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嗅鞘引起的神经胶质瘤

嗅鞘引起的神经胶质瘤

  神经胶质瘤是罕见的混合性神经 胶质瘤。它们是最普遍类型的混合性肿瘤,其特征在于发育不良的神经节细胞和神经胶质成分的混合群体,其通常是毛细胞性或纤维性的。虽然它们可以出现在中央神经轴突的任何地方,但大多数发生在颞叶内。其他不太常见的位置包括额叶,顶叶和枕叶,纹状体,小脑,垂体和松果腺,脊髓和不到1%的病例脑干 。在颅神经中,视神经和三叉神经在孤立病例报告中被报道为该肿瘤的罕见起源部位。描述了由嗅鞘区域引起的罕见神经胶质瘤病例,据所知尚未在文献中描述。
   出国看病服务机构整理了一例案例,一名女性,在过去有过头痛史。经过检查,她有意识和连贯。颅神经和感觉运动检查并不显着。眼底是正常的。钆增强的磁共振成像在水平揭示了在左额下区域中的不明确的病变嗅束邻近于回直肌。病变在加权成像时出现低信号,在T2加权成像时出现高信号,并且表现出钆的微弱增强。患者接受了翼点开颅手术 术中发现病灶起源于嗅道,与直肌分离良好。病变与不明确的卵裂平面和中度血管分布一致。实现了总切除率。在组织学上,肿瘤的特征在于肿瘤神经元和神经胶质细胞的混合物,神经元元件显示出神经细胞分化。布置在漫射片中的畸形神经节细胞显示出一系列细胞形态。该肿瘤细胞胶质表型在两种肿瘤组分中占主导地位,并且神经元在该神经胶质背景中作为单个细胞分散。发育不良的神经节细胞表现出细胞学多形性和核异型。没有发现非典型特征,包括有丝分裂,坏死或血管内增生。神经元成分对突触素具有免疫反应性,神经胶质元素对神经胶质原纤维酸性蛋白具有免疫反应性。肿瘤被归类为神经胶质瘤,世界卫生组织。
   神经胶质瘤是罕见的神经上皮肿瘤,由不同比例的肿瘤神经元和神经胶质元素组成。虽然颞叶是这些脊髓肿瘤最常见的部位,但已知它们发生在不常见的部位,包括后颅窝和脊髓 。它们在颅神经中的起源是非常罕见的,并且在文献中仅被描述为单个病例报告。在这些不寻常的位置肿瘤的起源假定来自中枢神经系统组织无组织迁移正常胚胎发育过程中。肿瘤的组织学特征特征性地包括可变混合物中的发育不良神经元和神经胶质组分的混合群体。低等级星形细胞瘤,包括毛细胞星形细胞瘤,被认为是这些肿瘤的鉴别诊断。在肿瘤性神经胶质组分内伴随细胞质空泡化和核异型的随意排列的发育不良神经节细胞的存在有利于神经胶质瘤的诊断。
   突变导致激活丝裂原活化蛋白激酶级联已在许多低级别神经上皮肿瘤中被鉴定,包括神经胶质瘤。
   虽然神经胶质瘤是罕见的肿瘤,尤其是在不常见的位置,例如颅神经,但是在沿着颅神经的肿瘤的鉴别诊断中考虑神经胶质瘤是至关重要的。

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