脊索瘤是一种侵袭性，破坏性，临床恶性肿瘤，可渗透到邻近的骨骼和软组织。脊索瘤的约50％在蝶枕骨区域的sacrcoccygeal区域和25-39％出现，涉及枕宫颈联合。OC关节是一个复杂的韧带网络，将轴和寰椎连接到斜坡，枕骨和枕骨髁上。这些韧带是必要的，以适应颅骨和颈椎之间交界处的各种运动。OC关节的稳定性在具有广泛的骨，关节和OC区韧带破坏的脊索瘤中受到损害。即使OC关节稳定，颅底接近斜坡，枕骨大孔也会危及OC关节的稳定性。患者可在手术前或手术后出现颈部疼痛，斜颈和旋转半脱位，寰枕脱位或颅底凹陷的放射学证据。由于这些原因，需要切除累及关节OC脊索瘤后OC融合已经提出。肿瘤切除术前OC关节稳定和融合的作用尚不明确。
　　 本文的目的是确定OC融合时间在OC关节不稳定的临床脊索瘤中的重要性。作者调查并比较肿瘤切除后一期OC融合与肿瘤切除前两阶段OC融合之间OC关节不稳定性，融合和手术时间相关的临床结果。作者还解决了肿瘤切除后一期OC融合所遇到的困难问题。
　　 神经外科医生连续22名患者接受了脊索瘤的手术治疗。在22名患者中，8名因肿瘤侵袭和OC关节不稳定而接受OC融合。OC融合由海外医疗研究人员机构的经验丰富的脊柱外科医生在一个阶段的肿瘤切除后进行，对于四个患者，并且在肿瘤切除之前进行两个阶段的四个患者。回顾患者的病历和肿瘤登记与OC关节不稳定性，融合和手术时间的人口统计学数据，呈现症状，术前和术后影像学检查，以及术后发病率和死亡率。在获得每位患者的知情同意后，回顾性地分析数据。
　　 所有患者均接受完整的放射学检查，包括颈椎X线平片，包括屈曲/伸展和张开嘴，以及颈椎的薄切片计算机断层扫描扫描，包括轴位，矢状位，冠状位和三位。所有执行的图像都由研究人员机构的两名神经放射学家解释，他们对患者信息不知情。评估图像的旋转半脱位，寰枕关节脱位，寰枢椎半脱位，颅底凹陷和枕骨髁的术前破坏。旋转半脱位的定义是通过三维重建测量C1中线与CT冠状面上其余颈椎的对齐，并遵循Fielding和Hawkins分类。寰枕错位用在弯曲/伸展的x射线和CT矢状视图测量下列方法定义：功率比>1.0，颅底-洞穴间隔>10毫米，和颅底轴间隔>12毫米或<-第4毫米。枕骨髁间-C1间期是在口腔X线和CT冠状面上测量的，以评估寰枕关节脱位。两个关节之间的CCI>2mm或毛不对称定义为异常。通过测量屈曲/伸展X射线和CT矢状视图上的寰椎间隙来定义寰枢椎半脱位。ADI>3mm被认为是异常。基底凹陷定义为Wackenheim斜坡基线上方或后方的屈曲/伸展X射线和CT矢状视图。通过在CT轴视图上将枕骨髁分为四分位数来计算枕骨髁的术前破坏量。
　　 OC关节不稳定性被定义为在肿瘤切除后的一阶段OC融合中肿瘤切除之前和肿瘤切除前两阶段OC融合中的OC融合之前存在不稳定的OC关节。如果（1）任何旋转半脱位，寰枕关节脱位，寰枢椎半脱位或颅底凹陷的测量异常，或（2）大于50％的单侧或双侧枕骨髁被破坏，则进行OC融合。术前成像肿瘤或肿瘤切除后切除。
　　 患者的头部用三针梅菲尔德头部固定器固定，用于OC融合。将患者置于俯卧位，头部和颈部处于中立位置。无论OC融合的顺序如何，中线皮肤切口用于从内侧到融合的棘突水平的OC融合。这使得可以增加可用于融合的表面并减少骨-植入物界面以进行固定。肿瘤侵入和后脊柱元件移除的程度决定了可以使用的器械的类型和范围。
　　 使用刚性板和多轴螺杆系统进行OC融合。用双皮质螺钉将板固定在枕骨上。考虑到肿瘤切除后频繁切除，C1被排除在融合之外。椎弓根螺钉用于C2，并且对于颈椎的其余部分进行侧向肿块固定。沿着螺钉的头部放置一对具有适当长度和颈椎轮廓的杆。在固定和收紧杆之前，根据需要将脊柱的每个部分分开或压缩。对于肿瘤切除后的OC融合，除非与肿瘤切除和减压相关，否则不进行椎板切除术的融合水平。对于肿瘤切除前的OC融合，进行椎板切除术，然后进行枕骨大孔减压，以防止脑干进一步压缩融合手术。从髂嵴收获的自体骨移植物用于覆盖肿瘤切除后产生的骨缺损并促进嵌体骨融合，而不管OC融合的方法和顺序如何。将皮质松质骨条放置在成形杆的任一侧，从枕骨到椎板，棘突和颈椎的侧块以进行融合。包括枕骨的融合的颈椎水平的平均数量是5.1水平。
　　 无论OC融合的顺序如何，在OC融合1个月后，所有患者都被置于坚固且刚性的颈圈上。每月评估包括屈曲-伸展的颈椎的平片X射线胶片以评估融合状态。OC融合和肿瘤切除的影像学研究在1个月内进行，前2年每年进行一次，之后每2至3年进行一次。
　　 4例患者中有2例在肿瘤切除后进行OC融合，术前有4例患者在肿瘤切除前进行OC融合术前旋转半脱位。旋转半脱位的Fielding和Hawkins分类为I型，两名患者和III型在一名患者。术前，肿瘤切除前后肿瘤切除前后OC融合，手术时局部疾病状态，枕骨髁和C1和C2脊柱元件肿瘤侵犯无差异。8例患者中有7例（87.5％）实现了总切除率（GTR）。术后，肿瘤切除前后肿瘤切除和髁突切除程度无明显差异。肿瘤切除前后OC融合肿瘤切除的平均手术时间分别为12.8和17.4小时。肿瘤切除前后OC融合中OC融合的平均手术时间分别为4.3和3小时。单次手术的平均最长手术时间为肿瘤切除后一期OC融合的20.6小时和12.8小时用于肿瘤切除前的两阶段OC融合。在肿瘤切除前的两阶段OC融合的OC融合和肿瘤切除之间的间隔是37,10,14和166天。涉及肿瘤切除166天的病例是一名患有手术延迟的个人原因的复发患者。最后一次随访时的平均术后KPS为肿瘤切除后OC融合的55和肿瘤切除前OC融合的83。
　　 对于肿瘤切除后的一阶段OC融合，肿瘤切除后所有4名OC融合患者在研究期间遇到OC关节不稳定，融合或手术时间相关的并发症，其中一例死亡。所有四名患者均感染中枢神经系统，肺部或肿瘤手术部位。就OC融合而言，肿瘤手术部位开裂发生在一名复发患者中，该患者从颈静脉孔向下到包括后咽和口咽的齿状突有广泛的硬膜外和硬膜内肿瘤侵犯。患者在9年前使用远侧入路进行了肿瘤切除术。通过结合经口和经面方法，颞肌肌瓣覆盖硬脑膜缺损，肿瘤接近完全切除。肿瘤切除并不复杂，但在OC融合后在经口手术部位发生开裂。该缺损立即得到修复，但随后出现CNS感染。患者在几周后因不受控制的脑炎而死亡。就OC关节不稳定而言，在患者定位固定期间由于心脏停搏导致一名患者在肿瘤切除后必须延迟固定手术。者在没有其他神经功能缺损的情况下康复，并在几天后接受了固定手术。对于肿瘤切除前的两阶段OC融合，没有患者有任何OC关节不稳定融合。
　　 脊索瘤的约25-39％出现在斜坡和通常涉及OC关节，但前和术后OC关节不稳定的确切发病率是未知的。OC关节的关节和韧带形成复杂的网络，以使轴和寰椎稳定到斜坡，枕骨和枕骨髁。这些韧带中的每一个对于在OC交叉点处适应各种运动是重要的。如果韧带由于任何原因而功能失调，则会导致OC关节不稳定，并且后果可能像颈部疼痛一样轻微，也可能像截瘫一样具有破坏性。将脊柱不稳定性分为“急性”和“慢性”。急性不稳定性再次分为“明显”和“有限”，慢性不稳定性分为“冰期”和“功能失调的节段性运动”。急性和有限的不稳定通常是手术后腹侧或背侧脊柱完整性丧失的结果。慢性和冰冻不稳定性不会引起迫在眉睫的危险，但它会导致缓慢进行性，症状性，转化性畸形，这种畸形可以通过先前的手术或肿瘤对OC关节成分的破坏来诱导。脊索瘤的局部侵入性通过破坏OC关节的韧带插入导致慢性和冰冻不稳定。在肿瘤很大的情况下尤其如此，侵入性和广泛性。肿瘤的平均肿瘤体积大于其他报道的一系列脊索瘤。肿瘤更具侵袭性和广泛性，延伸到下斜坡，肿瘤侵犯枕骨髁和C1和C2的脊柱元件。如果肿瘤脊索瘤显示肿瘤体积和范围超出鼻内入路限制的任何这些特征，则应怀疑OC关节不稳定。使用各种定义的方法来测量OC关节不稳定，无论肿瘤体积和程度的，只有采用Fielding和Hawkins分类的CCI方法测量CT冠状位视图上两个关节之间的总体不对称性，显示寰枕关节脱位的肿瘤具有良好的可靠性。如PR，BDI和BAI变得无法估量和不可靠，一旦斜坡上的关键射线照相标志被肿瘤破坏。如果不评估冠状位移，不应低估术前OC关节不稳定的存在。如果单侧或双侧枕骨髁的大于50％的已在术前CT轴向视图破坏由肿瘤，所述OC关节稳定。在肿瘤切除后的一期OC融合中肿瘤切除前和肿瘤切除前两阶段OC融合的OC融合前，研究人员的8名患者中有7名（87.5％）已经存在不稳定的OC关节。
　　 根手术入路和髁突切除范围，手术后腹侧或背侧脊柱完整性变得更加不稳定。对于clival脊索瘤常用的手术方法是可能促进OC关节不稳定，由于方法中韧带的破坏，导致急性和有限不稳定。在经口入路中，前寰枕-枕骨，前纵韧带，顶端韧带，鼻翼韧带，十字韧带的组成，枕骨髁，前弓和C1的侧块以及齿状突受伤或移除，取决于程度肿瘤侵袭。在极外侧髁上入路中，与经口入路的前内侧轨迹相比，OC关节的韧带从后外侧方向受伤或切除。即使切除了一小部分枕骨髁，这也可能使OC关节不稳定。先前的体外研究确定了齿状突切除术和髁突切除术的生物力学效应，这表明需要根据牙龈和枕骨髁切除的程度在脊柱瘤中进行OC融合。枕骨髁破坏或切除以使OC关节不稳定的程度可能是模棱两可的。它始终是比较安全的考虑下阈值，考虑到髁状突的程度通常比枕髁肿瘤侵袭程度更宽。髁突切除术不仅是手术入路的一部分，也是肿瘤切除的一部分。
　　 在本研究的早期阶段，OC融合是在肿瘤切除后一阶段进行的，用于治疗伴有OC关节侵袭和不稳定的脊索瘤。肿瘤切除后的一阶段OC融合具有稳定在单次手术中广泛肿瘤切除后诱导的急性和有限的OC关节不稳定性的优点。脊柱器械不会阻碍肿瘤切除的进入。患者对OC融合的定位必须非常谨慎。由于急性和有限或慢性和冰冻不稳定，肿瘤切除后OC关节变得高度不稳定。没有医学合并症和先前无并发症的肿瘤切除的年轻男性患者在患者定位OC融合期间遭受心脏停搏。推测的原因是由短暂脊髓损伤引起的自主神经失调引起的血流动力学不稳定和神经源性休克。在改变OC融合位置后，伤口裂开也可能是一个问题，就像研究人员的肿瘤切除患者通过联合经口和经面方法一样。在肿瘤切除20小时后从仰卧位置切换到俯卧位以进行OC融合被认为对经口外科手术部位的后咽部肌肉组织和粘膜施加了重力压力。由于长时间的全身麻醉，由于俯卧位固定导致脑脊液（CSF）渗漏而引起的由于咽部后部肌肉的减弱和肿胀而引起开裂。缺陷立即得到修复，但这不足以加强咽后部肌肉组织的脆弱性，导致中枢神经系统感染引起无法控制的脑脊液漏，最终导致无法控制的脑炎死亡。肿瘤切除术后一期OC融合的另一个问题是手术时间长。虽然许多因素影响手术和医疗并发症的发展，已经讨论了长手术与麻醉时间和术后并发症之间的推定关系。在头颈部手术中，多因素分析显示，手术时间延长与术后并发症发生率和住院时间显着相关。在这项研究中，有几种手术和医疗并发症，如中枢神经系统，肺，肿瘤手术部位感染，这些并发症只见于肿瘤切除术后一期OC融合的患者。肿瘤切除首先，OC融合后来也可能是脊柱外科医生和脊柱融合的麻烦。具有枕下骨缺损和缺失后脊柱元件的手术区域增加了椎动脉，小脑或脊髓损伤的风险。对于脊柱融合，枕下区和脊柱脊柱中剩余的骨量是至关重要的，因为只能通过颅骨切除术或椎板切除术缺损进行单侧固定。这主要是通过使用板和螺杆系统的刚性固定来克服的，研究人员所经历的以下并发症必须重新考虑OC融合时间的策略：（1）一期手术中延长手术时间相关感染，（2）OC融合位置相关肿瘤手术部位一期手术中的开裂，以及（3）在肿瘤切除后的一期手术中固定患者定位期间与OC不稳定相关的神经源性休克和脊髓损伤。如果在两个阶段的肿瘤切除后进行OC融合，则可以避免并发症。神经源性休克和脊髓损伤的风险在肿瘤切除后持续存在并且翻倍。在肿瘤切除后，患者和外科医生都必须非常精细和谨慎地使用高度不稳定的OC关节。
　　 手术策略改为OC融合，然后在两个阶段将肿瘤切除后更改为克服OC关节不稳定，融合和手术时间相关的并发症。在肿瘤切除之前进行固定有几个优点。影响融合的主要优点是：可用于融合的更多未破坏骨骼以及用于固定的完整解剖学界标和骨-植入物界面。患者定位还可以基于使用颈部的自然轮廓的固定手术。就不稳定性而言，由于不稳定的OC关节已经被修复，因此在患者定位肿瘤切除期间不存在脊髓损伤的风险。两阶段手术的单次手术时间较短，可防止任何长时间的麻醉相关并发症。患者有时间恢复并在下次手术前重新评估。关于OC融合和肿瘤切除之间的间隔，只要OC关节固定且稳定就没有限制。强大的仪器结构，可用于融合的骨骼和用于固定的骨-植入物界面可有助于在固定后的任何阶段成功地进行肿瘤切除。在研究人员的系列肿瘤切除前进行OC融合的患者没有OC关节不稳定性，融合或手术时间相关的发病率。首先融合OC关节的最大问题是切除肿瘤的程度。无论肿瘤切除的手术方法和OC融合的顺序如何，GTR的比率都没有差异。后部融合的OC关节很少干扰经口或经肛门入路的前路手术路径。即使采用极侧外侧髁入路，进入途径也是后外侧，只要阻碍肿瘤切除的脊柱元件不包括在融合中，就可以实现GTR。这可以通过板和螺杆系统完成，不包括融合中的C1和C2的单侧或双侧椎弓根螺钉，因为它们在机械上等同于C1-C2经关节螺钉并且比椎板内或螺钉更坚固。如果一种手术方法不足以完成肿瘤切除，则可以在以后使用另一种手术方法，因为OC关节已经固定。磁共振成像（MRI）脊柱器械的金属伪影也可能在评估肿瘤切除术后切除和复发的程度方面存在问题。这不再是与由钛制成的板和钉棒系统，这将导致更小的失真比不锈钢构建体问题。由于辅助3D-CRT和IMRT基于CT模拟，因此仪器在本研究中也没有妨碍辅助放射。无论OC融合的时间如何，都可以在相同的情况下进行辅助放射：不稳定的OC关节在放射之前已被固定和融合。
　　 OC关节不稳定应始终被怀疑为OC关节侵犯的脊索瘤。应通过完整的颈椎放射学检查彻底评估不稳定性。强烈建议OC融合先于肿瘤切除，如果（1）CT冠状面上两个关节之间存在严重不对称，（2）明显旋转半脱位或颅底凹陷，（3）枕骨髁单侧破坏超过50％通过肿瘤，或（4）肿瘤对枕骨髁的任何双侧破坏程度。
　　 内窥镜鼻内途径日益普及作为中线病变等clival脊索瘤[更合适的和微创方法。它在很大程度上取代涉及大手术和不稳定取决于髁切除化程度的传统方法。EEA无法为所有脊索瘤提供解决方案，尤其是那些具有明显横向延伸的脊索瘤。OC关节不稳定的问题仍然存在于OC关节受累的伴有脊索瘤，无论手术方法如何。
　　 本研究的局限性是每组患者数量较少。由于一种手术方法主要用于每组，因此也存在固有的选择偏倚。Clival脊索瘤是一种罕见的疾病，并且还有只有少数的论文集中于OC融合在clival脊索瘤与OC关节受累意义。文献中没有文章讨论肿瘤切除术前OC融合的作用。基于少数患者，很难得出哪种OC融合序列优于另一种。然而，作者的理解是，适当的手术策略可以实现可行的手术切除，同时最小化OC关节不稳定性，融合和手术时间相关的疾病。
　　 基于少数患者，研究人员发现较少的OC关节不稳定性，融合和手术时间相关的发病率，并且在OC关节受累的切除脊索瘤之前进行OC融合时实现了可行的肿瘤切除。随后，研究人员相信这种相关性，但更大系列的进一步前瞻性研究有必要加强研究人员的研究结果。术前OC关节不稳定和旋转半脱位应通过完整的颈椎放射学检查进行评估，包括CT冠状面观察。如果（1）CT冠状视图上的两个关节之间存在严重的不对称性，（2）显着的旋转半脱位或颅底凹陷，（3）肿瘤对枕骨髁单侧破坏超过50％，则OC融合应在肿瘤切除之前进行，或（4）肿瘤对枕骨髁的任何双侧破坏程度。脊柱外科医生应该与神经外科医生密切合作，以考虑肿瘤侵犯的程度，脑干压缩以及融合在肿瘤切除术之前使用的脊柱器械的类型和范围。