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尾骨中的尾椎脊索瘤 |
Degus作为宠物啮齿动物越来越受欢迎,但对它们的疾病知之甚少。肿瘤的临床报告和流行病学研究在兽医学文献中是零星的。degus病例系列仅记录了7个肿瘤。2011年回顾性研究300例临床记录报道了6例瘤形成。两个脊索瘤已经报道了,作为一个简短通信或会议摘要。
出国看病服务机构找来了一只8岁,202克,完整的雌性degu被送到Alfort大学兽医医院,尾巴尖端的质量约为1厘米。几个月,正在慢慢扩大。质量为牢固,圆形,非疼痛,和定义明确的。体格检查未发现其他异常,生命体征在正常参考范围内。
一个细针抽吸的肿块几乎没有细胞,没有定论,但排除了囊肿或脓肿。在全身麻醉下进行全身X射线照片,用异氟醚进行面罩诱导和维持。射线照片显示最后一个尾椎骨的裂解。没有检测到肺转移。
根据所有者的知情同意,选择手术切除肿块作为治疗。鉴于肿块周围缺乏软组织并确保安全边缘,进行了部分尾部截肢。恢复平稳,手术后6小时出现degu。在手术后7天随访时,尾部正常愈合,未观察到并发症。
将截肢的尾巴固定在10%中性缓冲的福尔马林中。切尾部分显示出白色至棕色的多孔质量,11×4×3.5毫米,沿最后3个尾椎生长并取代最后一个椎体。肿块的中心包含5×2×2mm的坏死腔。常规处理该块,并且用苏木精-伊红-藏红花,高碘酸-希夫和阿尔新蓝对4μm厚的组织切片进行染色。
使用自动载玻片染色机在连续切片上进行免疫组织化学。一抗对细胞角蛋白AE1/AE3和波形蛋白。在细胞调节CC1溶液在pH8下用抗原修复后,施加一抗,然后施用二级生物素化抗体;然后通过链霉抗生物素蛋白-生物素-过氧化物酶方法标记载玻片,并使用商业试剂盒用3,3'-二氨基联苯胺底物显示免疫反应。切片用苏木精复染。
连续切片的组织学检查显示,界限良好,未包裹的肿瘤取代最后的尾椎,皮下组织和皮肤受累。肿瘤由约40μm的多边形细胞组成,这些细胞以多叶形图案排列并由细纤维血管基质支撑。肿瘤细胞具有不同的细胞边界,具有多达15个不同大小的胞质内透明液泡。这些空泡通常具有不显眼的PAS阳性颗粒。细胞核位于偏心,卵圆形和囊泡状,具有单个核仁。有中度的anisokaryosis和anisocytosis。有丝分裂是罕见的。肿瘤细胞位于粘液样基质中,与阿尔新蓝染色呈阳性染色类似软骨样基质。肿块中存在分散的凝固性坏死和出血病灶。未见淋巴或血管侵犯。细胞对细胞角蛋白表现出强烈的细胞质免疫阳性和vimentin。组织学和免疫组化诊断是脊索瘤。
在海外医疗网报道的肿瘤包括8个上皮细胞,13个间充质细胞和4个圆形细胞肿瘤,以及2个脊索瘤。没有报道一个脊索瘤的年龄,性别,解剖学位置和结果自发性肿瘤和非肿瘤性增生性病变。另一个脊索瘤是一个20×20×15毫米的肿块,位于一个6岁女性的尾巴底部,在截肢后3个月死于呼吸衰竭。诊断基于切除肿块的组织学表现。在两种脊索瘤病例中,诊断均基于截肢肿块的苏木精-伊红染色切片。尸体解剖没有进行。
脊索瘤起源于脊索残余,人类和动物的发病率较低。在动物中,脊索瘤最常见于雪貂,较少见于犬,只大鼠,只猫,水貂,斑马鱼,PerdidoKey海滩小鼠,老虎。degu在内的人类和动物病例中,脊索瘤通常发生在老年人身上。据报道,儿童有少量脊索瘤,和一个先天性脊索瘤已被描述为羔羊。
脊索完成其在发育中的胚胎中的轴向定位功能后回归。然后它被椎间盘的髓核取代。在成人中仍然可以发现一小部分脊索细胞作为脊索残留物。脊索瘤的位置如下脊索残余的解剖分布。人类脊索瘤最常发生在轴向骨骼的颅骨和尾端。远端尾尖是雪貂的常见位置。在啮齿动物中,肿瘤的位置在轴向骨骼的颅骨,颈椎,胸椎,腰椎,骶骨和尾椎节段之间变化。有一个在菲舍尔344大鼠,腰骶部地区发病率较高和珀迪重点沙滩小鼠的胸椎。除了转移,脊索瘤报道的唯一的额外轴向位置一直岁斑马鱼的肠道。
人类中的脊索瘤是生长缓慢的局部侵袭性肿瘤,术后局部复发率高,但远处转移的风险较低。在雪貂中,仅在皮肤中报告转移两次,在肺中报告转移,和猫,一次在区域淋巴结中。有转移在费大鼠的肺中高率和佩尔迪密钥海滩小鼠。尾尖脊索瘤预后良好;没有关于哺乳动物中该位置转移的报道。然而,建议进行尾部截肢和转移的常规检查。尾骨脊索瘤远离重要结构,使手术治疗成为理想选择。在5个月的随访中,degu处于良好的身体状况,没有局部复发或远处转移的证据。
组织学形态学和免疫组织化学分析是脊索瘤诊断的金标准测试。在研究人员的情况下,细针抽吸是不确定的,因为质量的坚固一致性不允许吸出许多细胞。然而,细胞学已被证明可用作轴向骨骼质量的主要诊断步骤。
研究人员的鉴别诊断包括基于肿瘤组织学形态的粘液肉瘤和粘液样脂肪肉瘤。根据解剖位置,主要细胞类型及其组织学外观,其他差异包括软骨肉瘤,粘液腺癌,皮脂腺癌和印戒细胞癌。诊断是通过在physaliferous细胞中的独特的PAS阳性细胞质颗粒,这已经在其它物种中的脊索瘤,已经描述了由相对简单和双免疫组织化学上皮和间充质中间丝的表达。粘液肉瘤和脂肪肉瘤不表达细胞角蛋白,通常表现出更多的恶性特征,如核异型和有丝分裂。此外,鉴于脊索瘤没有脂质,用油红O染色的冷冻切片可以帮助区分脊索瘤和脂肪肉瘤。
在人类和动物的脊索瘤的诊断使用的其它生物标记物,包括蛋白和S100神经元特异性烯醇化酶,已被研究并在用于诊断脊索瘤的免疫组化面板经常发现。迄今为止关于雪貂脊索瘤免疫组织化学特性的最详尽研究表明,肿瘤细胞表达brachyury,是一种蛋白质和转录因子,是脊索形成的主要调节因子,也是人类脊索瘤的有用标志物。在PerdidoKey沙滩鼠的脊索瘤中,通过免疫组织化学检测到了Brachyury。
脊索瘤的三种不同但重叠的组织学亚型在人类中被识别:1)经典”,“常规”,“典型”或“粘液样”),2)软骨样非常局限于广泛的软骨组分,和3)去分化。在人类中,重要的是区分这些组织学亚型,至少是去分化与其他亚型,因为有预后意义:与分化良好的亚型。虽然软骨样脊索瘤一直与更好的预后相关联相比于经典亚型,没有充分的证据证明软骨样脊索瘤的表现与经典的脊索瘤不同。虽然预后人脊索瘤的分类方案尚未适应哺乳动物脊索瘤,常见的是找到标准的人脊索瘤的分类动物用于组织学形态。
Fischer344大鼠和KeyPerdido海滩小鼠中的脊索瘤在组织学上与人类经典亚型最一致并且是高度恶性的。在雪貂大多数脊索瘤都让人联想到人类软骨亚型和通常是良性的。脱分化的亚型从未特征的非人类的哺乳动物,研究人员的知识。在形态学上,研究人员的degu脊索瘤可归类为经典脊索瘤,如Fischer344大鼠和KeyPerdido海滩小鼠,但未见转移证据。需要额外的数据来预测脊索瘤的临床表现。
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