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颈胸段硬膜内脊髓脂肪肿瘤

颈胸段硬膜内脊髓脂肪肿瘤

  硬膜内脊髓脂肪瘤呈现两种类型,具有不良反应和没有不良反应。而不闭合不全的情况下包括所有脊柱肿瘤的约1%。硬膜内脂肪瘤倾向于位于颈胸或胸部区域。在回顾文献后,有五例患者表现出不同程度的神经功能缺损。这些缺陷一直持续到产后可以进行手术。提出一例患者在产后出现神经功能缺损,导致成像显示她广泛的脊髓脂肪瘤。这是第一例描述的患者被诊断为患有硬化的硬膜内脂肪瘤,在怀孕期间,在产前期间没有任何神经系统症状。
   出国看病服务机构发现,没有发育不良的硬膜内脊髓脂肪瘤很少发生。这些病变的症状通常在诊断出现之前数月至数年发生。通常有缓慢上升的痉挛性单发。背部位置导致脊髓腹侧扁平化。通常,这些病变的后期进展很快。没有发育不良的患者的病变问题是与那些患有不良症的患者相比,缺乏扩张空间导致症状的早期表现。
   这些病变的发病机制尚不清楚。提出了四种假设作为这些病变的起源。最有希望的理论是发展误差理论。该理论认为,在神经管形成过程中错位的脂肪细胞会导致脊髓中脂肪瘤的生长。病变不是脊髓肿瘤,而是错构瘤。该理论解释了病变的背部位置,并可能表明为什么有些人没有发育不良。这些病变的位置通常是颈胸或胸部区域。
   目前,已有五例妊娠期患者发生硬膜内脊髓脂肪瘤。五个中有两个没有发育不良。所有患者均在产前期出现症状。手术是在产后进行的。患者是第一个描述产后症状发生的患者。怀孕和体重增加会加剧症状。增加血管充血和妊娠的激素影响被认为导致脂肪瘤生长。爱泼斯坦报告的核磁共振成像是患者的诊断。手术的目标是尽可能多地切除病变部位,同时理解脂肪瘤的某些部分将被遗忘并具有再生的潜力。
   诊断和治疗病变的患者通常不能完全恢复,并且他们继续表现出神经缺陷。患者的大部分感觉缺陷都恢复了。她能够带着轮式助行器行走,并且能够独自行走。她最近的磁共振成像证实了残留的脂肪瘤,但没有新的神经缺陷。在案例报告的基础上,没有关于成像频率的建议。未来怀孕或怀孕以外的复发率是未知的。预计不会对新生儿或肿瘤发展风险产生任何长期影响。
   总之,没有发育不良的硬膜内脊髓脂肪瘤的病例很少见。在怀孕期间描述的病例很少,并且在产前期都显示出症状。大多数将显示神经缺陷的改善,但很少显示完整的分辨率。案例强调了在评估症状确实代表正常产后恢复的产后患者时存在广泛差异的重要性。多学科参与对优化管理至关重要。建议在患有产前或产后期的上行神经病变患者中考虑脊髓脂肪瘤。

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