脊髓硬膜外海绵状血管瘤

　　海绵状血管瘤是一种罕见的良性血管畸形，可影响神经轴突的任何部位，尤其是大脑半球，小脑和脑干。脊柱海绵状血管瘤并不常见，其中大多数是椎体血管瘤伴有或不伴有硬膜外腔扩张。与广泛使用的磁共振成像的，更脊髓硬膜外血管瘤被诊断，但是，如果没有骨参与纯硬膜外海绵状血管瘤仍然很少，这仅代表了所有脊髓硬膜外肿瘤。本文对纯硬膜外海绵状血管瘤，并对其临床、放射学和病理学记录以及治疗进行了讨论。
　　 出国看病服务机构发现，脊柱海绵状血管瘤是一种罕见的血管畸形。它主要由由良性的内皮细胞的单层，这是与在体内，血栓形成和前出血没有神经组织的任何部分海绵状血管瘤内海绵体。海绵状血管瘤的起源尚不清楚。一种理论认为它起源于发育异常的血管祖细胞，有人认为它可能是由毛细血管扩张引起的血管畸形逐渐增大。这些病变的家族性和多次出现表明它是一种遗传性疾病与遗传和染色体紊乱。婴儿海绵体表明它可能从胚胎万能细胞血管母细胞或者只是一个先天性血管发育异常疾病，但是，辐射或创伤引起的血管瘤支持，这是一个获取的血管畸形。已知的是创伤和辐射引起炎性细胞和因子的积聚，这可能促进病理性血管生成。一些血管瘤与妊娠有关，可表达性激素受体，假设性激素可能在血管瘤的生长和发育中起重要作用。高血流动力学以及微出血和栓塞是导致血管瘤在妊娠期间增殖和生长的另一个可能原因。与病例类似，那些接受抗凝治疗的患者出血更容易。发现血管瘤混合了其他血管成分，这可能表明它们具有不同的分化阶段。
　　 没有椎骨受累的纯硬膜外血管瘤很少见;其中大多数发生在年龄在30至60岁且女性占优势的成年患者，与同一性别比例的病例报告不同。硬膜外血管瘤的自然历史还是个未知，他们通常是由于病灶出血或血栓形成很少注意到。一例突发性病例在术中确诊为肿瘤内出血。临床表现与其位置有关，主要是由于其直接压迫脊髓或神经根，如背痛、经根病和肌病。脊柱创伤、运动和妊娠，这可能导致病灶内的微出血并加剧临床表现。在系列中，一例患者出现过度运动，一例因脑血管疾病而有抗凝治疗史，后者出现类似于主动脉夹层的突然发作。
　　 虽然脊髓硬膜外海绵状血管瘤是经常设在胸部和颈部区域，没有宫颈病变是在研究发现。它们通常是具有多节延伸的分叶轴。该位置可能影响其胚胎起源;大多数位于硬膜外腔的背侧或背侧，其中静脉丛丰富。系列文章揭示了椎间孔和脊柱旁区域扩展的高发率与其他报道类似。然而，纯有孔椎间孔和椎间孔远端非常罕见。一例病例主要是椎间孔，表明它可能是由神经根的血管引起的。纯硬膜外海绵体几乎不侵蚀椎骨，这表明纯粹的硬膜外海绵体不需要进行骨扫描，但是如有必要，骨扫描有助于排除椎体病变。磁共振成像是最有用的脊柱内病变方法，可以显示病变和与周围结构的关系。该信号类似于海绵窦区域的血管瘤，但与髓内或脑区域的信号不同。
　　 临床和放射学特征可能是硬膜外海绵状血管瘤的非特异性。一个案件被误诊为腰椎间盘突出症，但椎间盘突出通常是在一个位置腹侧并且与该椎间盘相关联，并且没有增强的对磁共振图像。由于囊性变化和坏死，神经鞘瘤的信号通常是异质的。它可以扩展到椎旁区域，椎间孔扩大。其他硬膜外恶性肿瘤，例如淋巴瘤、尤因肉瘤和转移性脊柱肿瘤，通常显示积极的临床过程与相邻的椎骨骨涉及。由于高血流速度，动静脉畸形通常在磁共振图像上显示出流动无效信号。由成熟脂肪组织和血管组成的血管脂肪瘤由于其脂肪含量在T1加权图像上通常是高信号，而海绵状血管瘤中的脂肪通常不存在且周边位于。硬膜外毛细血管瘤比海绵状血管瘤更罕见，主要由毛细血管大小的血管组成，与海绵状扩张的窦状血管通道不同。
　　 手术切除是脊髓肿瘤的最佳治疗方法。大多数患者达到全部或大部切除术后恢复良好;建议整块切除以避免术中出血。体积将通过其表面的双极凝固逐渐收缩。尽管病变可能粘附在硬脑膜和神经根上，但通常很容易从硬脑膜或神经根切除，除了病变具有腹侧或脑内延伸。分次切除可能导致血性损失并且会影响手术切除，但是，如果进行显微手术切除，即使在没有整块切除的患者中，失血通常也得到控制。血管瘤的不同起源，位置和类型可能与不同的血管性质有关，术前血管造影和栓塞已用于原发性椎体血管瘤。它通常会在血管造影中引起肿瘤腮红，但纯粹的硬膜外海绵体很可能是血管造影沉默，栓塞是无用的，因为它们的血流缓慢。放射治疗对残余椎体治疗是一种有用的辅助治疗，然而它并没有被广泛用于硬膜外海绵体对脊髓放射损伤的风险，立体定向放射外科已被考虑。预后主要取决于术前状态的严重程度，良好的术前神经系统状况通常会产生良好的预后。突然发生大规模压迫可能导致不良后果。研究中的所有病例在最后一次随访时都有很好的结果。
　　 脊髓硬膜外海绵状血管瘤是一种良性血管畸形，应在硬膜外病变的诊断中排除。建议进行全部手术切除，预后良好。