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切除巨大局部复发性骶骨脊索瘤
切除巨大局部复发性骶骨脊索瘤

  脊索瘤是一种低度恶性肿瘤,具有复发和转移倾向,起源于胚胎脊索残余。脊索瘤的发病率为每10万人0.08。骶尾部是最常见的部位,其次是颅底和活动脊柱。它仅占所有原发性骨肿瘤的1-4%,但占所有原发性骶骨肿瘤的40%。骶骨脊索瘤的男女比例为2-3:1,大多数受影响的患者处于第5至第7年。它具有43-85%局部复发百分比和最发生在3年内从手术。术后骶骨脊索瘤局部复发多与肿瘤水平和切除范围有关。特别地,S3代表分水岭:在该水平之上的肿瘤学上适当的切除通常包括骶神经,其功能丧失患者耐受性差。低于该级别的切除较少禁用。
   关于切除边缘,病灶内和边缘切除关联到局部复发比广泛切除的更高的风险。局部复发性脊索瘤的治疗涉及手术和放疗。特别是,对于计划手术的LRC,应进行广泛的整块切除。相反,当广泛整块切除对肿瘤定位不可行时,必须进行部分切除。术后应给予高剂量放疗以减少局部复发。
   报告的病例是一名64岁的女性患者,患有巨大的局部复发性骶骨脊索瘤,在我们研究所使用氩气冷冻手术进行了病灶内整块切除术。
   患者被转介到我们的诊所,因为在双侧和右内收肌区域的臀部肌肉背景下,巨大的局部复发性脊索瘤表现为大量的plurilobate形成。神经系统检查显示尿失禁和大便失禁,但保留了下肢的运动功能。
   患者在右侧椎旁腰部区域具有其他轻微的脊索瘤定位并且在臀部的皮下层中表面。在过去的7年中,患者在另一家机构接受了几次治疗,这些治疗无效且肿瘤复发。从早期开始,她进行了两次射频消融,然后在一年之后进行了首次切除手术以获得病灶内边缘。手术标本的组织病理学检查是脊索瘤的诊断,因此给予33个常规外照射放射治疗的66Gy作为辅助治疗。从那时起,肿瘤局部复发7次,每次都进行进一步的减压。患者还接受了伊马替尼化疗,但没有任何益处。
   在我们机构的多学科肿瘤学会议期间讨论了该病例,并进一步切除了使用术中氩冷冻手术作为局部佐剂给患者。患者接受并获得书面同意。肿瘤沿着大腿后部区域在骶尾部区域的两侧和横向延伸。冷冻手术探针用于确定足够的切除边缘。鉴于肿瘤的范围,不可能进行边缘或广泛的切除,但是在病灶内整体切除了三个主要阻滞。它也是在尾骨的末端部分进行的。双侧识别,分离和保存坐骨神经。送去进行组织病理学检查的手术标本总量为35×30×8cm,共计加权4.260g。手术后,患者报告粪便节制恶化,右腿胫骨前肌缺损。事实上,肠,膀胱,运动,敏感和性功能是骶骨切除术后最常见的功能。术后早期病程并发清创伤口边缘缺血性坏死并采用先进的敷料真空系统。伤口缺血与冷冻消融程序无关,但与皮肤的血液供应受损有关,因为切除涉及肿瘤所涉及的皮下组织。伤口在2个月后进行了修订,最终愈合良好。
   在后一种手术过程中,冷冻外科手术切除是在未受前一次手术影响的另一个小的脊索瘤定位。在伤口愈合后,患者接受了额外的质子治疗疗程。随访6个月MRI显示在进行冷冻手术的区域没有疾病复发。
   冷冻物为首先良性和恶性肿瘤用于治疗由擦汗。它在骨肿瘤中的应用,表明三次冷冻循环的交替中断了一段时间。冷冻手术作为骶尾部脊索瘤的新治疗方式。从1974年到1980年,治疗了4名患有骶尾部脊索瘤的患者,没有切除。两名患者有广泛的肿瘤,仅接受姑息治疗。另外两名肿瘤较小的患者进行了根治性冷冻治疗。两名患者在冷冻治疗后10年和7年无病。
   在对从1990年至2005年接受手术切除骶骨脊索瘤的43名患者进行的一项研究中,5名患者接受了液氮冷冻手术,使用了三个周期的冷冻,然后进行了一段时间的解冻。在所有情况下,外科医生都提交了用于冰冻切片分析的组织,这些区域被认为具有接近的边缘。当在冰冻切片上遇到正边缘时,外科医生决定延长切除边缘。仅在一例病例中,最终病理检查结果为阳性,因此外科医生决定在一周后切除阳性边缘附近的更多组织。在另一个病例系列中,用冷冻消融治疗5例复发性脊索瘤和1例复发性混合毛细血管室管膜瘤。对4例肿瘤进行局部对照治疗,随访3,6,12和15个月无疾病证据。
   根据海外医疗网的脊索瘤全球共识组,先前的零碎切除史,先前的高剂量RT和肿瘤囊侵犯是治疗意图切除的排除标准。相反,减数手术加放疗可以实现疾病的局部控制。在我们的病例中,先前的病灶内手术引起肿瘤细胞的扩散,导致几种疾病复发。我们决定在患者中使用冷冻手术进行病灶内切除,其中手术意图是局部疾病控制和支持辅助治疗。
   脊索瘤具有可扩张的分叶状结构,切割表面显示蓝色/板岩灰色凝胶状基质,与其他区域交替显示更坚实的软骨质纹理。由于其凝胶状结构,冷冻手术,通过肿块的凝固,似乎是一种有价值的工具,用于降低在零碎移除肿瘤期间恶性细胞在操作区域中溢出的可能性。
   总之,当通过执行具有负边缘的切除的治疗意图不再是一种选择时,冷冻手术可以用于增加边缘的强度。最终,当计划组合多学科治疗时,这可能会提高放疗效率。

 
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