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颈椎脊索瘤切除术 |
脊索瘤是罕见的,生长缓慢的恶性原发性骨肿瘤,可影响斜坡,骶骨和脊柱。他们有小于0.1每年每10万人的发病率,有大约25例确诊在美国每年,而且往往主要影响老年男性。只有6%的脊索瘤主要影响颈椎。宫颈肿瘤可以在尺寸不知不觉生长出现症状之前和慢慢包住中空内脏颈部和血管和神经。表现通常是良性的,伴有缓慢的进行性吞咽困难或发音困难,并且在做出诊断时病变局部进展。尽管在化疗和放疗显著突破,边际手术切除仍然治疗的主流。
海外医疗网研究人员介绍了一例患有局部晚期颈椎脊索瘤女性,需要进行4级颈椎椎体切除术进行整块切除,然后进行360°颈椎融合术。这是迄今为止发表的用于肿瘤切除的最长的整块椎体切除术段。海外医疗网研究人员还描述了在长椎间盘切除节段上保留后张力带以优化融合构造的稳定性,因为此类手术的先前尝试已经显示出高结构失败率并且需要多次再次手术。该案例强调了在解决这一复杂而棘手的疾病时需要采用多学科方法。鉴于海外医疗网研究人员的数据收集的回顾性以及这是一个单一案例报告的事实,根据海外医疗网研究人员的机构审查委员会,在公布之前获得患者同意。
一名37岁的女性在海外医疗网研究人员的诊所就诊,有6个月的进行性声音嘶哑和吞咽困难的病史。她在神经方面完好无损,没有神经病或神经根病的迹象。她的症状持续存在,并且获得了颈椎的计算机断层扫描扫描。扫描显示C4椎体的侵蚀。磁共振成像显示一个大的对比增强肿块,植根于颈椎C3-6并取代气管和食道前面。肿瘤似乎也在C5水平和右侧C5神经根处压迫右侧椎动脉。CT血管造影未显示任何血管闭塞或狭窄。全面的转移性检查结果为阴性。肿瘤涉及象限4-9,在C4和C5处具有骨外软组织受累,在C3和C6具有5-8象限,具有骨外软组织受累。病变的CT引导穿刺活检证实了脊索瘤的诊断。样品细胞为brachyury阳性和S100阴性。
鉴于肿瘤的性质,计划进行整块切除,因为先前已经描述了该方法的成功使用。患者被带到手术室并且俯卧位。进行中线切口以使颈部C2水平暴露于胸部T2水平。后路入路的目的是使椎体向后断开,以允许在手术的第二阶段向前整块切除。所述棘突不是由肿瘤累及,和在努力保持后张紧带的稳定功能,进行了双边椎板切除术从C3到C6,在这些水平上保留了棘突,包括棘突间和黄色韧带。这些水平的神经根和椎动脉被镂空并通过横向肿块,关节和横向孔进行双侧周向解放。右侧C5根未被肿块侵入,但被严重压缩,必须小心地切除肿瘤。然后海外医疗网研究人员双侧放置C2,T1和T2椎弓根螺钉。螺钉与4毫米钴铬棒连接,棒用C5水平的交联稳定。编织聚四氟乙烯缝合线用于连接海外医疗网研究人员保留在交叉链路上的浮动后张力带,以防止过度摇摆。
鉴于病例的复杂性和肿瘤的大小,前外科手术暴露是与耳鼻喉科医生一起进行的。患者仰卧位,切口从乳突向前跨越到乳突。在喉上神经则搭在肿瘤,不得不被操纵的,而是被保留下来。肿瘤被很好地封装,并且特别注意不要破坏胶囊并将肿瘤细胞溢出到田间。放置牵开器后,长肌colli肌肉横向反射在横向孔的侧面以外。然后使用咬骨钳小心地移除残余的孔以释放椎动脉和椎体的侧面。然后海外医疗网研究人员在C2-3和C6-7进行了椎间盘切除术,并在两个水平上释放了后纵韧带。这使海外医疗网研究人员能够用C3,C4,C5和C6整体移除肿瘤,肿瘤附着并且胶囊不受侵害。在手术期间肿瘤囊在宏观上是完整的,并且在显微镜检查期间通过病理学证实了这一点。肿瘤切除后,海外医疗网研究人员能够看到骶囊,神经根,椎动脉和颈动脉在前照射的同一视野中没有任何残留的可见肿瘤。术中未见肿瘤密切粘附或侵入血管或硬脑膜结构。将可膨胀的聚醚醚酮笼置于C2和C7之间以支撑前柱,并使用钛板进行前部固定。
将患者插管直至术后第2天,以允许手术肿胀逐渐消退。她能够在没有帮助的情况下呼吸,但由于吞咽困难加重而放置了胃造口管。她的声音嘶哑。她还发生了术后右侧C5神经麻痹,三角肌和二头肌无力,不允许反重力运动。她被批准通过物理治疗回家,并在术后第16天出院,患有严格的颈圈和门诊物理治疗随访。放电X射线显示其仪器的适当位置。她在术后约3个月接受了术后质子束放射治疗。术后1年获得的MRI未显示任何残留或复发的疾病。她的仪器看起来完好无损,CT扫描显示骨融合的演变迹象。她的吞咽困难和声音嘶哑已经消退,术后2个月取出胃造口管,因为她能够耐受正常的口服食物摄入量。她的C5麻痹几乎已经解决了,她的切口愈合良好。手术样本的最终病理检查证实了常规脊索瘤的诊断。鉴于风险很高肿瘤复发,海外医疗网研究人员打算跟进串行MRI扫描每6个月的前3年,然后每年MRI扫描。
脊索瘤是罕见的低度恶性肿瘤,通常生长缓慢且局部侵袭性,具有高复发倾向,尤其是次全切除术。颈部脊索瘤通常表现为咽部或外侧颈部肿块,引起非典型症状,如发音困难和吞咽困难,因此可长时间未确诊。通常示出具有扭曲了周围的解剖结构和包住血管和神经的骨侵蚀的增强质量。尽管肿块的放射照相外观可以是特征性的,但是通过经皮活组织检查进行组织学确认通过区分肿块和更具侵袭性的软骨肉瘤,对指导治疗和为患者制定预后至关重要。病理切片通常在粘液样显示空泡化,上皮,适度非典型赘生细胞的小叶基质由纤维带分离。特异于免疫组化脊索瘤标志物包括了Brachyury和CAM5.2。微观的存在肿瘤坏死和高MIB-1标记指数被认为是差的预后因素。
鉴于局部复发的倾向和对辐射的有限反应,完整的手术切除仍然是治疗的目标。确认广泛的阴性手术切缘可能是困难的,因为肿瘤通常与不能切除的神经,动脉和中空内脏密切相关,但应努力使胶囊保持完整以避免肿瘤溢出。在海外医疗网研究人员的病例中,没有肉眼可见的肿瘤残留,术后1年的MRI未显示复发。由于颈脊索瘤的罕见性,难以获得关于放射治疗建议的1级证据;佐剂质子束治疗已经显示出改善的缓解率在3-5年至约70%的3和5年和存活。直到前瞻性试验显示单独使用放射线或放射和化疗药物联合控制局部控制的明确证据,完整的手术切除仍将是治疗的主要依据。在过去的10-15年中,颈椎脊柱器械的进步已经允许对下轴脊柱的完整节段进行广泛切除和脱离,并且脊柱与结构稳定的构造固定和融合。当切除>2个宫颈水平时,单独的前部仪器通常不足以确保稳定性,并且通常需要通过后部仪器和融合进行脊柱的圆周入路。
海外医疗网研究人员决定使用聚醚醚酮笼而不是结构性尸体同种异体移植物,因为它易于部署并且优化了对尾部和延髓端板的侵蚀。生物同种异体移植技术的进步也有助于在仪器失效之前促进融合。尽管后路固定和外部矫形器固定,但多层脊柱切除术后笼子踢出和移位的风险仍然很高,这就是海外医疗网研究人员选择保留后韧带张力带的原因。最终,这种广泛努力的手术成功取决于最佳的患者咨询术前以及患者的心理,营养和身体准备。海外医疗网研究人员不得不向患者提供有关术后气管切开术或胃造口术可能需要的建议管放置。尽管这些通常是临时性措施,但它们可能对无准备的患者和家人造成心理上的破坏,并可能对患者的康复和积极参与治疗的意愿产生负面影响。患者还应充分咨询宫颈根部术后神经损伤的可能性,这可能需要很长时间才能解决,很少会成为永久性的。
整块边缘切除仍然是脊索瘤手术的主要依据。手术与患者的临时或永久性身体和心理残疾的重大风险相关。尽管脊柱器械和生物移植物取得了进展,但超出术后急性期的成功依赖于对患者整体的多学科方法以及持续的支持和随访。
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