脊索瘤是一种罕见的原发性骨肿瘤，起源于脊索的残余并沿脊柱从斜坡到骶骨发生，通常影响40至60岁年龄组，在儿童和高龄老人。脊索瘤新诊断的年发病率在每年每百万人中大约有一到两例，男性的频率略高于女性。脊索瘤是一种低度，缓慢生长但局部侵袭性和侵袭性的肿瘤。相邻的肌肉，神经组织和相关关节逐渐渗透。远处转移很少报道，只有在疾病后期发生，但高复发率严重影响成活率和患者的生活质量，总的5年生存率只有约50％。脊索瘤的60％以上的分别位于骶骨和椎体，和丰富的研究表明，脊柱脊索瘤拥有更长的平均存活率比其他类型的原代脊髓肿瘤的，但是存活和预后因素脊髓脊索瘤没有很好的描述。脊髓脊索瘤的流行病学数据存在争议和稀缺。
　　 由美国国家癌症研究所维护的监测，流行病学和最终结果登记计划是美国人口信息的唯一综合来源，从1973年开始收集有关癌症病例的癌症相关生存数据。SEER计划覆盖了约28％的美国人口，包含比任何单一机构和大多数多机构经验所能实现的样本量更大的样本量。Cox比例风险回归用于分析患者总生存率与相关特征之间的关联，包括年龄，性别，种族，疾病分期，治疗方法，原发肿瘤部位，婚姻状况和基于SEER的城市背景数据库。目标是进行大规模的基于人群的研究，以描述脊索瘤患者的流行病学数据，评估降低生存率的预后因素并建立标准治疗策略。
　　 使用组织学国际疾病分类肿瘤学第3版鉴定了1973年至2014年诊断为脊索瘤的SEER登记处的患者。分析位于脊索瘤患者的脊柱或骶骨的原发性肿瘤。有关808例脊柱脊索瘤患者的信息可在数据库中找到，包括患者人口统计学，原发肿瘤部位，疾病分期，治疗方法，婚姻状况，城市背景和随访信息。患者的年龄以5年间隔记录在SEER数据库中作为分类变量，从0年开始到85年或更长时间结束。假定结果和临床特征可能是儿童和青少年，年轻的成年患者和老年患者之间是不同的，所以海外医疗网的研究人员指定的患者分为三组。将编码为“远程”的患者分类为转移性，而将“局部”或“区域”编码的患者分类为非转移性。当患者在最后一次随访时存活时，患者被审查。主要结果定义为从诊断到死亡的总时间的任何原因的几个月的时间。
　　 SPSS用于统计分析。Kaplan-Meier方法用于计算总体存活率。对数秩检验用于正式测试差异。概率值小于0.01被认为具有统计学意义。使用Cox比例风险比进行多变量分析，以确定存活的独立预测因子。危险比大于1表明预后因素与生存率降低有关，而HR小于1表明预后因素与生存率相比与参照值相关。HR=1表明它们之间没有显着的关系。
　　 在1973年至2014年的数据集中，共鉴定出808名原发性脊柱脊索瘤患者，男性的频率显着高于女性。在白色中发现多数的肿瘤，而在黑色中发现3.3％的肿瘤。脊髓脊索瘤的发生率随年龄增长而增加。主要部位的分布也随年龄而变化。357个脊柱脊索瘤位于脊柱中，451个患者肿瘤分别位于骶骨或骨盆中。研究人员队列中远处转移病例的总体发生率为7.7％，大多数脊柱脊索瘤患者接受了手术治疗。创建多变量模型以识别脊柱脊索瘤患者中的独立预测因子，并且评估cox比例风险比的数据。
　　 原发性脊髓脊索瘤患者提供了基于人群的生存估计。脊索瘤通常影响那些40至60岁年龄组中，和年龄超过59岁以上是为减少患者的脊索瘤生存率的独立预测因子。大多数脊柱脊索瘤病例是在30岁以上的人群中发现的，其中大部分病例发生在60岁以上的人群中。与0至20岁年龄组和21至59岁年龄组相比，60岁以上组患者预后不良，年龄≥60岁的患者被确定为生存的独立风险因素。老年患者的预后不良可能是因为早期脊柱脊索瘤的相似症状和其他良性骨病，如腰肌劳损，退行性腰椎间盘疾病和椎管狭窄，使患者及其医生感到困惑，并可能导致延误诊断。0岁和20岁年龄组与21岁和59岁年龄组的总生存率无统计学差异。在SEER中0~20岁年龄组中仅有4例骶骨脊索瘤患者的中位生存期仅为32个月，而同一组椎体脊索瘤的中位生存期为138个月。12名脊索瘤患儿，其中10名患者在确诊后3周至4.5年间死亡。儿童脊索瘤在组织学上变化较大，并且可能追求比成人更积极的临床疗程。这些暗示儿童和青少年脊索瘤的肿瘤部位可能是存活率的独立因素，需要通过更多患者数据进一步证实。在20岁以上的患者中，骶骨脊索瘤和移动脊髓脊索瘤的存活率无显着差异。原始肿瘤部位的总体存活率没有显着差异。
　　 脊柱脊索瘤更常见于男性，女性，男性和女性的总体存活率没有显着差异。在SEER数据的多变量cox分析后，发现性别不是影响存活率的独立因素。脊索瘤的位置分布为50-60％骶骨，25-30％的枕骨，15％发生在移动脊柱的椎体中。与研究人员的结果相似，357个脊柱脊索瘤位于脊柱中，451个患者的脊索瘤位于骶骨或骨盆中。发现主要地点的分布随年龄而变化。在脊柱中发现了大多数年轻患者的脊索瘤，而在骶骨或骨盆中发现了大量老年患者的脊索瘤。
　　 手术是治疗所有脊柱病变的有效可靠的治疗方法，包括脊索瘤，尽管手术风险高，部分患者术后生活质量较差，包括术后疼痛，焦虑和功能缺陷。整块骶骨切除术中相邻的神经血管结构。大多数病例接受了手术治疗。手术切除显示单变量和多变量分析与生存率显着相关。更好的总生存率与手术治疗密切相关，非手术治疗是生存的独立危险因素。它无法将错过手术适应症的患者与不愿意接受SEER手术的患者区分开来。一些无法进行手术的情况可能会对生存产生影响。即便如此，完全切除肿瘤是一种充分的治疗方法，目前手术的目标被认为是通过避免再次手术来减少局部复发并提高生存率。手术切除具有广泛的切除边缘可以提供最佳的长期预后，并且切除边缘不足具有显着更差的肿瘤学结果。一旦患有脊柱脊索瘤的患者在早期诊断，应尽可能采取手术措施。虽然脊柱脊索瘤患者在初步诊断时发生转移，但不应忽视根据预期寿命和治疗效果对个体进行进一步合理评估。考虑到脊索瘤的远处转移率低，手术对于大多数人来说是一种有效且可靠的治疗方法。
　　 脊髓脊索瘤的远处转移。腰骶脊索瘤患者的5年生存率为86％，而转移期患者的5年生存率为40％。手术切除与转移率无关。非手术脊柱脊索瘤患者的转移率几乎与接受手术的患者相同。只有7.7％的脊柱脊索瘤病例出现远处转移，5年生存率为51.6％。原发性脊柱脊索瘤患者的远处转移的预后比局部或区域性癌症的患者预后差。
　　 SEER数据库提供了基于一大群人的临床信息和生存结果数据，但该研究仍有一些局限性。首先，SEER数据库是脊髓脊索瘤中无法比拟的低发病率资源。使用死亡证书来确定死因可能不准确或难以解释，因此研究人员选择分析总体生存而不是原因特异性生存。其次，研究人员承认骨盆脊索瘤不属于脊柱脊索瘤，但原发肿瘤部位代码包含“骶骨”和“骨盆”，因此研究人员无法筛查出骨盆脊索瘤。第三，研究人员假设脊柱中的脊索瘤在组织学上变化较大，但研究人员无法评估变异组织学类型对结果的影响，因为这些并未记录在SEER数据库中。第四，在SEER计划数据库中，年龄被报告为5年间隔的分类变量，并且任意选择20岁作为研究人群的划分标准。最后，SEER数据库仅报告是否进行了手术干预，不能回顾性分析某些其他变量，如边缘状态，手术切除范围和术后肿瘤复发。
　　 位于骶骨和脊柱的脊索瘤之间的总体存活率没有显着差异。脊柱脊索瘤患者年龄较大，采用非手术治疗，远处转移，预后较差，总体生存率较差。对患者进行手术是一种有效可靠的治疗方法，公共卫生工作应该在远处转移之前更加关注老年脊柱脊索瘤患者。