巨大双极髓内非颌面脊髓脂肪瘤病例

　　髓内脊髓脂肪瘤是罕见的良性肿瘤，占脊柱肿瘤的不到1%。最常见的是脊髓功能亢进脂肪瘤。缺乏闭合不全，使脂肪瘤罕见的实体和它的诊断较为困难。核磁共振成像，尤其是饱和脂肪的序列，是很有启发的，但可能会带来的问题鉴别诊断与皮样囊肿。如果出现真正的运动缺陷和成像进展迹象，手术是首选的治疗方法;然而，由于发病风险，完全切除的选择仍然存在争议。
　　 出国看病服务机构研究人员报告了巨大的双极子宫颈背侧和圆锥状脂肪瘤没有发育不良的情况。根据文献综述讨论诊断和治疗特征。9岁的孩子，谁是上学，咨询与外观反复颈部僵硬麻木两上肢。进展导致4个肢体肌肉无力超过6个月，最近失去了行走自主性和尿潴留。入院时，孩子有意识。一个神经学检查发现严重的痉挛性四肢轻瘫与4麦考密克档次。脊髓核磁共振成像显示从C4到T8的广泛的髓内病变，在T1加权序列上具有高信号信号，在T2加权序列上具有较弱的信号，没有增强。这种病变在伴有子宫颈-水肿的脂肪饱和时减弱。它扩大了脊髓并消除了硬膜外腔。具有相同成像特征的第二个病灶位于圆锥中。保留了皮样囊肿的诊断。入院后一天，患者出现严重的神经功能恶化，伴有弛缓性四肢瘫痪和反常呼吸。医生立即给孩子做了手术。手术包括通过从C3延伸至C7的颈椎切开术进行减压和减量。病变呈黄色，有小血管，易碎，出血，难以掌握，但相对容易在与后束接触的情况下以清晰的平面进行解剖。在术后即刻，呼吸系统疾病短暂改善。手术后一天，患者出现呼吸窘迫，需要将其转入重症监护室进行插管和通气。肺部X线和CT扫描显示由于主支上社区获得性肺炎导致左肺不张。随着呼吸系统疾病的消失和运动强度的轻微改善，患者的恢复情况良好。经过4个月的神经和呼吸康复后，孩子重新充分利用上肢并可以使用轮椅。
　　 在肺水平上，肺不张完全消退，这使得能够引导患者进行第二次外科手术以切除圆锥体病变。切除部分通过T12-L1椎板切除术和脊髓切开术。该脂肪瘤具有与切除的第一脂肪瘤相同的外观。术后病程的特点是下肢紧张度有所改善，膀胱潴留持续存在。在这两个位置，组织病理学证实了脂肪瘤的诊断。脂肪瘤是罕见的，常与闭合不全。它们占成人脊柱肿瘤的不到1%;然而，它们在儿科人群中更常见，发生率达到7%。百分之九十的脊髓脂肪瘤位于腰骶部区域，自出生以来可见不明显。相比之下，像此次的病例非完全性的脂肪瘤是完全硬膜内的，没有皮肤和皮下标记。临床特点是不特定的;然而，经常有报道称痉挛性麻痹等进行性神经衰退。此外，其他较不频繁的迹象，如发育迟缓，呼吸困难，感觉障碍，步态紊乱和脊柱侧凸已经描述。核磁共振成像是选择突出脂肪瘤的选择，其信号对T1加权图像以及脂肪抑制序列非常有启发性。由于缺乏禁忌症，这种外观可能导致与皮样囊肿的混淆，就像此次的情况一样。缺乏非干性脂肪瘤成像的经验是由于它们的稀有性。因此，非膈肌脂肪瘤通常被认为是皮样囊肿。
　　 脂肪瘤脂肪在代谢上与体脂相似。由于这个原因，并且由于已知的手术风险，一些作者提倡减轻体重或稳定患者的严格饮食。脂肪瘤手术除组织学诊断外，还必须保留神经功能，提供足够的脊髓减压并维持脊柱稳定性。脂肪瘤不建议对无症状患者进行预防性手术，因为其进展缓慢。然而，早期手术可以避免神经系统恶化，这通常是不可逆转的。主要目标是通过部分减积进行减压。由于没有解理面，特别是对于运动区而言，大规模和侵略性切除的尝试可能具有灾难性的神经学后果。据报道：接受全切除术的两名患者出现术后截瘫。然而，那些接受部分切除的简单减压术的患者的缺陷有所改善或稳定。
　　 在病例中，手术由矛盾呼吸的急剧发展决定，这可能是继发于C4-C5宫颈髓质受累，因此首先选择进行宫颈减压。在病例中，出国看病服务机构报告只有50%的宫颈脂肪瘤得到改善，并且完全切除的尝试导致了显着的发病率。
　　 与自出生以来明显的脊柱紊乱性脂肪瘤相反，非紊乱性髓内脂肪瘤是罕见的，并且通常被描述为孤立的病例。除了减压性椎板切除术之外，系统地进行脂肪瘤的减积以实现最佳的长期神经学结果。不建议进行积极的全切除，因为脊髓肿瘤组织，尤其是前段没有明显的解理面。然而，具有显着神经功能缺损的脂肪瘤患者的功能预后非常不妥，并且通常在手术切除方面没有任何改善。在减压手术后，需要长期随访，并且当有神经或体积恶化的迹象时指示再次手术。