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脊柱恶性原始肿瘤 |
原发性脊柱恶性肿瘤很少见,主要包括脊索瘤,软骨肉瘤,尤文肉瘤或原始神经外胚层肿瘤和骨肉瘤。在30岁以下的患者中,除了尤文肉瘤和骨肉瘤外,脊柱肿瘤相当罕见并且通常是良性的。患有椎骨肿瘤的患者的成像评估通常包括放射线照相术,计算机断层扫描,骨闪烁扫描术和磁共振成像。CT优于传统的放射线照相术,用于评估病变部位和分析肿瘤基质和骨骼变化。全身MR已经在各种肿瘤适应症中进行了评估。MR具有无与伦比的评估骨髓,软组织和椎管扩张的能力,可以评估治疗反应。锝骨闪烁扫描有助于揭示骨性病变并记录多灶性。不幸的是,骨闪烁扫描是非特异性的,并且通常无法帮助区分良性肿瘤,肿瘤样病症和恶性肿瘤。脊柱肿瘤的最终诊断不仅基于患者年龄,组织学特征和肿瘤的地形特征,还基于成像模式的分析。最常见的脊柱恶性原发性肿瘤的人口统计学数据和定位。
脊索瘤是一种罕见的恶性肿瘤,由原始脊索的胚胎残余引起,占所有原发性恶性骨肿瘤的2-4%,估计患病率为0.51/百万。脊索瘤通常发生在中年患者中,在第5至第6年具有高峰患病率。脊柱脊索瘤的男女比例为2:1。
85%的脊索瘤发生在枕骨颅底,骶尾部和椎体。脊柱脊索瘤在颈椎中的出现频率高于胸椎和腰椎。这种肿瘤可能在组织学上呈现出显着的变异性,并分为三种类型:常规,软骨样和去分化。临床表现通常是微妙的,因为脊索瘤是缓慢生长的病变。
X射线照片和CT扫描通常显示椎体的溶解性病变,与具有“蘑菇”外观的软组织肿块相关,跨越多个区段并保留椎间盘。在40%的移动脊柱脊索瘤和高达90%的骶尾部病变中发现了无定形钙化区域。也可以看到骨头sequestra。在某些情况下,硬化症占主导地位,导致“象牙”椎体外观,但这种模式很少见。
海外医疗网发现,脊索瘤显示平行于椎间盘髓核的信号特征,MR在T1-WI上是低到中间信号,在T2-WI上是非常高的信号。MRI上的冠状图像显示肿瘤的“蘑菇”外观。可以看到T1-WI上的高信号强度,并且由于出血的焦点区域和粘液样和粘液成分的高蛋白质含量。划分肿瘤凝胶成分的纤维隔膜在T2-WI上被视为低信号强度的区域。含铁血黄素的存在也是T2-WI上观察到的低信号强度的原因。注射钆造影剂后,大多数脊索瘤显示出适度的异质增强。可以看到类似于软骨肉瘤的厚外周和间隔增强。
脊索瘤应与脊索的巨胚胎残余区分开来。与脊索瘤不同,X线片和CT无法在巨大的脊索休息中显示明显的病变,而是显示正常骨或不同程度的硬化。骨闪烁扫描通常是正常的,而MR显示低T1和高T2-WI信号强度的病变并且没有软组织受累。在疑似病例中,重复CT扫描或MRI成像研究有助于确保病变不是进行性的。当肿瘤涉及骶骨时,主要的鉴别诊断是软骨肉瘤和转移。纯溶解性病变可能模仿浆细胞瘤。还应考虑骨髓炎和淋巴瘤。
脊索瘤是一种低度和缓慢增长的肿瘤,但通常具有较差的长期预后。很少见,估计有4%到43%的患者,但局部复发很常见。
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