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原发性脊髓脊索瘤
原发性脊髓脊索瘤

  脊索瘤是缓慢生长的低级恶性肿瘤,具有局部侵袭性和侵袭性。脊索瘤从脊索的残余出现和轴线骨架内通常发生。在大约50%-60%的情况下,主要部位是骶骨。在大约30%的病例中,肿瘤位于颅底区域。在另外15%的病例中,肿瘤来自椎骨。
   脊索瘤的发病率很少,每1,000,000人口不到1人。脊索瘤的发病率在50-60岁时达到峰值,在40岁以下的患者中非常低。先前的研究表明,青少年和年轻成人患者可有更大的复发率,并与老年患者相比,存活率较低。由于该位置是近端神经血管结构和脊索瘤的复发是非常高的,这些患者已知具有预后不良。
   该肿瘤的主要治疗方法是全部或接近全部手术切除,有或没有放射治疗。根据在肿瘤和肿瘤的程度,适当的手术切缘的不同的位置的差异。建议进行广泛的手术切除,因为它可以显着提高生存率。当肿瘤不能完全归因于肿瘤切除程度或患者不能接受手术,辐射可推荐表明手术切除联合放疗可能比单独手术切除具有更大的局部控制率。高剂量放射治疗可以降低进一步复发的风险。有研究表明,质子治疗和碳离子束是有希望的脊索瘤的治疗方法,并具有比谁接受辅助调强放疗患者更好的临床结果。
   诺模图广泛用于癌症领域,因为它可以为临床医生提供清晰的预测生存率的图片,从而可以在临床治疗中做出更准确的决策。Nomograms优于传统预测系统,因此列线图被认为是许多肿瘤的新标准。此外,脊髓脊索瘤患者的列表是预测预后的重要因素。本研究的目的是要建立临床医生和患者的脊柱脊索瘤的共线,并准确地预测生存率和评估预后因素。
   监测,流行病学和最终结果(SEER)登记计划提供了基于人口的信息的综合来源,自1973年以来收集了癌症病例数据.SEER计划覆盖了18个不同地区约28%的美国人口,由美国国家癌症研究所提供支持,自1973年以来一直提供有关肿瘤病例的统计信息.SEER登记处是一个经过验证的数据库,经常用于癌症生存研究。SEER登记处的患者在1973年至2015年间被诊断为脊索瘤,使用组织学国际疾病分类肿瘤学,第3版编码9370至9372,其包括未另外指定的脊索瘤,软骨样脊索瘤和去分化脊索瘤。
   选择位于脊柱肿瘤患者的脊柱或骶骨/骨盆中的原发性肿瘤用于进一步分析。记录信息,包括性别,年龄,种族,诊断年份,原发肿瘤部位,肿瘤大小,疾病阶段,治疗方法,婚姻状况和随访信息。
   由训练有素的编码员提取手术类型代码以对切除范围进行分类。1998年以后诊断的病例的手术代码包括在RXSumm-SurgPrimSite(1998+)中,1983年至1997年间诊断的病例包含在Site-SpecificSurgery中。为了进一步分析,研究人员将手术类型分为3组:未进行手术;次全切除术(STR);和总//根治性切除术(GTR)。研究人员认为其他代码因为无法进行什么类型的手术。
   海外医疗网研究人员使用Cox比例风险回归分析基于SEER数据库的总生存(OS)和相关预后因素之间的关联。对于诺模图构建,使用Cox模型进行多变量分析。使用Cox回归模型中的前向逐步选择方法选择变量。基于使用所识别的预后因子的预测模型,构建列线图以预测3年,5年和10年的OS率。然后,研究人员使用Heagerty的一致性指数(C-index)和内部验证的校准曲线测试了诺模图。通过比较平均预测存活率与使用Kaplan-Meier分析确定的平均实际存活率进行校准,其中将诺模图预测的存活率按十分位数分组。
   主要结果定义为从诊断到死亡的几个月内OS的任何原因。在研究人员提交访问请求并签署SEER研究报告后,本研究中使用的原始数据通过SEER*Stat在客户端-服务器模式下从SEER网站下载数据协议。诊断时的患者年龄分为3类。诊断年份转换为20世纪80年代,90年代,2000年代和2010年的分类变量。治疗被定义为单独手术,单独放射,手术+放射和无治疗。手术切除的程度分为3组:STR,GTR,未进行手术。
   使用Kaplan-Meier方法计算OS速率并绘制存活曲线。应用对数秩检验来评估偏差。使用单变量和多变量Cox比例风险模型计算风险比(HRs)和95%置信区间(CI),并确定预后因素与OS率之间的关系。
   先前发表的关于脊索瘤的主要研究包括对预后变量的评估。然而,先前对脊索瘤的研究未能全面评估危险因素,并且主要从宏观角度分析手术切除的类型,并未提供脊髓脊索瘤患者的完全详细结果或列线图。本研究旨在评估脊柱脊索瘤患者的各种预后因素,并提供一个列线图,可以更准确地告知临床医生,让他们预测患者的预后,并提供宏观和完全详细的结果。
   使用诺模图来指导临床医生做出治疗决策对患者的预后非常有益,因为列线图可以将多变量信息合成为统一分析。之前的一项研究表明,虽然列线图具有很好的预测结果,但临床医生对列线图的使用仍然很少作为决策工具。
   在研究人员的研究中,建立预后模型来预测原发性脊索脊索瘤患者的OS率。该模型以基于7个独立预后因素的诺模图和基于网络的计算器呈现:年龄,性别,种族,疾病阶段,手术,放射和肿瘤大小。在研究人员的模型中,年龄小于60岁的患者的预后明显优于60岁以上的患者。可显着改善预后的手术切除在原发性脊索脊索瘤的治疗中起关键作用。此外,临床医生可以使用诺模图预测存活率,以进一步指导临床治疗。要使用诺模图,单个患者的值位于每个变量轴上,并且向上绘制一条线以确定每个变量值接收的点数。这些数字的总和位于总点轴上,并且向下绘制生存轴以确定3年,5年或10年生存的可能性。例如,一名60岁的白人在脊柱中有一个转移性脊髓脊索瘤,直径为6厘米。如果他没有接受手术切除,研究人员可以使用研究人员的诺模图预测他的3年生存率为25%,5年生存率为10%,10年生存率低于10%。但是,如果他接受GTR,研究人员可以肯定地预测他的3年生存率将上升至73%,5年生存率将上升至58%,而10年生存率将上升至28%。诺模图可以帮助临床医生更准确地预测特定患者的存活率,这可以指导进一步的治疗决策。此外,研究人员的列线图也可以成为选择不太可能从放疗中受益的患者的有用工具。例如,如果患者的5年OS,根据研究人员的列线图,大于80%并且他已经进行了广泛的手术切除,那么放射治疗可能是不必要的,因为根据研究人员的列线图,放射治疗不会显着提高生存率率(<5%)。此外,放疗可产生许多不良反应。
   研究人员的诺模图的C指数为0.76,这表明诺模图的校准相对准确。因此,研究人员的诺模图具有相对较高的预测患者生存时间的能力。校准曲线表明实际存活率与预测存活率密切相关,这表明诺模图具有更强的预测能力,可以准确预测存活率。因此,研究人员目前的列线图具有潜在的临床价值。
   以前的研究表明,脊索瘤通常发生在40至60岁之间,在青少年和儿童中相当罕见。在研究人员的研究中,研究人员发现患者脊柱脊索瘤主要是50-80岁。此外,年龄超过60岁的患者预后较差(P<0.001)。对这些结果的可能解释可能是基于年龄的治疗可能不同,并且老年患者可能具有更多并发症。在研究人员的研究中,更大的肿瘤也导致更短的存活时间。可能是较小的肿瘤更容易完全切除;完全手术切除被认为是最有效的脊索瘤治疗方法。
   脊索瘤的转移很常见。大约四分之一的病例被发现是转移性的。本研究的结果还支持其他的研究,表明远处转移是相关与存活率下降的工作。既往研究也表明完全手术切除的重要作用。不足手术切缘及局部复发之间的紧密关系已经报道,和足够的手术切除可显著提高生存率。然而,脊髓脊索瘤的部位通常与血管和神经相邻,这导致大范围手术切除的困难。鉴于肿瘤难以完全切除或难以产生局部复发,因此必须使用放射线。在研究人员的研究中,研究人员发现,手术切除可显著提高OS。然而,手术和与放射相关的手术之间没有明显的生存差异。最后,接受GTR的患者的存活率远远高于接受STR或未接受手术切除的患者。
   诺模图为脊柱脊索瘤患者提供了更准确的预后预测。此外,研究人员的研究表明,肿瘤直径>5cm,远处转移,未进行切除是可显着降低脊柱脊索瘤患者生存时间的主要危险因素。

 
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