原始神经外胚层肿瘤是源自神经嵴细胞的恶性肿瘤，主要发生在儿童和年轻人中。髓内原始神经外胚层肿瘤很少见。根据先前的审查，已报告只有25例原发性骨髓公共非专利电讯服务的。此外，多个髓内原始神经外胚层肿瘤极为罕见。据悉，仅报告了4例多个髓内原始神经外胚层肿瘤。在这里，报道了一个16岁的男性患者，其初始表现提出尖锐的情况下脊髓炎。通过组织病理学确认最终诊断为原始神经外胚层肿瘤。
一名16岁男性患者的下肢麻木和虚弱1个月，以及感冒后出现疲劳。疲劳从左下肢的远端发展到近端。右下肢出现类似症状。10天后，伴有排尿困难的下肢减弱，患者无法动弹。
身体检查的结果显示疼痛低于胸部8椎体的水平。下肢肌肉力量较差。
颈胸椎的磁共振成像显示多个异常髓内信号。在胸椎10椎体的髓外硬膜下水平没有异常。脑部磁共振成像检查正常。在脑脊液中检测到显着升高的蛋白质水平。这些发现表明急性脊髓炎。
该患者用治疗甲泼尼龙钠琥珀酸盐9天，和临床症状持续进步。下肢肌肉力量为II级。患者左侧也出现了正电击。在对比增强磁共振成像上，脊髓呈现明显的异常增强;在脑膜也强烈增强，髓外硬膜下区域显示出带状或结节状强化。因此，患者被诊断患有脊髓和脑膜结核。脑脊液化学显示低葡萄糖和高蛋白水平。甲脑脊液细胞学自身免疫性轮廓，印度墨水测试和结核聚合酶链反应均为阴性。
尽管用四联抗结核治疗1周治疗，但效果并不好。此时，T点检查结果为阴性，因此停止了抗结核方案。然后，进行第三次腰椎穿刺，并在脑脊液中检测到非典型细胞。考虑了肿瘤性病变。心室的计算机断层扫描是正常的。多种肿瘤蛋白标志物，如神经元特异性烯醇化酶，癌胚抗原，β-人绒毛膜促性腺激素，人生长激素等均正常。
神经外科医生考虑切除椎管内空间病变以减轻压力并获得病理诊断，然后从患者获得。检查结果显示颅神经;上肢肌力5级，正常肌张力，肌腱反射，下肢肌力0级，肌张力下降，左下肢肌腱反射感觉;低于胸部4层的感觉;浅反射：左腹壁反射;病理征兆：双下肢，脑膜刺激症。
患者接受了部分脊髓肿瘤切除术。关于术中发现，脊髓占位性病变处于T1水平。正常的脊髓边界不清楚，血液供应丰富。病变纹理坚韧，灰红色，鱼状，伴有少量老出血。大约95%的肿瘤被切除。组织学研究显示肿瘤包含具有圆形细胞核和细胞质稀少的细胞，这些细胞分布在片或巢中。
该患者被诊断为髓内原始神经外胚层肿瘤。基于磁共振成像和计算机断层扫描结果，该病例包括多个脊髓髓内原始神经外胚层肿瘤。手术后一周，患者的疼痛得到改善，右下肢的肌肉力量为1级，左下肢为1级。但是，残余神经系统的其他迹象没有明显改善。他在手术后1个月死于肺部感染。
原始神经外胚层肿瘤是由未分化或分化不良的神经嵴细胞组成的异质性肿瘤，其可分化成神经元细胞，室管膜细胞，星形胶质细胞，肌细胞和黑素瘤细胞系。在子类型方面，CD99的消极性支持对中心原始神经外胚层肿瘤的诊断。相反，CD99强大的积极性支持外围原始神经外胚层肿瘤的诊断。
最初的表现是急性感染后1个月的进行性下肢麻木和虚弱，从下往上出现疲劳感。脑脊液蛋白略微升高。颈胸磁共振成像显示多处病变。所有这些发现都表明急性脊髓炎。激素治疗的治疗效果不明显，病情呈进展趋势。对比增强磁共振成像后，怀疑脊髓结核。研究人员进行了1周的实验性抗结核治疗，但患者的病情没有改善。此时，T点检测结果为阴性。脑脊液细胞学检查发现第三腰椎穿刺可疑肿瘤细胞;因此，最可能的诊断是肿瘤。接下来，进行肿瘤的部分切除。基于病理学和免疫组织化学，患者被诊断患有原始神经外胚层肿瘤。
在磁共振成像上，肿瘤在T1加权图像上显示略微低信号或低信号，在T2加权图像上显示高信号，具有轻微或显着异质增强。由于这种肿瘤的稀有的，脊髓炎，结核病和髓内肿瘤如星形细胞瘤，应在考虑鉴别诊断。这种情况很难与结核病鉴别，但可以确定结核病患者其他部位的病变。
出国看病服务机构总结，仅有4名患有多个髓内原始神经外胚层肿瘤的患者被报告。这些患者的概要和目前的患者中所示的。研究人员发现这些肿瘤多发生在儿童和年轻人中，可发生于任何脊柱水平;然而，它们主要发生在胸腰椎索中，与文献一致。在主要髓内原始神经外胚层肿瘤中，中心原始神经外胚层肿瘤比外围原始神经外胚层肿瘤更常见。在这种情况下，软脑膜和脑膜的增强是由脑脊液的转移引起的。所有类型的原始神经外胚层肿瘤都可能导致转移在脑膜中。脑膜中的转移和脑脊液压力可以解释脑脊液中细胞数量的增加以及为什么此次患者的症状是自下而上发展的。
磁共振成像可以很容易地检测到多个脊髓髓内原始神经外胚层肿瘤;但是，这种情况很难诊断。此外，存在的风险转移至脑膜。因此，患者常常被误诊为其他疾病，如结核和星形细胞瘤。因此，当出现症状包括急性脊髓炎症状和甾体类药物治疗失败的儿童或年轻人时，研究人员建议进行鉴别诊断，包括原始神经外胚层肿瘤。 |
