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小细胞肺癌合并脉络膜视网膜炎 |
癌症相关性视网膜病与各种恶性肿瘤相关,包括小细胞肺癌。很难识别,但是对患者而言,迅速诊断至关重要,因为视网膜病变可能是先于全身表现提前数月的先兆,因此可以早期治疗潜在的恶性肿瘤。
出国看病服务机构介绍了罕见的隐匿性小细胞肺癌患者合并脉络膜视网膜炎和视神经炎的癌症相关性视网膜病病例。该患者出现快速进行性周围视野丧失和视力检查,出现“棱镜样”视觉障碍。静脉注射甲基泼尼松龙可缓解症状,并用卡铂,依托泊苷和放疗治疗癌症。
这是首次报告的小细胞肺癌相关癌症相关性视网膜病并发脉络膜视网膜炎。癌症相关性视网膜病可能是小细胞肺癌的先驱特征,对疾病的早期识别应促使对隐匿性恶性肿瘤进行系统评估,这对于患者的生存至关重要。对癌症相关性视网膜病发病机制的进一步了解可能会为治疗提供潜在途径。
在美国,小细胞肺癌每年导致大约29,000例诊断。它是一种高度侵袭性的肿瘤,对有限疾病的预后仍然保持警惕,治愈率约为15–20%。广泛疾病的预后是令人沮丧的,整体小细胞肺癌存活率大约为5年。及时识别早期临床表现至关重要。
癌症相关性视网膜病与许多恶性肿瘤相关,包括小细胞肺癌。癌症相关性视网膜病是1976年由斯维尔首次报道的,他们确定了3例患有快速进行性双眼视力丧失,视网膜小动脉衰减以及感光细胞和外核视网膜层变性的患者。后来在类似患者的血清中发现了针对自身的抗体。
一名49岁的女性出现了2周的周边视力丧失和10分钟的间歇性,无痛性发作的周边“棱镜样”视光检查。她的视力障碍逐渐恶化,并且变得更加持久,同时暂时性地向中央注视。她否认有其他眼部或全身症状。她过去的病史中有15年吸烟史。她没有个人或家族的眼病或自身免疫病史。
初次就诊时,其最佳矫正视力在右眼为20/30,在左眼为20/25,眼压分别为11和12毫米汞柱。前段和眼底检查以及实验室评估和神经影像检查无异常。腰椎穿刺证实蛋白升高,寡克隆带阴性,某免疫因子指数正常。她的表现与双侧视神经病变有关,每天接受静脉注射1000毫克甲基强的松龙治疗5天。她指出,类固醇治疗阻止了她视觉症状的发展。
在一个月的随访中,她报告了视觉症状的稳定。两只眼睛为20/30,眼压分别为16和17毫米汞柱。体检发现玻璃体细胞微量单位,视网膜静脉鞘膜和视网膜增白单位。彩色眼底照片和自发荧光显示超自发荧光的外围区域,表明感光体和变性的区域。荧光素血管造影显示血管周高荧光区域的强度随时间增加,与渗漏和视网膜周静脉炎一致。吲哚菁绿色血管造影显示脉络膜过度发蓝和脉络膜脉管扩张。汉弗莱视野表现为暂时性视野缺损和周围狭窄,中央岛仍为双眼,这与通过眼底自发荧光观察到的视网膜变化相对应。
抗恢复蛋白的自身抗体通过细胞内吞作用进入视网膜细胞,并诱导细胞凋亡,可能是通过抑制正常恢复蛋白功能,这导致细胞内钙的升高,其激活钙敏感核酸内切酶和半胱天冬。该机制得到了研究的支持,该研究表明钙通道阻断和黑暗适应可在给予抗恢复素抗体后从细胞凋亡中拯救感光细胞。其他导致细胞内应激的抗体可以协同增强这种凋亡过程。视网膜细胞死亡的细胞凋亡机制也与没有视网膜炎症的和已经被上受癌症相关性视网膜病视网膜组织学制剂观察到自噬体和巨噬细胞的存在一致。
血管损害是癌症相关性视网膜病发病机理的必要组成部分。为了使自身抗体进入视网膜靶标,必须发生血脑屏障的某些破坏。癌症相关性视网膜病患者的脑脊液可能含有较高的免疫球蛋白,提示血脑屏障通透性。组织学上,受癌症相关性视网膜病视网膜已显示血管周围淋巴细胞浸润,通常没有在视网膜剩余的炎症。1例发现视网膜静脉毛细血管渗漏,随后是窗口周围的周围区域。这可能表明血管形成过程允许视网膜初步接触自身抗体,而随后的损伤可能会通过脉络膜血管系统进一步进入,从而加剧了这一过程。鼠类研究表明,肿瘤分泌的血管内皮生长因子和胎盘生长因子作用于视网膜受体,从而引起视网膜脉管系统中周细胞的丢失,从而引起血管渗漏。
出国看病服务机构的患者被发现患有周围静脉炎、脉络膜血管扩张,并且脑脊液蛋白升高,寡克隆带阴性,免疫因子指数正常,提示血脑屏障分解,血清免疫球蛋白进入脑脊液。分别基于影像学和实验室评估,排除了视力丧失的其他可能病因,例如导致局部缺血性视神经病变的压迫性病变或高凝性。大多数与小细胞肺癌相关的癌症相关性视网膜病患者在眼底镜检查时均未表现出明显的血管炎。间与视网膜血管炎小细胞肺癌相关癌症相关性视网膜病的少数报道的病例中,出国看病服务机构在这里提出的情况下是第一种情况,以还证实脉络膜视网膜炎。这可能支持假设的血管损害是癌症相关性视网膜病发病机理中的关键步骤。
对癌症相关性视网膜病发病机理的进一步了解可能提供对这种罕见疾病的了解,并揭示潜在的治疗方式。使用玻璃体内抗血管生成剂来抑制肿瘤分泌的血管内皮生长因子损害视网膜脉管系统的能力,并允许自身抗体进入视网膜靶标提供了一种有趣的,尽管未经测试的潜在技术。
出国看病服务机构介绍了一例具有独特特征的小细胞肺癌相关癌症相关性视网膜病,包括脉络膜视网膜炎和视神经炎的组合。这是小细胞肺癌相关癌症相关性视网膜病合并脉络膜视网膜炎的首例病例。癌症相关性视网膜病对诊断和治疗具有挑战性。关于疾病流行病学和长期视觉预后的数据仍然缺乏。对癌症相关性视网膜病发病机制的进一步了解可能会为治疗提供潜在途径。癌症相关性视网膜病可能是小细胞肺癌的先驱特征,对疾病的早期识别应促使对隐匿性恶性肿瘤进行系统评估,这对于患者的生存至关重要。 |
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