出国看病服务机构法发现，原发性脊髓多形性胶质母细胞瘤是一种极为罕见的肿瘤，组织室管膜瘤和星形细胞瘤组合占约70%的髓内肿瘤。除少数小系列外，大部分已发表的原发性脊髓多形性胶质母细胞瘤均为孤立病例报告。尽管多形性胶质母细胞瘤是成人中最常见的原发性脑肿瘤，但它们在脊髓中非常罕见。脊髓中神经胶质细胞绝对数量的比例相对较低，可能是脊髓肿瘤罕见的原因。对于一些非常特殊的情况，如辐射诱发的情况，脊髓多形性胶质母细胞瘤或者作为原发性肿瘤重新出现或者从颅内病灶中传播。与颅骨多形性胶质母细胞瘤相比，脊柱多形性胶质母细胞瘤通常在较年轻的年龄组中发现。最常见的位置是胸部区域，而圆锥形位置相对较少。大多数病例报告肿瘤跨越四个以上的脊柱水平。与高度恶性肿瘤一样，两位患者都表现出短暂的快速进展性神经功能缺损。没有特异于这些肿瘤的成像特征，并且它们中的大多数显示出脊髓增大的异质性增强病变。
尽管最佳管理尚不清楚，但考虑到高度浸润性，肿瘤减压是这些高级别肿瘤所需要的。所有病例均应完成冰冻切片，并随手术切除指导切除手术平面。安全的手术切除应该是手术的目标。即使采用这种保守的方法，许多患者的神经状态也会恶化。似乎有较高的软脑膜受累，脑脊液传播是死亡的重要原因。由于鞘内传播的可能性，应对脊髓多形性胶质母细胞瘤患者进行全脑照射以及局灶性脊柱照射。脊柱多形性胶质母细胞瘤的中位总生存时间约为6-18个月。报道了一种罕见的延长生存期的病例。在截瘫患者中进行切除术以延迟颅内扩散。许多报告记录了加入化疗后存活率的提高。已经使用的药物包括替莫唑胺和其他试剂，例如抗血管生成剂和免疫毒素。已经尝试了几种辅助延长生存期，包括鞘内干扰素，使用淋巴因子激活的杀伤细胞的鞘内免疫疗法，但没有一致的结果。尽管采取了这些措施，脊柱多形性胶质母细胞瘤的最终结果仍然与颅内多形性胶质母细胞瘤相似。总之，脊髓多形性胶质母细胞瘤是罕见的肿瘤，没有特定的影像学特征。手术目的应该是安全的手术切除。辅助治疗包括放射治疗，局灶性和预防性颅内照射。加入化疗的作用是有争议的。复发是规则，尽管采用多模式治疗，但总体预后仍然令人沮丧。 |
