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海绵窦病变临床上对类固醇反应 |
TolosaHunt综合征的特征在于继发于海绵窦的特发性肉芽肿性炎症的疼痛性眼肌麻痹。MRI的特征性发现是增强T1等信号和T2低信号或高信号海绵窦肿块病变,可能导致同侧颈内动脉局灶性狭窄。虽然发病率非常罕见,但在出现多发性颅神经病的病例中,这是一种常见的诊断考虑因素。成人单侧海绵窦病变的鉴别诊断范围很广,包括肿瘤,炎症,感染性病因,以及血管病变。海外医疗网研究人员描述了一种患有神经系统症状的患者,该症状与持续性单侧海绵窦MRI异常有关,最初被认为与Tolosa-Hunt综合征一致,临床上但不是放射学上对类固醇有反应。由于存在新症状而重新评估后,病理学显示异常与脊索瘤最为一致。对于推测诊断为Tolosa-Hunt综合征的患者,必须进行密切的临床和放射学随访,并尽早考虑对临床和放射学治疗无效的患者进行活检。
一名57岁的非裔美国女性头痛,面部刺痛,步态不稳。六年前,她患上了间歇性头痛,恶心和左眼睑下垂,并发现海绵窦有放射学异常。她的症状对类固醇有反应,她被诊断出患有Tolosa-Hunt综合征。在症状出现后三年进行的MRI头显示没有病变进展的证据。鉴于她的新症状,进行了MRI头部,现在证实了左侧海绵窦中心的离散肿块。质量涉及Meckel洞穴并对邻近的蝶鞍产生质量影响和前脑桥。CT图像显示局部骨重建。病变位于基底部和左侧海绵状颈内动脉,两者均保持广泛专利。广泛的血清实验室研究和脑脊液分析均在正常范围内。患者在正式的视野检查中有双侧鼻视力丧失,但神经系统检查并不显着。患者接受了病变的外科摘除,其最终病理与脊索瘤最为一致。她随后接受了伽玛刀放射外科手术并且十年后保持临床稳定,没有肿瘤复发的证据。
该临床病例突出了可影响临床实践的多个重点。在尝试识别没有明确诊断测试的罕见诊断时,认知偏差的意识尤为重要。除了导致过早诊断闭合的锚定偏倚的可能性之外,还存在随后的诊断动力和初始诊断保存的风险。存在对类固醇的临床反应可能导致确认偏倚通过对治疗的反应,加强了推定诊断。缺乏放射学改善是关于替代诊断的可能性的重要线索,但是在临床反应的背景下可能易受选择性感知的影响。有挑战性的案例中可以有所帮助。其中两个策略,强制考虑其他可能性和反馈,在研究人员的临床情景中最有用。
从鉴别诊断的角度来看,症状的持续时间延长和疾病的相对缓慢的放射学进展最能提示惰性肿瘤。海绵窦内最常见的肿瘤是神经鞘瘤,脑膜瘤或转移瘤。脊索瘤,软骨肉瘤,淋巴瘤和脂肪瘤很少见。由于肿瘤是单侧和中线,因此成像模式本身与软骨肉瘤最为一致。术前难以区分脊索瘤,诊断需要病理。
病理证实的克隆性脊索瘤是一种基于颅骨的肿瘤,它源于持续的胎儿脊索残余,占所有颅内病变的1%。它是一种生长缓慢的肿瘤,可以侵蚀骨骼并侵入邻近的结构,包括海绵窦和梅克尔洞穴。它很少包裹和压缩动脉。由于其通常的凝胶状稠度,大的病变可能存在相对较少的神经缺陷。脊索瘤的5年和10年生存率分别为51%和35%。
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