脊索瘤通常缓慢生长的肿瘤，具有一种倾向，局部侵入。这种癌症可能出现在脊髓的任何一点，骶骨最常受影响，其次是颅底，估计年发病率为0.089/100,000，总体中位生存时间为后9.2年适当的治疗鉴于细微的表现，诊断可能具有挑战性，并且这种极为罕见的疾病的管理仍在不断发展。2015年2月，欧洲肿瘤内科学会发布了第一个用于诊断和治疗柳叶刀肿瘤的脊索瘤的指南。
　　 一名72岁的男性律师向医院提出抱怨头痛加剧，颈部疼痛和说话困难。他之前的病史对于高血压，血脂异常和控制良好的2型糖尿病具有重要意义。用病人的话来说：我希望您能在2016年8月6日之前报告我的抱怨病情，诊断与颈部僵硬和疼痛，头痛和主要是右肩疼痛有关。我记得，在诊断开始前大约一年半开始了。在2016年5月，它们看起来与我诊断后的经历相似或相同。虽然这对于我这个年龄的人来说是相当常见的疾病，并且通常不会暗示恶性肿瘤，但在我看来，我的抱怨可能导致医疗提供者考虑包括脊索瘤在内的一种肉瘤的可能性，可能导致早期诊断。在8月6日之前的几个星期，我经常早于预期醒来。8月4日，我意识到自从前一天起，我一直无法将舌头一直移到嘴里。8月5日，这种情况继续发生，我的舌头感到轻微颤抖。我记得我妻子根据她在康复医院担任社会工作者的经历教给我的症状，我认为这可能表明中风。
　　 检查显示一名有关但出现良好的七十多岁的患者，既不发热也不高血压。他很警觉，没有发现或理解困难，并且步态正常。他的舌头有轻微的右侧萎缩而没有束状，在挤压时偏向右侧。他很难说出他的唇，并且在没有说出他的话语的情况下无法进行语言体操。除了轻度长度依赖性糖尿病多发性神经病变主要影响振动外，其余的详细神经系统检查均正常。
　　 海外医疗网的研究人员最初的诊断是内侧髓质综合征，尽管他没有对侧后柱发现和急性颈部疼痛研究人员错误地归因于椎体解剖。MRI显示他的髓质没有受限制的扩散，但确实显示出侵入右侧舌下神经管的肿块。随后神经外科肿瘤切除肿瘤证实脊索瘤。
　　 孤立性舌下神经麻痹与脊索瘤的关联是双重罕见的，因为这两种情况很少见。显示了舌下神经管的解剖结构。如所提到的，脊索瘤沿中轴骨骼出现，存在于60年的平均年龄，但偶尔发生在儿童。家族性脊索瘤，其在这些肿瘤的病因学中理论化了基因规律。这些肿瘤中有30％发生转移，通常发生在肺，肝，骨，皮下和淋巴结，但预后不良通常与局部破坏有关，因此头痛和复视是最常见的发现。
　　 MRI是脊索瘤的最佳诊断方式。MRI还可以更好地区分肿瘤的软组织成分和周围结构，有助于原发肿瘤的评估。治疗是通过减灭术并在此效力是患者存活最重要的决定因素。术后，应开始MRI或CT扫描以评估残余肿瘤负荷。辅助放疗通常用于防止复发其中，如果重复进行预后不良和较高的转移率。脊索瘤被分类为需要高剂量的抗放射性肿瘤。辅助放疗目前正在使用质子治疗允许高剂量，同时保留周围结构被递送到肿瘤施用。局部脊索瘤应在切除术后每6个月进行一次MRI随访5年。如果没有发现疾病进展，MRI应该每年进行另外15年。鉴于阴险的疾病表现和破坏性神经系统后遗症的可能性，早期诊断是至关重要的，这需要临床医生了解甚至极其罕见的疾病过程。