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脊髓血管脂肪瘤是罕见的良性肿瘤

脊髓血管脂肪瘤是罕见的良性肿瘤

  脊髓血管脂肪瘤是罕见的良性肿瘤,通常诱导缓慢的进行性脊髓压迫。在这里,作者描述了由出血性脊柱血管脂肪瘤引起的下肢突然发作性麻痹的病例。进行紧急椎板切除术以实现完全切除病变。随访检查显示神经功能改善和无复发。
   脊髓血管脂肪瘤是良性肿瘤,其包含成熟的脂肪细胞和增殖的血管和通常影响躯干和四肢的皮下组织。大约39%的血管脂肪瘤存在骨浸润。它们主要分布在胸部,然后在背外侧区域的腰椎和颈椎。这些肿瘤诱导缓慢的进行性脊髓或根性压迫,并且在这种情况下急性脊髓病非常罕见。手术目前是这些肿瘤的最佳治疗方法,这是基于由于病变的非粘附特征和后路手术的可行性导致的较低复发率。
   出国看病服务机构认为,脊柱血管脂肪瘤具有女性优势,并且病变在生命的第五个十年中最常发生。在对病例的评论中发现了以下症状频率:进行性或突然性无力;胸痛或腰痛;改变的感觉;单侧或双侧坐骨神经痛和步态紊乱。在一篇文献综述中,发现只有1例突发性截瘫是由出血性硬膜外血管脂肪瘤引起的。许多因素导致症状加速发作,包括由于血管扩张或退化或病灶内出血引起的肿瘤体积迅速扩大,以及血栓形成,血管窃取和妊娠引起的静脉淤滞,这可能因症状加重而加重症状脊髓静脉引流或激素改变。
   脊髓血管脂肪瘤的病因尚不清楚。这些肿瘤可能是由原始多能间充质细胞的异常发育引起的。近来,电子显微镜的研究表明,从包含在血管周围颗粒的脂质类物质分泌活性的脂肪细胞起源。
   脊柱血管脂肪瘤的出现在成像研究中可以变化。在平片上,病变通常会产生阴性结果;然而,在某些情况下,它们可能表现出椎弓根的糜烂和椎管的扩张。的病变是低渗到高密度电子计算机断层扫描,这取决于血管成分的程度或钙化的存在。磁共振成像是诊断脊髓血管脂肪瘤时的首选方式。T1加权图像的中心低信号程度可预测血管分布程度;因此,异构高信号病变T2加权图像焦点低信号应该提示急性和超急性脊髓硬膜外血肿的诊断。认为血管脂肪瘤中的出血事件可能是急性脊髓血肿的可能原因,如病例报告所示。
   仅通过手术切除病变来治疗脊柱血管脂肪瘤。非浸润性血管脂肪瘤定义明确并且与周围组织分离,并且通常可以通过椎板切除术和解剖技术容易地移除。浸润脊髓肿瘤理想地需要更广泛的切除术;然而,即使是渗透变体的次全切除术的情况下,据报道,具有良好的结果在脊髓减压的条款。先前已经描述了一例术前栓塞浸润性血管脂肪瘤,并且作者报告说这种操作允许完全切除,术中失血量最小。对于具有这些良性病理实体的患者,尚未推荐辅助放射,因为即使对于浸润性变体,预后也非常好。
   手术后肿瘤复发很少见:一例在全部切除后复发,另一例在次全切除术后复发为浸润性肿瘤。在只有报告的情况下,术后放疗用作浸润以下次全切除术的辅助疗法。手术切除或减压后的结果是在大多数情况下满意的,尽管有严重进行性神经功能缺损的初期表现的存在。

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