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颅内脊索瘤的临床经验 |
脊索瘤是罕见的肿瘤,发病率为每10万人0.8例。它们占骨恶性肿瘤的1-4%,男性占优势,50至70岁的发病率最高。虽然最初被认为是软骨衍生的肿瘤,但地形,形态学和分子表型研究已经证明脊索瘤来自胚胎脊索的未分化残余细胞,其存在于轴向骨骼内。过去的研究已经证明了脊索瘤在骶骨中最常出现的趋势,其次是颅底和活动脊柱;流行病学和最终结果数据库的400例病例的研究表明,颅骨,脊柱和骶骨区域的分布几乎相等。颅内脊索瘤影响颅底和颅颈交界,是一个特别具有挑战性的组,具有独特和多样化的临床经验。他们的稀缺性阻碍了他们的理解,很少有信息可以帮助他们理解他们的行为和管理原则。
脊索瘤是生长缓慢的低度恶性肿瘤,因此它们通常处于晚期,具有显着的骨质破坏和软组织侵袭。呈现症状取决于肿瘤的位置和侵袭,并且通常包括神经根病,深度定位疼痛和神经缺陷。颅内脊索瘤有独特的征象,包括外展神经麻痹,视野缺损和半瘫痪。在CT成像中,脊索瘤表现为溶解性病变,可能包含钙化区域。他们在T1加权MRI上显示为低信号,在T2加权MRI上显示高信号。
虽然脊索瘤的转移风险较低,但预后仍然很差,一些研究表明5年生存率为50-68%,10年生存率为28-40%。只有5%的肿瘤在出现时转移,通常转移至肺,骨或脑。最重要的预后因素取决于疾病的局部进展和复发,以及初始手术切除的程度。其他研究表明,较大的肿瘤大小和肿瘤坏死的存在也是预后不良因素。
颅内脊索瘤是罕见的局部侵袭性肿瘤。由于它们的低发生率和不一致的报告,定义它们的经典行为是困难的。有关症状,管理,并发症和结果的信息通常不完整。偏爱地区的偏好以及局部复发的趋势构成了重大的管理挑战。他们的治疗主要通过手术切除通过一系列方法结合各种辅助方式来定义。这些方法在OS和PFS以及一系列独特的术后并发症方面取得了类似的不同结果。统一描绘颅内脊索瘤的多种临床经验。这是对颅内脊索瘤患者进行的最大系统评价,其中定义了生存结果,症状,临床管理和并发症。
对颅内脊索瘤临床表现的系统描述很少;队列研究和病例系列通常报告头痛,复视,颅神经麻痹,视野缺损,颈部疼痛和神经根病。海外医疗网研究人员的结果支持这些描述,提出类似的投诉;复视,颅神经麻痹和头痛是最常见的。这反映了斜坡与Dorello's运河的接近,颅神经6经过并被生长的脊索瘤压缩。虽然目前综述中的许多患者在出现症状时,脊索瘤通常无症状,直到疾病的后期阶段,当邻近结构的局部侵入和压迫可能产生体征和症状。正如研究人员的批判性评估所指出的,目前的许多研究都是在专科三级转诊中心进行的。这些研究可能招募了患有相对晚期和侵袭性疾病的患者,可能代表了一般脊索瘤患者中无症状或症状较少的患者数量。
尽管脊索瘤通常具有较低的转移风险,但局部复发很常见,预示着预后不良。在他们对超过800名患者的回顾中,估计颅底脊索瘤患者的加权平均5年OS为78.4%,5年PFS为50.8%,估计患者的5年OS率为73.9%,PFS为49.9%。研究人员的操作系统和PFS估计值分别为77.4%和49.4%,与这些结果基本一致。OS和PFS没有估计的值大幅增加。这表明颅内脊索瘤患者的预后未能显着改善。尽管现代颅底手术技术的进步为治疗外科医生提供了更大的多功能性,同时研究表明脊索瘤患者的结果相对于早期估计有所改善,但这些干预措施可能存在上限效应。
各机构脊索瘤的低流行率和变量管理使其最佳治疗方法不确定。研究已经证明了手术在脊索瘤管理方面的有效性,并且它被认为是局部控制的主要手段。它实现了许多目标,包括关键神经血管结构的减压,如脑干,颅神经和相邻的颅内脉管系统。它有助于组织学诊断,这对于治疗计划和其他诊断分化至关重要。肿瘤的GTR为患者提供了生存方面的最大优势,为手术后残留肿瘤的患者保留了辅助放疗。切除范围仍然是治疗脊索瘤患者最重要的预后因素之一。与根治性切除相比,次全切除术可显着缩短局部复发的时间。
虽然GTR是最佳的,但由于肿瘤的位置和局部侵入,它可能无法实现。GTR的可行性取决于肿瘤的手术和肿瘤分期。鉴于颅底和CCJ的复杂解剖学特性,发病率很高。海绵窦入侵通常不被切除,并且其他周围结构的侵入增加了手术的相关发病率。实际上,GTR在少数宫颈和颅底脊索瘤中是可行的,正如研究人员的综述和其他报道。
需要通过最低限度的病态手术方法实现最大手术切除。各种手术方法每个都伴有手术并发症被用来实现最大可行的切除。颅内脊索瘤已经使用经乙状窦,眶颧,翼点开颅或经髁突方法进行经颅扫描。这些允许深远进入肿瘤的横向延伸部分,包括进入脑桥脑角和梅克尔的洞穴。它们还可以在需要时进行多功能的硬脑膜内切除术,但是进入中线的临床区域非常困难并且充满了并发症。
内窥镜技术的进步,以及对鼻内路径的更多理解,导致经蝶窦内窥镜鼻内入路用于切除颅底肿瘤的效用。早期的技术报告详细阐述了这种方法的可行性,包括“扩大的”内窥镜鼻内入路,可以更广泛地观察颅底。在一系列精心挑选的颅底病变中,通过内窥镜鼻内入路证实的结果是非常有希望的;它在大型研究中的有效性尚未得到验证。这种扩展的EEA具有多种优势,包括更广阔的视野,从蝶鞍到枕骨大孔的更大垂直通道,以及更多用途到鞍旁区。它消除了脑缩回和操纵神经结构的需要,例如经颅入路所需的视交叉。由于狭窄的走廊,仍然存在神经和血管损伤的显着风险,并且在鼻内入路中止血确实更加困难研究表明风险更高与传统的经颅手术相比,经蝶手术中CSF泄漏。在与神经外科医生,耳鼻喉科外科医生和放射肿瘤学家讨论后,应根据具体情况确定手术方法。应准确了解肿瘤位置和相邻结构的参与情况。还应该了解适合放射治疗的肿瘤部分和伴随的副作用,以便考虑计划残留的选择。
脊索瘤是影响神经轴的罕见恶性肿瘤。虽然转移很罕见,但由于局部疾病进展,预后很差。由于颅内脊索瘤的罕见性,可用于优化管理选择的研究有限。治疗的主要方法是手术切除,可以对这种放射抗性肿瘤的手术床进行辅助放疗。手术治疗最好是GTR,但在大多数情况下,鉴于复杂的颅底解剖结构,STR是必须的。颅内脊索瘤需要复杂的手术计划来确定最有效的手术技术,并且发病率最低。
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