恶性颈动脉体瘤伴脊髓肿瘤

　　恶性颈动脉体瘤是罕见的，肿瘤的扩散主要在区域淋巴结中发现。椎体转移是极为罕见的表现，仅在孤立病例报告中报告，并且呈现诊断和管理挑战。本文讨论了一例广泛的脊柱转移，伴有脊髓病，颈动脉体瘤，以及管理策略。
　　 恶性颈动脉体瘤是罕见的肾外神经内分泌肿瘤，可能出现在所有年龄段，在生命的第五个十年中发病率最高。颈动脉是头颈部肿瘤中最常见的。大约75%的不产生儿茶酚胺，因此主要表现为偶然发现或通过质量效应，导致晚期诊断。大部分的是良性的，通常分离到区域淋巴结。虽然手术在良性中通常是有效的，但恶性的预后仍然很差。在本文中，提出一个恶性，非分泌型，颈动脉体脊髓转移的罕见情况下，讨论辅助治疗和管理策略。
　　 一名女性在出国看病服务机构接受了下肢进展性虚弱病史。她经历了越来越多的跌倒，以至于患者在过去变得非痉挛。没有发现碗或膀胱紊乱，但也描述了双侧下肢的感觉丧失。没有描述其他的全身症状，包括没有体重减轻，热冷不耐受，发汗发作或心悸。对患者的检查显示，所有肌肉群均出现双侧下肢运动无力，轻微触痛和针刺感。在肋缘处确定感觉水平，具有正常的直肠音。上肢力量正常。全身检查发现胸锁乳突肌内侧右侧颈部有一个小的搏动性肿块。质量坚固，在自由滑动方向上具有自由活动性，没有内侧横向活动性。没有其他可触及的肿块或淋巴结肿大，以及正常的甲状腺触诊。没有发现其他系统性发现。
　　 在脊柱上进行的初始电子计算机断层扫描显示广泛的脊柱转移性疾病，发现最大的破坏性病变，表明椎体和椎弓根的广泛侵蚀。在该水平发现病变的硬膜外延伸伴有相关的椎管狭窄和脊髓压迫。颈部电子计算机断层，胸部，腹部和骨盆成像显示以右侧颈总动脉分叉为中心的增强病灶。没有发现其他器官病变，包括正常的甲状腺成像。此时，影像学对颈动脉体肿瘤持怀疑态度，尽管可能是偶然的发现，以及未知原发部位的广泛转移性疾病。
　　 作为这些发现的结果，计划对患者进行进一步调查，包括乳房线照相术，尿液和血清变肾上腺素，血清降钙素水平和磁共振成像。血清实验室值显示没有异常，患者证实没有尿中肾上腺素。磁共振成像证实了广泛的骨转移，其中硬膜外扩张导致脊髓压迫伴有相关的信号强度变化。右侧颈动脉体病变再次可视化，颈内动脉和颈外动脉扩张，证实可疑的颈动脉体诊断。由于存在椎体转移的颈动脉体恶性变性的罕见性，患者对其右颈动脉体病变进行了放射学引导的穿刺活检，以及L-3椎体病变活检。虽然椎体活检的病理结果尚无定论，但右侧颈动脉体病变的组织学检查证实了对的怀疑。由于脊柱压迫的进行性神经衰退和影像学确认，患者接受了从T-1到T-5的后外侧固定的胸部减压手术。此时，遇到高血管硬膜外肿块，从中获得活检标本。试图切除这种硬膜外肿块，但是由于病变的高血管分布，一旦认为椎管充分减压，就会放弃大面积切除术。该标本的组织学检查与一致，可视化的肿瘤细胞排列在由纤维血管基质和悬浮细胞分开的不同巢中。在免疫组织化学检查中，位于巢内的主要细胞对嗜铬粒蛋白呈阳性，对于持续性细胞染色呈阳性。两位独立的病理学家在接受外部咨询后证实了病理学。
　　 恶性颈动脉通过远处肿瘤细胞的病理学确认而不是原发肿瘤的组织学分级来定义。然而，转移的发生率是罕见的，代表所有的头颈部肿瘤。大多数这些转移发生在局部淋巴结，其余部分发生在肝脏和肺。脊椎转移是非常罕见的，只有孤立的病例报告描述它们。论文报道了文献中的第一例病例，其中患者主要表现为颈动脉体的脊柱压迫性广泛椎体转移。
　　 在那些患有局部转移性疾病的患者中，辅助放射治疗的初次切除提供了预后优势。然而，由于远处器官转移的罕见，最佳治疗策略仍有待确定。这些病例通常用全身性化疗药物治疗，但这种策略源于专注于胸部和腹部的研究。与头颈部相比，这些脊髓肿瘤在生物学上保持不同。
　　 可以归因于胸部，腹部或骨盆的交感神经自主神经系统引起的交感神经，或者当头颈部的副神经节中出现副交感神经时。交感神经肿瘤起源于嗜铬细胞并且通常是分泌性的，由于全身性儿茶酚胺的作用导致心悸，头痛，发汗和体重减轻。甲交感神经的显著数是转移性的。相比之下，头颈部副交感神经是激素沉默的，很少是恶性的。结果，它们经常偶然或通过当地的群众效应出现。远端转移的表现极为罕见，并且通常仅报告为原发性肿瘤切除后数年的复发。
　　 通过放射成像确定椎骨的转移性疾病，尽管这些方式都不能帮助区分肿瘤类型。因此，仅通过组织的组织学和免疫组织化学分析来确认诊断。已经报道了几例甲状腺转移性髓样癌代表的情况。这些病变的病理相似性是公认的，虽然通常的不染色降钙素，进一步强调在疑似转移性的常规评估甲状腺扫描和血清降钙素水平的重要性。放射性核素研究可用于确定一些患者的转移性疾病。由于两针活组织检查的非诊断性质，在自己的患者中考虑了这种成像模式。然而，脊柱减压需要恶化神经系统状态使直接进行手术。在可以在术前进行诊断的患者中，可以进行血管造影栓塞主要供血血管，以减少切除期间的术中失血。考虑到患者存在转移性疾病的程度，并不认为完全切除的发病率会提供任何生存优势，因此不考虑血管造影。
　　 转移性颈动脉体瘤的罕见性使其管理在临床上具有挑战性。外部束放射治疗在脊柱转移的治疗中仍然是姑息性的，对年轻患者的反应更有效。有限的转移至孤立的椎骨可能受益于栓塞后的切除，并增加了放射治疗的有效性。在注意到摄取的情况下，这种放射性碘化治疗可以产生骨痛的缓解，并且已经观察到显示部分肿瘤反应。化疗仍然是全身转移性肿瘤的主要治疗方法。已经使用了各种药剂，其组合包括顺铂和长春新碱。由于病例数少，并接受各种治疗方式组的差异，直接比较是困难的，也没有成熟的治疗指南存在。舒尼替尼是多种酪氨酸激酶受体的有效抑制剂，也是一种有效的抗血管生成药物，已在一些病例系列中报道，有益于交感神经患者但其在头颈部中的作用仍有待阐明。
　　 提出了一例来自恶性颈动脉体瘤的椎体转移病例。本案例强调了临床怀疑这一罕见实体的必要性及其管理面临的困难。在可行的情况下，放射治疗切除仍然是主要的治疗方法，全身化疗有助于全身控制。