儿童脊髓肿瘤

　　脊柱肿瘤在儿科人群中很少见。在儿童中，与成人相比，脊柱疾病也具有许多特殊的特性。例如，儿童持续超过两个月的持续性疼痛通常与高达85%的患者的特定可诊断病变相关。至于脊柱肿瘤，临床症状可能不仅包括疼痛，还包括发烧，体重减轻，虚弱，神经功能缺损，肠和膀胱功能障碍等。由于脊柱肿瘤在儿童中很罕见，因此早期诊断和治疗需要高度怀疑。认识到红旗对于充分和及时的放射诊断是必需的。放射成像在诊断儿童肿瘤中的敏感性取决于肿瘤大小和组织学。放射成像基于简单的平面射线照相，三维重建计算机断层扫描扫描和磁共振成像。大多数时候，包括核医学图像在内的多模态评估对于提高准确诊断和适当医疗管理的机会是必要的。放射学评估后，建议进行细针穿刺活检以确认肿瘤组织学和指导治疗，以及筛查全身性疾病的实验室评估。个流程图，包括临床病史，放射学评估和组织学诊断，以促进对潜在脊柱肿瘤患儿的初步调查。
　　 考虑到影响儿科人群的脊柱肿瘤的诊断和管理所涉及的细微差别，对该主题进行了广泛的叙述性审查，以帮助儿科医生和外科医生对这些患者进行初步评估。
　　 对同行评审文献进行了广泛的审查，以解决与儿童脊柱肿瘤有关的文章，包括Pubmed数据库中没有时间限制的文章。以下搜索术语的组合已被组合或分组使用：“脊柱肿瘤”;“转移”;“小儿科”。出于教学原因，将主要脊柱肿瘤分为两大类：原发性骨肿瘤和转移性骨肿瘤。收录的文章主要关注流行病学，临床和放射学表现，使用放射学评估的鉴别诊断，以及儿童最常见脊柱肿瘤的潜在治疗方式。
　　 虽然儿童也可能有转移，但儿科人群中的大多数骨肿瘤是单发和原发性椎体肿瘤。以下是儿童最常见的脊柱骨肿瘤的临床和影像学特征。
　　 这些肿瘤不会扩散到其他区域，但可能会生长并压迫邻近的结构并出现严重的临床症状和功能障碍。
　　 这些是在放射学检查中偶然发现的最常见的肿瘤，也是最常见的良性椎体肿瘤。绝大多数是焦点和无症状的。组织学上，它们显示薄壁，充满血液的血管和内皮衬里的鼻窦，散布有小梁骨。放射学上，它们由具有蜂窝状外观的多焦点裂解区域的血管通道代表。计算机断层扫描扫描在横截面视图中显示了垂直小梁的次要斑点图案。磁共振成像上的无症状病变在序列中存在超信号，由于其高血管分布而显着增强钆。一些血管瘤可能具有侵袭性行为，导致由于肿瘤的骨外扩张，椎骨骨折或甚至邻近血管扩大导致的症状性脊髓压迫。骨外受累与血管瘤内脂肪成分的反比关系有关：加权图像上的低信号强度可能表明更具侵略性。值得注意的是，转移是主要的鉴别诊断，并且通常还具有降低的信号强度。胸部区域是所有侵袭性血管瘤的高达90%的部位。由于它们大部分是良性的并且通常是无症状的，因此很少需要治疗，仅用于可扩张和有症状的病变。治疗方式可包括椎体成形术，球囊扩张椎体后凸成形术，经动脉栓塞术，放射疗法或甚至具有稳定性的手术减压术。正式整块切除术并不需要这种肿瘤在大多数情况下，由于局部控制和长期生存的优秀率可与病灶切除单独获得。
　　 它占所有良性骨髓肿瘤的11%，在5至24岁的男性中发病率较高。它经典地表现为局部良好的夜间疼痛，可以用水杨酸盐缓解。可以在肿瘤的凹侧发现继发于肌肉痉挛的代偿性脊柱侧凸。大部分病变发现于后脊柱元件，主要分布在腰椎，其次分别为颈椎，胸椎和骶骨区。在放射学上，平片可能是正常的，或者表现出坚硬的骨膜反应，伴有皮质增厚和边界清晰的中央区域。计算机断层扫描扫描是诊断的首选方式，因为它在周围的硬化反应性骨内显示局灶性钙化病灶。使用锝-99m的闪烁扫描显示典型的局部摄取和双重密度符号，具有高度特异性。最后，磁共振成像可能是敏感的，但可能无法像计算机断层扫描扫描那样精确地识别病灶。由于已经报道了自发消退，因此仅在患者出现症状时才进行治疗。当症状轻微或中度时，可以长期服用抗炎药物作为治疗选择。根据肿瘤位置，症状强度以及外科医生的经验和偏好，手术切除，刮除甚至射频消融是针对不同特定病例的其他治疗选择。
　　 出国看病服务机构发现它由与骨样骨瘤组织学相同的肿瘤代表。这种类型与骨样骨瘤的不同之处在于它可以生长直径大于1厘米并且具有更具侵略性的行为。它比骨样骨瘤非常罕见，但会影响患者同年龄组中，也对男性偏爱。与骨瘤类似，它们可以影响脊柱的所有部位，尤其是后部因素。与攻击行为组织学变异有报道，有大量的上皮成骨细胞和核异型-有些作者报道这种变化为低恶性骨肉瘤，即使没有合适的肉瘤组织。大多数这些肿瘤可以首先注意到作为可触及的肿块，并且它们中的一些可导致脊髓压迫，由于其大的尺寸。放射学，平片可能显示与反应性硬化的轮缘，带或不带内部钙化和一些周围硬化或骨膜炎一个溶骨性病变。计算机断层扫描诊断优于磁共振成像诊断，显示出不同程度的基质矿化的溶解性病变。在磁共振成像上，图像发现可能是非特异性的。它通常用钆增强。使用闪烁扫描显示典型的局灶性摄取，表明骨转换增加。选择的治疗包括完全手术切除，如果可能的话，优先进行术前栓塞以尽量减少出血。
　　 这是一种良性可扩张的骨肿瘤，由充满血液的空间组成，由含有骨小梁或类骨质或破骨细胞组织的结缔组织分开。大多基本知识是伯，但多达三分之一可以与其他肿瘤，如骨肉瘤，纤维性结构不良，和巨细胞瘤相关联。他们可能会影响脊椎各阶层，包括优先后部结构和椎体。在放射学上，平片可能显示明显定义的可扩张性溶骨性病变，具有薄的硬化边缘。计算机断层扫描扫描评估类似于普通胶片，但也可能显示清晰的液体，在磁共振成像上更清晰。如果在磁共振成像上显示实体成分，可能会怀疑有二级动脉瘤性骨囊肿。随着钆给药，隔膜可以增强。治疗取决于动脉瘤性骨囊肿的位置和扩展，但它是基于手术切除。建议术前栓塞术以减少术中失血。据报道部分切除或刮除和骨移植的复发率较高。全部手术切除是降低复发率的最佳治疗方法，但会增加发病率。串行栓塞作为一个孤立的处理可以适合治疗以前手术治疗后复发病灶或手术的人不会容忍因合并症或复杂性。
　　 嗜酸性肉芽肿是用于描述由朗格汉斯细胞组织细胞增生症组成的单个病变的术语。它包括特征在于肉芽肿性损害与朗格汉斯细胞的存在许多不同的条件，影响男性多于女性。脊柱是第二个最常见的部位，仅在头骨后，分别位于颈椎，胸椎和腰椎。它可能导致椎体塌陷，放射学上表现为椎体平坦，这是儿童嗜酸性肉芽肿最常见的发展。临床上，嗜酸性肉芽肿可能导致背痛和神经功能缺损。平片和计算机断层扫描扫描可显示没有硬化边缘或椎骨平坦的溶解性病变。磁共振成像通常表现为低信号征象病变。局限性疾病的预后良好。的治疗可以在症状轻微，也没有神经功能缺损的情况下非手术，但化疗应该在疾病的系统性形式加以考虑。手术治疗可以包括用于诊断的活组织检查，然后是刮除术，类固醇治疗，放射治疗或减压，在脊髓压迫的情况下有或没有固定。
　　 大约65%的尤因氏肉瘤病例发生在生命的第二个十年，主要发生在男性。脊柱中只有一小部分发生;然而，它是儿童脊柱中最常见的非淋巴组织增生性原发性恶性肿瘤。主椎骨尤因氏肉瘤已经被分成骶骨和非骶骨，基于治疗反应和生存率。用于分期的骨骼闪烁扫描是强制性的，因为尤因氏肉瘤通常是一种多灶性疾病。临床上，由于其可扩张的性质以及继发性神经缺陷，患者可能出现持续性疼痛和肿胀。平片可能显示溶解性变化或椎骨平坦。计算机断层扫描扫描可用于确定椎体和后部元件的受累程度。磁共振成像对于检测脊柱中的尤因氏肉瘤敏感，以及评估硬膜外压迫和软组织受累。一般情况下，尤因氏肉瘤与T1加权图像和T2加权的图像高信号时，与不均匀强化与钆肌肉相比具有低的对等信号。这些发现是非特异性的。磁共振成像对于监测化疗反应和术前计划也很重要。
　　 治疗取决于疾病的程度：通过针吸活组织检查证实没有神经功能缺损的局灶性肿瘤可以接受新辅助化疗以缩小肿瘤并治疗微转移，然后进行广泛切除或放疗的手术，以及辅助化疗。
　　 原发性脊柱骨肉瘤是一种罕见的病变。鉴别诊断主要是成骨细胞瘤，其优先涉及后部元件并延伸到椎体中，而骨肉瘤通常发生在椎体中并延伸到后部元件。的最常见的位置是在腰椎和骶骨。绝大多数患者出现疼痛，其中约70%患有神经功能缺损。
　　 在组织学上，其特征在于具有不同形状的细胞，具有染色质细胞核，产生类骨质或骨。它是结缔组织的恶性肿瘤。
　　 在放射学上，平片可能表现出明显的病变或骨质溶解。有时，纯粹的裂解模式也可以被可视化。计算机断层扫描扫描可能显示裂解性病变的矿化模式，是评估皮质破坏的首选方式。磁共振成像是非特异性由于肿瘤的异质性：僵化的部件可以具有低的信号，软组织可以具有中间信号，并且将出血具有可变的信号强度;软组织和肿瘤周围水肿将具有高信号强度，而骨化组分将呈现低信号。肿瘤的固体成分用钆增强。骨化成分矿化显示所有序列中的低信号变化。作为动脉瘤性骨囊肿的鉴别诊断，可能存在透明液体。
　　 前的治疗选择是整块切除，特别是对于局限于椎体的肿瘤，其次是辅助放疗和化疗。原发性脊柱骨肉瘤的存活率低于非脊柱肿瘤。
　　 脊柱转移瘤是成人脊柱中最常见的肿瘤。虽然脊柱转移瘤在儿童中非常罕见，在化疗的进步，手术技术也是辐射的新模式，恶性肿瘤患儿生活越来越也是脊柱转移瘤呈现。值得注意的是，虽然脊髓压迫可在白血病和淋巴瘤的设定发生，它们是不是真正的脊柱转移，因为它们不是实体瘤。用于诊断儿童脊柱转移的选择方式是磁共振成像，其可以评估椎骨和脊髓，以及评估多个压缩部位。
　　 在儿童中大量的实体恶性肿瘤中，在治疗期间发生脊髓硬膜外转移并伴有脊髓压迫最常见的原因是尤因氏肉瘤和神经母细胞瘤，随后骨原性肉瘤、横纹肌肉瘤、霍奇金病、软组织肉瘤、胚细胞瘤、肾母细胞瘤和肝细胞癌。在化学疗法或放射疗法之前接受化学疗法或放射疗法或单独减压椎板切除术的小细胞肿瘤的结果相似。另一方面，患有转移性肉瘤的儿童与无手术的患者相比，伴有减压性椎板切除术，然后进行放射性或化疗，其神经功能改善更为明显。
　　 建议使用流程图来帮助管理儿童脊柱转移瘤。治疗的主要考虑因素是肿瘤组织学及其对放疗或化疗的反应。通常，放射治疗被用作放射敏感性肿瘤的第一治疗方式，并且提出手术以缓解脊髓压迫，尤其是在诸如肉瘤的放射抗性肿瘤中，或当存在畸形或脊柱不稳定时。
　　 对于儿童，在脊柱肿瘤或甚至放疗后进行手术时，必须考虑脊柱畸形的特殊问题。治疗后畸形的临床和放射学随访是强制性的，在选定病例中可考虑支撑，特别是在幼儿没有脊柱稳定的减压手术后。
　　 儿童脊柱肿瘤是罕见的病变。临床怀疑后，初步评估可能包括三维计算机断层扫描扫描和磁共振成像。在大多数情况下，建议进行针吸活检以进行诊断确认。原发性骨肿瘤可能是良性的，其中治疗是个体化的或恶性的，可能需要整块切除。儿童脊柱转移虽然罕见，但可以在对化疗或放射治疗有反应的肿瘤中进行无手术治疗;手术保留用于特定情况或对辅助治疗无反应的肿瘤。了解儿童脊柱肿瘤的细微差别对于改善预后和治愈机会至关重要。