免疫球蛋白相关疾病

　　一例免疫球蛋白相关疾病，表现为椎旁硬膜外肿块。这种疾病包括许多以前被认为是独立实体的自身免疫疾病。其特征在于纤维化，其由免疫球蛋阳性浆细胞的异常增殖和组织侵入介导，其可以发生在任何器官中。与其他自身免疫疾病一样，它往往对类固醇和其他免疫抑制剂有反应。它很少表现为中枢神经系统的肿瘤性病变，从而产生误诊的可能性和虐待。2015年，召集了一个专家小组，为免疫球蛋白的诊断和治疗制定了指南。
　　 出国看病服务机构在此处呈现的病例中，患者最初表现为左上肢疼痛和虚弱。最初的神经影像显示对比增强质量从C-4延伸到T-1，侵入硬膜外椎管，包围出现的神经根，渗透椎旁肌肉组织，并围绕左椎动脉。正电子发射断层扫描仪扫描证实肿块是代谢亢进的，但细针穿刺和电子计算机断层引导下的活检结果尚无定论。开放式活检产生的纤维组织符合免疫球蛋白的病理学标准：淋巴浆细胞浸润，纤维化模型和闭塞性静脉炎。患者继续改善，并且在接下来的6个月内肿块持续减少。目前，她已从所有类固醇中断奶，并将维持每日硫唑嘌呤。
　　 免疫球蛋白相关疾病是一种自身免疫疾病，以前被认为是各种各样的疾病，因为它具有在任何器官系统中引起纤维化的能力。它的外观可以模仿恶性肿瘤，可能导致误诊和治疗不当。免疫球蛋白的诊断基于组织病理学外观，需要存在以下3个标准中的至少2个：淋巴浆细胞浸润，storiform模式的纤维化和闭塞性静脉炎.因为它是相对新描述的实体，所以对免疫球蛋相关纤维化背后的病理生理学知之甚少。鉴于免疫球蛋白引起的病变几乎总是对类固醇治疗有反应，医生在评估可能的恶性病变时必须牢记这一情况。虽然有在体内，的每一个领域的免疫球蛋白的病例报告，中枢神经系统的参与是相当罕见。在这里，研究人员提出了一个免疫球蛋白的病例，表现为宫颈椎旁质量，对类固醇治疗反应良好。
　　 这名女性在出现C6-7水平有前颈椎间盘切除术和融合术，纤维肌痛和过敏性接触性皮炎对常春藤有毒。她向门诊部门提供了病史恶化史，伴有感觉异常和双臂进行性无力，大部分位于左侧。她曾在一家外部医院接受过颈椎磁共振成像检查，结果发现有软组织椎旁肿块。此外，她进行了核心穿刺活检，但尚无定论。在体格检查中，她的运动能力是左侧三角肌和二头肌的0/5级医学研究委员会和左侧三头肌和外部手部肌肉的2/5级。轻微触感和针刺感降低。霍夫曼的一个积极的迹象也出现了。
　　 没有和有对比度的颈椎的磁共振成像显示对比增强、浸润，左侧椎旁和硬膜外肿块从C-4延伸到T-1。肿块侵入邻近的肌肉组织并包裹左侧椎动脉，硬膜外间隙周围受累，脊髓受压，出现神经根包裹。值得注意的是，与以前获得的磁共振成像研究相比，肿块的大小增加了。还获得了反转恢复序列，但没有产生任何额外的诊断信息。正电子发射断层扫描仪扫描显示肿块是代谢亢进的，没有其他区域涉及恶性肿瘤。
　　 此时，进行了电子计算机断层引导的活组织检查以及细针穿刺。两者的结果都是非诊断性的，因此计划对肿块进行开放式活检。在诱导全身麻醉并借助神经监测后，患者仰卧，完成手术。通过横向皮肤切口进行左侧前颈部入路，钝性解剖显示异常出现的坚硬组织，其定义不明确，沿椎旁区域和长大肠肌肉没有可辨别的边界。然后将组织活检送至冷冻切片，其作为纤维组织返回，没有恶性肿瘤的迹象。然后将几个组织样品送去进行永久性病理检查以及培养。闭合以通常的无菌方式进行。
　　 根据病理分析，组织经历了致密的纤维化，并且注意到淋巴浆细胞炎症，可能是局灶性闭塞性静脉炎。显着缺乏恶性细胞。发送免疫球蛋白免疫组织化学染色，并且患者开始使用地塞米松。免疫球蛋免疫组织化学结果显示分散的免疫球蛋阳性浆细胞。
　　 免疫球蛋白相关疾病是一种可以模拟恶性肿瘤的自身免疫疾病。它是一种炎症性疾病，具有在任何器官系统中引起纤维化的能力。目前尚不完全了解免疫球蛋白的病理生理学。据认为，长期暴露于抗原，病原体或甚至慢性组织损伤可优先上调分化成分泌免疫球蛋抗体的浆细胞，以抑制免疫应答;然后，这种异常修复过程可能导致纤维化，自身反应性和持续不必要的免疫球蛋产生。免疫球蛋白经常影响多器官系统，最常见的是引起唾液腺炎，胰腺炎或淋巴结病。免疫球蛋白中的常见发现包括血清免疫球蛋水平升高，具有免疫球蛋阳性浆细胞的器官浸润和受影响器官的纤维化。在所呈现的情况下，患者的免疫球蛋的免疫组织化学染色在影响中枢神经系统的。然而，鉴于她的整体临床表现，对免疫球蛋白的诊断充满信心。
　　 在中国新诊断患者的研究报告的8.5%的患病率，而在日本的类似研究报告的2.3%的患病率。有病例报告，其中群众具有癌性肿瘤的放射学外观随后的活组织检查，并证明没有恶性细胞，而不是显示与免疫球蛋相一致的组织病理学特征。这些病变淋巴往往会影响到实体器官如胰腺，甲状腺，肺和肾。
　　 一个非常罕见的免疫球蛋白病变部位是中枢神经系统。只的病例报告少数描述这种现象，包括硬脑膜和硬膜外群众在颈椎和胸椎。此外，已经表明，先前被描述为特发性肥厚硬脑膜炎某些情况下实际上归因于免疫球蛋。在这些情况下，有一个与在其它器官系统病理学没有明确的关联;有些病例报告唾液腺先前或后续受累或肾脏，而其他病例报告在出版时没有其他器官受累。在所有情况下，诊断均基于肿块的组织病理学特征，显示典型的纤维化和免疫球蛋细胞。大多数报道对类固醇治疗，反应良好除了在一个病人，他们的弱点进展，尽管是在静脉脉冲类固醇和谁失败甚至切除肿块后恢复。在一例中，硬膜外肿块在切除后2个月复发，但患者未接受类固醇治疗;在第二次切除后开始使用泼尼松龙，并且肿块消退至患者不再有症状的程度。
　　 目前，文献支持用于诊断的特定病理特征，以下3个因素中的至少2个：致密的淋巴浆细胞浸润。在提出的病例中，通过开放式活检获得的组织符合所有3个主要标准。这些发现必须在临床背景下进行解释，因为它们在单独观察时是相对非特异性的。另外，在一些患有孤立性无症状淋巴结病的患者中可以满足这些标准，并且在这种情况下不能保证诊断免疫球蛋白或其治疗。尽管最初在文献中将免疫球蛋血清升高作为可能的疾病标记进行研究，但必须谨慎解释。据报道，海拔高度在正常范围的5到50倍之间。然而，在患者的免疫球蛋白临床特征之一研究表明在患有活检证实的病50%正常的免疫球蛋血清水平。在本案例中，患者的血清免疫球蛋未升高。在诊断时，她也没有任何其他已知的器官受累。然而，重要的是将免疫球蛋白视为潜在的系统性疾病，其具有未来在其他器官系统中表现的可能性。
　　 医生还应该记住，其他疾病可能会导致免疫球蛋血清水平升高，例如肉芽肿伴多血管炎。因此，升高的免疫球蛋的血清水平还没有被证明是免疫球蛋敏感或特定的。有证据表明循环血流浆母细胞的数量是更可靠的疾病标记物。虽然这可以通过流式细胞仪来确定，目前还没有确定的截止作出明确诊断，因此，循环浆数不包含在诊断和治疗指南国际的共识。
　　 当怀疑免疫球蛋白很高时，患者可以开始糖皮质激素试验，这被认为是诱导缓解的一线治疗。遗憾的是，持续缓解可能不会用糖皮质激素来完成，一个研究报告中77%的失败率。一些研究表明对其他免疫抑制剂或利妥昔单抗的反应，特别是当糖皮质激素未能维持缓解时。在目前的情况下，质量迅速响应50毫克每日泼尼松的初始治疗方案，最终完全断奶。对糖皮质激素的良好反应，通过病变大小的减小和有时甚至病变的完全消退来测量，有利于免疫球蛋白的诊断。随访建议包括定期成像和血清免疫球蛋水平测量，因为一些患者需要维持糖皮质激素治疗或其他免疫抑制剂。
　　 免疫球蛋白相关疾病是临床医生在身体任何部位处理肿块时要记住的一种诊断，因为基于典型组织病理学特征的早期怀疑可能会促使糖皮质激素的试验并使患者免于不必要的手术或癌症治疗。由于报告的免疫球蛋白病例很少表现为脊髓肿瘤。因此难以识别和治疗。与疑似免疫球蛋白的所有病例一样，活检是区分这种疾病与恶性肿瘤，尤其是淋巴瘤的最佳诊断选择。诊断不需要升高的免疫球蛋血清水平，并且认为其对组织病理学发现具有次要重要性。糖皮质激素被推荐作为一线治疗但不能维持缓解。