成人硬膜内脊柱肿瘤

　　在中枢神经系统肿瘤中，仅约15%的肿瘤发生在脊柱内。这些大多是良性肿瘤，60%发生硬膜外，约30%发生硬膜外髓内，只有10%发生在真正的髓内脊髓肿瘤。除了与硬脑膜和脊髓相关的位置外，肿瘤发生的水平在临床表现和治疗策略中起着重要作用。
　　 自引入磁共振成像以来，硬膜内脊柱肿瘤的诊断和发病率已经上升。钆注射后的高分辨率矢状和轴向图像是现有技术。最常见的硬膜内脊柱肿瘤的磁共振成像特征。扩散加权成像被推荐用于检测细胞毒性水肿，梯度回波序列有助于可视化血液制品和钙化。在检测到病变后，特别是对于室管膜瘤，建议对神经轴进行完整的成像。电子计算机断层扫描扫描与骨性脊柱成像相关。当原发性硬膜内肿瘤浸润椎骨或较大的病变需要通过骨结构进行广泛接近并需要稳定时，这种方式是有用的。电子计算机断层扫描还显示病灶内钙化，其可发生在脑膜瘤，神经胶质瘤和有时室管膜瘤中，并可改变手术计划。血管造影可能对血管母细胞瘤和副神经节瘤以及某些脑膜瘤有用，可以在需要栓塞时观察血供，或评估相关的血管压迫。如果磁共振成像是禁忌的，则使用电子计算机断层扫描-脊髓造影，如同心脏起搏器患者一样。平片在特定病例中很有用。腰椎穿刺的脑脊液分析对于排除鉴别诊断可能是重要的。
　　 一旦诊断出硬膜内脊髓肿瘤，应尽快开始治疗。在诊断和手术计划之后，进行切除。NF中使用了一种观察性监测方法，其具有多个病变并且没有神经缺陷的证据。对于疑似脑膜瘤的老年和老年患者，可采用等待和扫描策略，因为严重肿瘤内钙化患者的神经系统并发症发生率显着高。当进行手术时，目标是完全切除肿瘤，同时保持或恢复功能。最近发表了几种微创方法。尽管微创方法具有优势，但小的手术窗或内窥镜移除具有STR和肿瘤细胞传播的风险。因此，必须定制方法以确保完全切除肿瘤。为了降低神经功能缺损的风险，建议在所有髓内肿瘤和硬膜外髓内肿瘤中使用IOM，特别是对于腹侧病变和圆锥体肿瘤，IOM的主要目标是在可逆阶段识别神经缺陷并指导术中决策。大多数肿瘤可以通过标准的显微外科手术方法安全切除。对于腹侧肿瘤，应考虑腹侧入路。
　　 脊柱损伤可发生在体内或体外。硬膜内病变可进一步分为髓内和髓外。脑膜瘤和神经鞘瘤是最常见的髓外肿瘤，而室管膜瘤和星形细胞瘤是最常见的髓内病变。虽然完全切除肿瘤可以在大多数良性病变中实现，但在恶性髓内病变中选择了更多功能保留方法。显微外科，神经监测和辅助治疗的进展已经在良性肿瘤中产生了良好的结果，而在恶性疾病中结果不太有利。在治疗硬膜内病变时，建议使用IOM进行早期切除，并在恶性转化的情况下，结合放疗和化疗，仔细定制功能保留方法。
　　 在硬膜内发生的脊柱肿瘤中，脑膜瘤，神经鞘瘤，室管膜瘤和星形细胞瘤是最常见的。虽然脊柱磁共振成像是诊断硬膜内脊柱肿瘤的最先进技术，但在某些情况下，电子计算机断层扫描扫描，血管造影，脑脊液分析和神经生理学检查可能是有价值的。这些病变的处理不仅取决于组织病理学诊断，还取决于临床表现和解剖位置，允许与大多数髓外病变一样的根治性切除或与髓内病变一样的侵入性较小的策略。尽管髓内病变很少见且有时难以控制，但精心策划的治疗可以在没有治疗相关缺陷的情况下取得良好的效果。成像，神经监测，微创方法的技术进步，放射治疗改善了硬膜内肿瘤的治疗效果。然而，恶性髓内肿瘤的结果仍然很差。虽然手术是许多这些病变的主要治疗方法，但放射和化疗在复发性和多房性疾病中的重要性日益增加。回顾了有关该主题的文献，以提供脊髓肿瘤，治疗策略和结果的概述。提出了典型的外部和髓内肿瘤病例，以说明管理方案和结果。成人的第一个症状通常是疼痛，通常在卧位或夜间发作。一旦脊髓被压缩并且取决于肿瘤的位置，神经症状会随着时间的推移而发展。IMS电子计算机断层扫描往往首先出现疼痛和感觉迟钝。肿瘤的水平决定了神经症状。由于神经症状的发病晚期和有时非特异性，这些肿瘤的诊断经常被推迟。早期磁共振成像对于指导及时开始治疗非常重要。
　　 基于神经功能的临床评分已证明有效地描述和比较治疗前后患者的功能状态作为重要的结果参数。建议在临床实践和文献中常规使用这些评分。
　　 最常见的原发性髓外肿瘤是脑膜瘤，占所有脊柱肿瘤的25%。它们最有可能发生在后外侧位置的胸椎中，并且在老年和女性患者中更常见。脑膜瘤可以在组织学上分类为成纤维细胞或脑膜上皮。这些通常界限清楚，生长缓慢的病变可以通过手术切除成功治疗。然而，年轻患者倾向于发展更复杂的脑膜瘤，即使在治疗时死亡率也高达10%。
　　 肿瘤全切是脊髓脑膜瘤的首选治疗方法。据报道，辛普森分级切除术是复发的良好预测因子。蛛网膜侵袭是一个独立的阴性预后因素。高龄并不会与良好的结果相矛盾。应尽可能使用微创方法，因为它们与更好的术后疗程相关。然而，严重的肿瘤内钙化可能导致更广泛的方法，以安全地去除硬肿瘤。如在颅骨病例中，5-ALA可用于识别残余肿瘤。放射外科手术仅适用于无法进行手术治疗的病例或复发，残留或多发病灶的病例，与其他良性脊柱内肿瘤一样。
　　 脊柱脑膜瘤的手术治疗在大多数病例中具有有利的结果。完全切除后，功能结果良好，复发率低。通过术中监测手术治疗的80例脊髓型脑膜瘤患者的分析。在大多数患者中，神经系统状态改善或未改变，结果良好。
　　 据报道，一组33名患者的神经功能恢复了79%。在该组中，60岁以下的年龄，后部或侧部肿瘤位置和术前症状持续时间短与良好预后相关。据报道，他们的系列中神经系统改善率为87%，但长期随访是晚期复发所必需的。即使在术前严重缺陷的情况下，也可以获得良好的预后。
　　 第二种最常见的髓外肿瘤是神经鞘瘤，脊髓神经鞘瘤或神经纤维瘤。在大多数情况下，神经鞘瘤是由感觉背根导致的缓慢生长的病变。大多数病变是硬膜内的，但它们也可以在硬膜外或在硬膜外组合。由于神经孔在生长过程中的骨质印象，神经鞘瘤倾向于形成沙漏形状，然后被称为哑铃肿瘤。它们首先出现神经根疼痛，后来导致运动缺陷。手术切除后复发率低。恶性哑铃肿瘤很少见，并且在10岁以下的儿童中更常见。
　　 如果与神经纤维瘤病，常染色体显性遗传性神经紊乱症相关，神经鞘瘤可能是神经纤维瘤。在这种情况下，除了施万细胞外，它们还包含其他细胞，未被包封，并且往往发生在多个位置，吞噬神经而不是取代神经。神经纤维瘤病的管理不同，因为目标是控制症状和局部疾病。因此，在大多数情况下，仅考虑症状性肿瘤进行切除。硬膜内脊髓肿瘤在神经纤维瘤病2中比在神经纤维瘤病1中更常见。在患有神经片肿瘤的儿科患者和患有额外脊柱或颅骨肿瘤，皮肤病变或患有神经纤维瘤病的一级亲属的患者中应考虑神经纤维瘤病。该检查包括眼科检查，遗传学研究，听觉评估和整个神经轴的磁共振成像，以排除其他肿瘤。这些患者应由多学科护理团队管理，该团队由神经外科医生，神经病学家，遗传学家，眼科医生，皮肤科医生，整形外科医生和内分泌科医生组成。在大多数情况下，神经鞘瘤也主要通过外科手术治疗。具有大的椎间孔扩张的肿瘤可能需要更广泛的方法，有时甚至需要稳定。因此，这些肿瘤更常发生并发症。微创方法需要非常详细的术前计划，并且必须根据病变的起源，位置和大小进行定制。如上所述，具有多个病变的神经纤维瘤病的管理更复杂。只有当神经功能缺陷明显并且需要疾病控制时才考虑手术干预。对于长期疾病控制的神经纤维瘤病患者，立体定向放射外科手术变得越来越重要，其并发症发生率低。在罕见的髓内神经鞘瘤病例中，如果实现肿瘤全切，手术是首选治疗方法并取得良好效果。
　　 通过显微外科手术可以安全有效地切除神经鞘瘤。中位随访10年报告绝大多数患者全部或部分恢复，根除9名患者除了根部疼痛。在该组中，括约肌折叠导致预后最差，并且持续性背痛是最常见的并发症。
　　 在终丝室管膜瘤，设有连接所述肿瘤的整块切除沿肿瘤胶囊的完整性似乎是，导致一个最佳的手术结果和用于局部复发的风险降低。与长期随访时囊膜化室管膜瘤相比，Klekamp在未包裹肿瘤患者中表现出明显更高的局部复发率。本综述的作者认为整块肿瘤切除比使用有限的方法更重要。在有限的方法中，肿瘤切除以促进肿瘤切除的风险或必要性可能导致侵入性脑脊液接种并且在二次手术的情况下导致高频率的次全切除术。“假设这种肿瘤是恶性的，应该治疗粘液性室管膜室管膜瘤”，并采用切除技术，避免侵犯胶囊和备用神经功能。在手术前，应通过MR成像排除双极肿瘤。如果存在这样的肿瘤，应该对包括所有结节性肿瘤在内的肿瘤进行延长切除术。从终丝室管膜瘤侵入性脑脊液传播之前通过胶囊违反或室管膜细胞的剥离手术可能会发生，但该现有传播的预后价值不清楚。在终末期肿瘤的放射学诊断中，侵入性脑脊液接种对MR成像的怀疑应该导致颅骨和全脊柱MR成像以及包括细胞离心的侵入性脑脊液取样以排除内在的脑肿瘤。
　　 如果无法使用肿瘤全切，建议进行放疗。在这些情况下，放疗导致可接受的疾病控制。与该区域其他良性实体相比，Filum终末室管膜瘤的并发症发生率更高。尽管在复发性疾病的情况下进行化疗，但缺乏作为主要治疗的益处的证据。
　　 在脊髓脂肪瘤的情况下，其他肿瘤如皮肤，表皮样，脂肪瘤，畸胎瘤，神经肠囊肿，副神经节瘤和软脑膜转移可在脑室内或脑室内发生。由于它们很少发生，文献主要包含小系列的分析。
　　 如果表皮细胞移位到椎管内，表皮样细胞可能与脊髓闭合不全或通过腰椎穿刺或手术引起的医源性。它们必须与胶囊一起整块切除，以防止复发。胶囊神经元件的粘附造成的神经缺陷的风险。囊肿的自发性或医源性破裂可引起化学性脑膜炎。结论：椎管内皮样和表皮样肿瘤在临床实践中没有差异，并提出相同的管理和新的命名法。
　　 最近的一篇文章详细介绍了脊髓脂肪瘤的治疗方法，建议肿瘤全切用于儿童无症状背侧和过渡性脂肪瘤以及所有年龄段的所有症状性脂肪瘤。
　　 副神经节瘤是主要在腰部区域发现的自主神经系统的血管，神经内分泌肿瘤。它们在儿童中并不常见，很少产生儿茶酚胺。在显微外科切除术前应考虑术前栓塞。
　　 脊柱内畸胎瘤由外胚层，内胚层和中胚层组成，在儿童和新生儿中比在成人中更常见。建议进行根治性切除。
　　 神经性囊肿由于神经管的不完全再吸收而产生，并且通常发生在腹侧位置和胸部区域。一线治疗是手术切除。在全切除术和复发的情况下，囊肿腹膜和脑室腹膜分流被认为是二线治疗。复发的危险因素是全切除术和粘蛋白分泌细胞。
　　 脊柱转移是颅内突起或远处实体瘤的转移，最常见的是影响腰椎。管理依赖于原发性肿瘤，大多数情况下预后较差。
　　 髓内室管膜瘤主要是良性肿瘤，最有可能在颈椎中发现。它们在男性中略微更频繁，并且发生在第3和第6个十年。组织病理学上，室管膜瘤可分为粘膜上皮，乳头状，细胞，上皮和混合。选择的主要治疗方法是手术切除。虽然化疗的作用尚未确定，但辅助放疗已被证明可延长无疾病进展，应在全切除术病例中加以考虑。
　　 在从研究报道髓内室管膜瘤超过50手术病例，肿瘤全切的速率与室管膜瘤的工作量或所有神经胶质IMS电子计算机断层扫描。在髓内室管膜瘤患者的回顾性队列中，Klekamp显示手术经验对肿瘤全切率的显着影响，但不是避免手术并发症。虽然一些作者赞成整块切除，但其他人赞成内部减压和零碎切除，这取决于肿瘤的大小。细致控制肿瘤的前血管供应对维持脊髓功能至关重要。为降低传播风险，本文作者建议在安全的情况下进行整块切除。虽然室管膜瘤中的辅助放射通常在全切除术后使用，但肿瘤全切后放射的作用是值得商榷的。未能发现放疗对进展或复发的显着影响，确定了放疗后全切除术对生存的负面影响。因此，应考虑首次复发时的再次手术。在重复全切除术的情况下可以指示放射疗法，因此降低了脊髓放射线病的长期风险，特别是在儿童和年轻人中。
　　 组织学和切除范围被认为是室管膜瘤术后结局的最重要的预后因素。有学者观察到未完全切除的室管膜瘤的复发率为40%，而儿童和年轻人的肿瘤全切复发率为20%。在这项研究中，全切除术后的放射治疗降低了存活率。有出国看病服务机构研究人员发现肿瘤长度是术后结果的相关因素，肿瘤较长，切除范围缩小，术后缺陷风险增加。描述全切除术后患者的预后较差，总并发症发生率为34%，其中感染和脑脊液漏是最常见的并发症。在一系列的39个髓内室管膜瘤，在胸区肿瘤具有比颈部或腰部区域。大约三分之一的患者发生术后神经性疼痛，可能主要取决于肿瘤本身对脐带的改变，因为术前神经性疼痛是术后疼痛的主要预测指标。术后疼痛的其他预测因素包括永久性发病率和术前分级。显微外科手术后的长期神经功能可分别在26%和66%的患者中得到改善或稳定，只有9%的患者神经功能恶化。
　　 星形细胞瘤占所有原发性髓内肿瘤的约60%。它们在儿童时期或成年后期在第3和第5个十年发展，男性占优势。他们的主要位置是胸椎。儿童脊柱星形细胞瘤大部分是良性的，而成人的星形细胞瘤可能更常见于WHO III级和IV级病变。在这个阶段完成手术切除很少，5年内复发率高达50%。因为手术进行神经功能缺损的风险，甚至侵略性切除后具有有限的生存获益，但在外科技术的进步和术中监测有所改善的成果。
　　 在脊髓星形细胞瘤中，组织学类型是预后的主要因素。肿瘤组织学影响其生物学行为，以及发现解剖平面的概率并由此潜在用于肿瘤全切。
　　 低级别肿瘤的手术相关并发症发生率低，早期手术时远期疗效良好。恶性脊髓星形细胞瘤的结果仍然很差。通过对数据库的分析。结果显示原发性脊髓恶性星形细胞瘤患者的中位生存期为13个月。患者间变性星形细胞瘤有17个月的中位生存期而具有成胶质细胞瘤有10个月，它类似于脑。在大多数高级别肿瘤中，肿瘤全切几乎不可能，全切除术或活检后接受放射和化疗是推荐的标准治疗方法。在一项研究中报道了44%的脊柱间变性星形细胞瘤患者的成功肿瘤全切。基于术后MR成像，但未报告胶质母细胞瘤患者的肿瘤全切病例。肿瘤全切没有显着改善生存率，但是间变性星形细胞瘤的阳性趋势。此外，神经功能缺损的风险与手术干预的程度有关。因此肿瘤全切仍然保留用于选定的病例。
　　 在回顾性研究中，化疗已显示对浸润性星形细胞瘤的无疾病进展有显着影响。在回顾性队列研究。
　　 在毛细胞星形细胞瘤中，固体部分和囊肿似乎取代而不是渗透到脊髓，从而允许潜在的肿瘤全切。然而，广泛的囊肿形成或伴有炎症的重复性出血可能会消除肿瘤全切。由于放射治疗可能不会增加肿瘤控制，因此应尝试用肿瘤全切治疗，但需要术中神经监测。显微切割过程中一个独特的肿瘤平面的鉴定提高了可切除在低级别星形细胞瘤。因此，术中快速染色的独特切除平面和低级组织学的组合要求在术中神经监测下进行最大程度的安全切除。据报道，宫颈定位的星形细胞瘤具有更好的可切除性和功能结果。
　　 在不可辨别的切除平面的情况下，具有浸润性星形细胞瘤的患者可以受益于脊髓减压的肿瘤切除。然而，有一些有争议的数据，甚至有关浸润性星形细胞瘤中全切除术后存活率降低的报道。由于与手术有关的赤字，一些作者喜欢活检和辐射。
　　 额外的扩张硬脑膜成形术以及脊髓切开术和活组织检查可以延长临床进展并为开始放射治疗提供有益的窗口。随着放射后神经功能缺损的进展，扩张硬脑膜成形术的效果最多是有限的。因此，在进行扩张硬脑膜成形术之前，必须考虑通常已经使用可的松和局部放射治疗的患者的局部和全身并发症的围手术期风险升高。
　　 应该对非常罕见的holocord髓内肿瘤特别考虑治疗策略。延长的中线脊髓切开术，活组织检查和扩张性椎板成形术可以在低级别星形细胞瘤中实现有利的中期控制，并成功进行肿瘤全切切除并改善神经功能，这两种结果均在儿科病例中报告。回顾了他们的经验和文献，并且如果可行的话，基于术中神经监测，有利于尝试肿瘤全切，因为许多病例是具有良好预后的毛细胞星形细胞瘤。对于这些病变，可通过单次或分期手术切除，包括全息中线髓鞘切开术和扩张硬脑膜扩张术，以促进肿瘤向后扩张，从而改善第二阶段手术中的肿瘤切除。辅助疗法应在后续被保留用于与肿瘤再生长情况。
　　 神经胶质瘤，脑室间瘤，血管母细胞瘤，神经细胞瘤，淋巴瘤和转移瘤仅占电子计算机断层扫描的5%。由于它们罕见，文献中仅报道了少数病例。有学者提出了脊髓血管瘤的治疗算法，建议在无症状的病例中切除一定大小或间隔生长的肿瘤。
　　 在大多数情况下，髓内淋巴瘤继发于软脑膜病，并且通过放射和/或化疗来控制。建议重复侵入性脑脊液采样在开始治疗前获得组织病理学诊断。脊柱室管膜瘤主要发生在颈椎中，并且通常位于脊髓内的偏心位置。最近的一篇论文中提出了治疗这些肿瘤的手术细微差别。在大多数情况下，脊髓神经细胞瘤极为罕见且良性。它们通常发生在颈椎。切除术是治疗的首选。在组织学的异型性的情况下，密切随访建议并辐射在复发的情况下考虑的。在髓内脊柱转移中，切除保留用于良好选择的病例。切除术可以在不改善总体预后的情况下保留功能。电子计算机断层扫描的重要鉴别诊断包括海绵状血管瘤，脊髓梗塞，多发性硬化，脊髓炎和挫伤。
　　 脊柱损伤可发生在体内或体外。硬膜内病变可进一步分为髓内和髓外。脑膜瘤和神经鞘瘤是最常见的脊髓肿瘤，而室管膜瘤和星形细胞瘤是最常见的髓内病变。虽然肿瘤全切可以在大多数良性病变中实现，但在恶性髓内病变中选择了更多功能保留方法。显微外科，神经监测和辅助治疗的进展已经在良性肿瘤中产生了良好的结果，而在恶性疾病中结果不太有利。在治疗硬膜内病变时，建议使用术中监测进行早期切除，并在恶性转化的情况下，结合放疗和化疗，仔细定制功能保留方法。