海外医疗网总结病案，这是一名26岁的女性患者，儿童时曾被初次切除绒毛窦。该患者报告了最近但现在在肛门近端的肛缘区域压力-阴蒂肿胀略微向右，没有化脓性排空。病史中描述的症状与体格检查的发现相吻合。在没有红肿和毛孔以及脓肿迹象的情况下，没有绒毛窦复发的证据。临床表现主要基于动脉粥样硬化或亚急性脓肿，因此需要对这些发现进行手术康复。术前未进行诊断成像。术中，一个到4厘米测量肿瘤可能在尾骨区，其Sakralfaszie的切线部分切除下被显示在TOTO被切除。
　　 从宏观上看，切开肿瘤后发现硬，骨质和凝胶状组织，具有粗大的scholligen钙质区域。脓肿无法辨认。在显微镜下，苏木精-曙红染色显示出界限分明的肿瘤，具有双表型变体。展出的是一种黏液样肿瘤，其形态学特征是假乳头状形成，具有丰富的嗜碱性黏液样细胞外物质。在中等细胞富集的组织中，在一些略有嗜碱性的基质中观察到分化良好的立方到细长的肿瘤细胞，具有椭圆同形核和部分空泡的细胞质。另外，肿瘤的硬化部分带有平面地无细胞，可变尺寸和形状，这显著在爱茜染色染色的粘液样简并部分。
　　 在硬化部分可检测到局部钙化区域。在低有丝分裂率下，没有非典型的有丝分裂。KI-67的增殖率小于5％。免疫组织化学，肿瘤细胞显示出明显的免疫反应性的胞质为波形蛋白和蛋白S-100。此外，还实现了神经元标记物PGP9.5的免疫组织学检测，同时表达GFAP。肿瘤细胞对于短尾，EMA，突触素，标记CD99和NCAM1和细胞角蛋白和全细胞角蛋白。CK7的阳性率最低。由于肿瘤的异常形态和脊索瘤的初步怀疑，因此通过FISH检查了抑癌基因CDKN2A的状态。在这里可以显示CDKN2A区域的二义性。
　　 粘膜乳头状室室膜瘤是经典室管膜瘤的一种罕见的组织学变异，被认为源自尾中央管的室管膜细胞。肿瘤的主要部位是cro管的硬脑膜d部硬膜内部分，优选在延髓和马尾区域。在极少数情况下，MPE也可能在ac前皮下组织的CNS外部出现。据认为，这些肿瘤是由尾神经管的室管膜细胞发展而来的，由于其在胚胎期皮下组织中的不完全消退而保留下来，并且可能代表先天性鼻窦炎的起点。黏膜乳头状室室膜瘤的s前硬膜外表现，s前组织中MPE的硬膜外表现是罕见的。a骨肿瘤的频谱范围很广，具有局灶性或弥漫性粘液样形态。在这种情况下，异常的s骨前定位和明显的形态最初提示脊索瘤。脊索瘤是一种低度至中度恶性肿瘤，大概源自残余的非结节性组织。脊索瘤主要表现在s骨区域，在某些情况下出现在脊柱的锁骨和腰椎或颈至胸部位。另一方面，在儿童和年轻人中，发现颅骨区域的发病率增加。
　　 在组织形态学上，在形态学上类似于MPE的经典和最常见的脊索瘤与具有肾细胞癌样，肝细胞样和软骨样形态的脊索瘤之间存在区别。另外，描述了间变性变体。像MPE一样，NOS型脊索瘤在宏观上表现为具有胶状基质的小叶肿瘤，包埋在粘液状基质中的挤压基质细胞的嗜酸性囊泡细胞质。与脊索瘤的宏观和微观外观不同，免疫组织学表型与MPE明显不同：脊索瘤的肿瘤细胞通常对胸膜上皮瘤，EMA和细胞角蛋白CKAE1,3呈免疫组织学阳性。相反，MPE对PGP9.5和GFAP呈阳性，对CD99和NCAM1也呈阳性。两种肿瘤的共同点是频繁表达S-100蛋白和波形蛋白。
　　 在鉴别诊断方面，GFAP和Brachyury的免疫反应性有所帮助。MPE是GFAP和Brachyury-而Chordome是Brachyury，通常是GFAP。在分子遗传学水平上，在这种情况下可以显示CDKN2A的二体性。脊索瘤通常显示出CDKN2A的缺失。对于脊索瘤来说，该区域的丢失不是决定性的，但可以作为鉴别诊断的依据。由于形态重叠和潜在的常见肿瘤位于pre骨或s前组织区域，文献还描述了MPE可能的鉴别诊断为软组织的骨骼外粘液样软骨肉瘤，腺癌和肌上皮瘤。前者约为20％的S-100蛋白阳性和GFAP阴性。细胞外和细胞内阻塞性腺癌的细胞角蛋白AE1对GFAP呈阳性和阴性。在没有针对GFAP的免疫反应性的情况下，可以从免疫组织学上将这些肿瘤与MPE区分。
　　 软组织肌上皮瘤是一种罕见的软组织瘤，形态学范围广。在免疫组织化学上，肿瘤细胞表达上皮蛋白以及蛋白S-100，波形蛋白和钙皂素。可以证明对GFAP有局灶性免疫反应性，因此成功地基于细胞角蛋白表达将MPE常见表达免疫组织学分化为软组织的肌上皮瘤，这在MPE中通常是阴性的。PGP9.5是另一个特色。与软组织肌上皮瘤相比，MPE对此呈阳性反应。完全或部分切除后，MPE通常预后良好，5年生存率为98.4％。切除不完全后，可能会出现晚期复发以及极少数情况下的转移。诊断后脊索瘤患者的中位生存期仅为7年，其预后明显较差。三分之一的患者在手术切除后出现局部复发。因此，对治疗的适当选择的诊断是重要的，并且鉴于患者的不同预后是必不可少的。
　　 脊索瘤多发于骨硬膜外，而MPE在此部位很少见，主要位于硬膜内。由于某些骨局部肿瘤的形态学和免疫组化重叠，有针对性的免疫组织学检查对于可靠地阐明诊断问题至关重要。免疫组织学检查的目标是诊断罕见的硬膜外MPE：GFAP，PGP9.5，短纤毛虫-和全细胞角蛋白。