脊索瘤是由原始脊索的胚胎细胞引起的罕见的，生长缓慢的原发性恶性肿瘤。它们最常见于斜坡和骶尾部。脊索瘤占所有原发性恶性骨肿瘤的1-4％，通常在30岁后诊断，最常见的是60至70岁。没有骨受累的硬膜内脊索瘤不常见，可能发生在颅内或椎管内。脊柱硬膜内脊索瘤非常罕见。研究人员在这里提出研究人员认为是第一例报道脊髓硬膜外脊索瘤扩散脊髓软脑膜扩散的病例。
　　 一名23岁的男子因腰骶部区域有5天的不适病史入院治疗。他也有上肢和下肢的虚弱，特别是下肢;尿潴留;抬高四肢困难;并且无法站立和行走。他没有其他重要的病史。体格检查显示上肢和下肢的肌肉力量下降。上肢肌肉力量为4级，左下肢为3级，右下肢为1级。痛觉过敏存在于颈脊髓的C3-C4下方。常规磁共振成像显示位于C6和C7椎骨的脊髓硬膜外肿块。病灶在T1加权成像和T2WI上呈等信号。质量测量为13.8×8.8×28.5mm。脊髓明显受压。MRI增强后，肿块显示出不均匀的增强。海外医疗网研究人员的初步诊断是神经源性肿瘤。在颅骨和软脊膜的底部的软脑膜表现出多发性结节性增强中，其被误诊为炎性病变。硬膜内肿瘤完全切除。患者接受气管内插管。他被安置在左褥疮位置。在成功诱导全身麻醉后，将患者的头部置于15°的前屈，并用Mayfield支架固定。从C5到C8标记长约10cm的直中线切口。沿着中线用电刀切开皮肤，皮下组织和肌肉层。在手术过程中，暴露了C5-C7椎骨的棘突和C6和C7椎骨的椎板。分别用咬骨钳和电动研磨机除去C6和C7的椎板和棘突。脊髓膜张力很高，没有波动。在显微放大下打开硬脑膜，发现基底静脉被压缩。肿瘤组织主要是柔软的，但与韧性区域混合。病变位于脊髓的右侧。肿块血液供应丰富，并伴有坚实的慢性血栓。在显微镜下切除肿瘤并紧密粘附于脊神经根鞘。肿瘤切除后发生脑脊液流出。肿瘤切除后，解决了脑脊液的波动，恢复了静脉充盈。在充分止血后，施加约5×5cm的人造硬脑膜切片。切口留有排水管。止血后，缝合肌肉层，皮下组织和皮肤。将引流管连接到温和的负压引流装置，并将敷料放在切口上。
　　 在显微镜下，肿瘤细胞是圆形的并且大小均匀。细胞核呈圆形并略微偏向，基质主要是粘液样。免疫组织化学检查显示CD99和上皮膜抗原阳性，波形蛋白和S100分散阳性;细胞角蛋白，肌细胞生成素，肌原性分化和结蛋白的阴性;和30％的Ki-67阳性率。病理检查结果与脊索瘤一致。MRI显示肿瘤位于C6-C7硬膜下组织水平。因此，肿瘤被归类为颈椎硬膜内脊索瘤。患者在术后第7天出现头痛并进行了MRI检查。颅底池内有多处软组织结节，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。流体衰减反转恢复显示高信号强度，扩散加权成像显示略高的信号强度。病理诊断和影像学表现与脊髓软脑膜内传播的硬膜内脊索瘤一致。患者表现为进行性恶化并在手术后2个月死亡。
　　 脊索瘤是脊索性起源的罕见的局部侵袭性原发性骨肿瘤，它们几乎完全涉及轴向骨骼。近90％的病例发生在骶尾区和颅底。其余病例发生在活动脊柱，主要发生在颈椎和腰椎。脊索瘤在胸椎中罕见发生。脊索由于神经管细胞腹侧的列的和出现在胚胎生命3周，由普遍的共识是周消失即脊索瘤从这些永久脊索残余出现。这些残余物表现出骨内定位;因此，脊索瘤通常是硬膜外的并导致局部骨质破坏。
　　 硬膜内脊索瘤可能与胚胎发育过程中从尾骨到背鞍的轴向骨骼的残余脊索组织的异位定位有关;其发病机制尚不清楚。1856年首次描述了在后斜坡的病理性异位脊索组织的发现。2％的尸体解剖中发现异位脊索组织位于脑桥前部的硬膜内位置。推测肿瘤可能来自胚胎发生过程中的原始脊索残余或早期创伤性损伤后脊索组织的异位位置。硬膜内脊索瘤可发生在小脑幕，小脑小脑区，枕骨大孔或终末期。发生在硬膜内颈椎，胸椎，腰椎，和硬膜外腰区已被报告的日期。原发性脊髓硬膜内脊索瘤非常罕见。无骨侵犯的硬膜内脊索瘤主要见于中老年患者。45例颅内和脊髓硬膜内脊索瘤。通过脊髓造影诊断出第一个脊髓硬膜下脊索瘤;肿瘤位于T6水平。英国语言文献报道了12例脊髓硬膜内脊索瘤患者。硬膜脊索瘤的罕见病例报告。没有骨受累和相对于硬脑膜的不同位置
　　 不是区分硬膜内脊索瘤与典型脊索瘤的唯一特征。脊髓硬膜下脊索瘤的生长模式较慢，边界清晰，有助于完全切除，并且不会转移。在报告的12例脊髓硬膜内脊索瘤病例中，有8例进行了整块切除术。患者随访5个月至7年，无复发或转移。在一种情况下，胶囊粘附到脊髓，这使得完全切除困难，而是进行部分切除。随访患者15个月，未发现肿瘤复发或转移。2例多发性脊髓硬膜内脊索瘤患者行局部切除术。一名患者随访18个月，在撰写本文时仍然活着。在另一名患者中，病变扩展到椎旁肌，颈髓内发生转移性病变;患者术后3周死亡。在本案例中完全切除了原发肿瘤;然而，脊髓软脑膜扩散发生，患者在手术后2个月死亡。
　　 脊索瘤转移通常在疾病的晚期发现。转移通常发生在肺，骨，肝和淋巴结。本报告中的患者在初次入院时显示弥漫性脊髓软脑膜扩散。报告分别于2002年和2006年发生脊柱和脑膜转移病例。这些研究的结果表明尽管没有骨破坏，脊髓硬膜内脊索瘤仍易于转移。
　　 在本例中，检查的所有组织切片显示肿瘤增殖包括具有空泡化细胞质的细胞和类似软骨的区域。将肿瘤细胞排列在粘液样基质内的巢，索或片中。细胞角蛋白免疫组织化学呈强阳性和局灶性，但S-100和EMA均存在明确的阳性。Ki-67指数较低，只有少数阳性核。brachyury，galectin-3和Ki-67的阳性染色将有助于建立鉴别诊断。
　　 脊髓硬膜内脊索瘤的成像特征。最大肿瘤直径从1.5到6.0厘米不等。MRI有助于区分肿瘤和周围结构。硬膜内逆行性脊索瘤很难通过单独的影像学特征与prepontine水池中的表皮样囊肿和岩斜区脑膜瘤区分开来，正确的鉴别诊断取决于成像和临床特征的组合。在本例中，肿瘤在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈高信号。病变显示异质信号，具有显着的对比度增强。
　　 已报道罕见的骨外硬膜内脊索瘤病例。这些脊索瘤通常被认为具有比典型的脊索瘤一个更有利的预后。手术是脊索瘤患者最有效的一线治疗方法。对于未附着于周围结构的单个脊髓硬膜外脊索瘤，完全切除是可行的。在报告的12例脊髓硬膜内脊索瘤病例中，2例涉及多个肿瘤，其转移至脊髓和脊柱旁肌肉。在本例中，颈椎硬脊膜内脊索瘤呈现弥漫性脊髓软脑膜扩散。在长期随访期间，脊柱播种可能成为潜在的并发症。需要密切观察并及时进行脊柱播种筛查。
　　 总之，脊髓硬膜内脊索瘤很难与神经源性肿瘤区分开来。这些脊索瘤在术前难以诊断，必须在组织病理学上进行确认。手术是这种疾病的首选治疗方法。硬脑膜内脊髓脊索瘤的脑硬膜扩散或脊髓转移的发生预后不良。