脊索瘤是罕见的恶性骨肿瘤，显示出脊索分化。它们仅沿脊柱轴线发生，偏好于骶尾部和枕骨区域以及脊柱。在这里，研究人员提出了肺部多个轴外脊索瘤的罕见病例。
　　 一名40岁无症状的男子被送往社区医院，因为在一般检查期间拍摄的胸片中发现了双侧，多发，肺部肿块。他在26岁时的胸片中发现了类似的异常情况。自那时以来拍摄的几张X光片显示，肿块的大小逐渐增大，但数量却没有增加。40岁时的胸部计算机断层扫描扫描显示肺部有8个结节，大小从4到23毫米不等。它们是均匀的，形状规则;没有注意到增强。氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描在质量中没有显示出显着的FDG积累。肿瘤标志物的血清浓度均在正常范围内。这些发现表明，病变是原发性肺部肿瘤，如淀粉样变性或错构瘤。
　　 患者接受了胸腔镜手术。进行楔形切除，舌侧节段宽，左侧舌节段囊性病变，左侧顶端结节，进行诊断。总的来说，标本含有分散的3-10毫米直径的结节，这些结节边界清楚，坚固到囊状，在切面上有明黄色透明的凝胶状外观。结节的显微镜检查显示具有轻度嗜酸性或空泡化细胞质的固体细胞片。一些细胞具有突出的细胞质空泡并且类似于生理脂质细胞。在一些区域观察到阿尔新蓝阳性粘液样细胞外基质。未检测到血管或淋巴侵袭。免疫组织化学上，肿瘤细胞对细胞角蛋白AE1/AE3，S-100蛋白，上皮膜抗原，细胞角蛋白19和brachyury呈阳性。这些病理结果与脊索瘤的诊断一致。
　　 脊索瘤是罕见的骨恶性肿瘤，轴外脊索瘤非常罕见。据海外医疗网研究人员所知，只有两例原发性肺动脉脊索瘤已有报道。研究人员认为本病例是肺部多个脊索瘤的首次报道。尚不确定多发性肿瘤是肺内转移还是多发原发病灶;原发性病变受到强烈青睐，因为自手术后38个月内未发现新的病变。
　　 肺脊索瘤发生的可能机制是它们来源于肺实质中的多能细胞或来自中线异常迁移的脊索残余物。至于人类以外的物种的轴外脊索瘤，斑马鱼已报道肠道脊索瘤。特定基因突变可能在肠（轴外脊索瘤）和脊索（轴性脊索瘤）中驱动肿瘤发生。这种基因异常尚未在人类中报道过。4例肺良性脊索细胞肿瘤。虽然还没有被记载，脊索瘤从在肺BNCTs出现，肺BNCT被认为是经典脊索瘤的潜在前体。
　　 因为在成像研究中难以区分肺脊索瘤和BNCT，所以可能需要肿瘤切除和组织学检查来进行诊断。区分脊索瘤和BNCT的组织学特征包括小叶结构，细胞外粘液样基质和一定程度的核异型或有丝分裂活性。两种肿瘤具有相同的免疫组织化学谱，表明脊索分化。在本患者中，主要根据病变的形态特征诊断脊索瘤，并通过免疫组织化学确认brachyury表达。
　　 经典中线脊索瘤的初始治疗是局部广泛切除。虽然脊索瘤是生长缓慢的肿瘤，但局部复发的发生率很高，肺，骨，胰腺，心脏和脑的远处转移。没有有效的化疗已被确定。放射治疗主要与手术结合使用，可能会改善局部控制或增加一些无法实现广泛切除的患者的疾病进展时间。研究人员的患者拒绝接受放射治疗或切除所有肿瘤的术后治疗。因此，采取了认真细致的后续政策。
　　 总之，研究人员在这里报告了一例罕见的肺部多个脊索瘤病例。本病例表明良性和恶性原发性脊索肿瘤均可表现为多发性肺结节。brachyury的免疫组织化学染色能够对诊断进行组织学确认。它主要取决于形态特征脊索瘤和BNCTs之间进行区分可能是困难的。需要进一步的研究来阐明肺脊索瘤和BNCT之间的关系，如何区分它们以及它们的临床行为的差异。