外周神经鞘瘤最常见的位置是躯干、四肢、头部和颈部。然而，脊柱外周神经鞘瘤很少被报道。外周神经鞘瘤具有高转移潜力，手术切除是可切除外周神经鞘瘤的治疗选择，而目前尚无有效的全身治疗。因此，不可切除或转移性外周神经鞘瘤的预后极差，特别是在相关死亡率高达80%的脊柱区域。
脊柱外周神经鞘瘤可能来自哑铃肿瘤。由于其独特的位置，哑铃肿瘤在临床特征和治疗策略方面不同于常见的硬膜内-髓外肿瘤。目前尚不清楚哪些影像学表现最能区分脊柱哑铃外周神经鞘瘤和神经鞘瘤。
脊柱肿瘤通常根据位置分为四类：髓内，髓内硬膜外，硬膜外和哑铃。由于其位置不同，哑铃肿瘤具有与其他脊柱肿瘤不同的特定特征，临床症状和病理特征。外周神经鞘瘤很少引起脊柱病变，关于它们的临床知识仍然很差。
手术切除是外周神经鞘瘤的首选治疗方法。实际上，由于椎骨和周围组织的复杂性，整块切除脊柱病变通常是非常困难或不切实际的。此外，对于恶性骨和软组织肿瘤的治愈性手术，必须对假定的诊断进行术前组织学确认。然而，以非污染方式对位于脊柱中的肿瘤进行活组织检查是困难的。因此，认为根据影像学表现做出准确的术前诊断将有助于治疗脊髓恶性肿瘤，如外周神经鞘瘤。
包括磁共振成像在内的影像学研究被认为在区分外周神经鞘瘤与良性和传统神经鞘瘤方面的价值有限。最近的几项研究表明，脊柱肿瘤应考虑诊断外周神经鞘瘤，具有以下特征：大尺寸和先前稳定的神经纤维瘤的大小增加;磁共振成像表现为不均匀强度、肿瘤界限不清、周围水肿、邻近骨骼的广泛而明显的破坏。在这项研究中，系统地回顾了脊柱哑铃外周神经鞘瘤和神经鞘瘤的成像特征，证实了大多数先前报道的特征在外周神经鞘瘤中更常见。此外，不规则分叶状肿瘤更可能是脊柱哑铃外周神经鞘瘤。相反，具有硬化边缘和特定强度模式或密度的椎间孔扩大对于确定肿瘤恶性肿瘤的特征是无用的。虽然脊柱哑铃外周神经鞘瘤缺乏单一的特定放射学表现，但提出上述成像特征的组合可以促进脊柱哑铃外周神经鞘瘤的正确术前诊断。
分期在确定骨和软组织肉瘤的有效治疗方面具有重要作用。目前有两种已建立的分期系统，用于对骨和软组织肉瘤进行分类，并制定更好的治疗计划。美国癌症联合委员会根据肿瘤大小、淋巴结状态、转移和组织学分级四个标准指定分期。特别是，肿瘤的大小已被认为是软组织肉瘤的重要预后因素。与本研究相对应，较大的病变可能更可能与高度恶性相关。然而，此时，美国癌症联合委员会没有脊髓肿瘤的分期系统，包括脊柱哑铃肿瘤。同时，首先引入了原发性长骨肿瘤的分类系统。在分类中，肿瘤通过其病理学，解剖学范围和转移的存在来分期。尽管该系统已经适用于脊柱肿瘤，但它可能不适合这种肿瘤的分类系统，因为它缺乏对硬膜外脊髓受累和可能的脊髓压迫的考虑，并且可能与预后无关。
出国看病服务机构发现，在某些情况下，很难将脊柱哑铃外周神经鞘瘤与椎管内的其他良性肿瘤区分开来，例如巨大的侵袭性脊髓神经鞘瘤，骨内神经鞘瘤和神经节细胞瘤。根据影像学表现，脊髓神经鞘瘤被定义为延伸超过两个椎体水平的肿瘤，椎体侵蚀以及肌筋膜平面的后部和侧部延伸。脊髓神经鞘瘤在被发现时经常达到巨大的尺寸，并且通常伴有中度到大块的骨质扇形以及神经孔扩大的存在。骨内神经鞘瘤是罕见的良性肿瘤，占原发性骨肿瘤的不到0.2%。骨内神经鞘瘤的放射学特征是皮质糜烂，没有骨膜新骨形成和肿瘤内中央钙化的溶解性缺损。虽然骨内神经鞘瘤明显包裹，但随着肿瘤的生长，它可能会破坏皮质，可能通过天然孔口如营养孔，导致可扩张的溶骨性病变与脊柱哑铃外周神经鞘瘤相容。
神经节瘤是良性的，以及-从胚胎的神经嵴细胞产生分化肿瘤。这些细胞是迁移性的并且产生交感神经和副交感神经系统的各个部分，因此神经节细胞瘤可以出现在椎旁病变周围。因此，神经节细胞瘤应该包括在通过神经孔延伸的椎管内扩大的哑铃形肿块的鉴别诊断中。在密度，神经节细胞瘤特征显示为椭圆形或分叶状良好定义的质量与分立点状钙化。在骶前区神经节细胞瘤的情况下，可见骶骨广泛的溶骨性骨破坏。磁共振成像特征性地显示T1加权图像上的低信号强度和T2加权图像上的异质高信号强度。由于脊髓神经鞘瘤，骨内神经鞘瘤和神经节神经瘤与脊柱哑铃外周神经鞘瘤具有几种成像特征，因此术前诊断通常需要对活检标本进行组织病理学检查。
对于不适合手术切除的脊柱肉瘤患者，放射治疗已被用作确定性或辅助性治疗。在光子束治疗的情况下，照射剂量限于脊髓耐受的剂量，建议剂量高于60Gy的放射治疗对局部控制外周神经鞘瘤有效，并且这种局部高剂量辐射可能诱发脊髓外周神经鞘瘤患者的放射性脊髓病。碳离子放射治疗是光子束治疗的一种有吸引力的替代方案，与光子束治疗相比，有更好的治疗结果和剂量分布报告。事实上，在这项研究中，一名接受碳离子放射治疗治疗的患有脊柱哑铃外周神经鞘瘤的患者在接受随访后仍然存活，没有任何疾病迹象。因此，碳离子放射治疗对于治疗无法切除的脊柱肉瘤患者似乎既有效又安全。 |
