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骶尾部脊索瘤的肱骨转移 |
脊索瘤是非常罕见的肿瘤,由骶骨残留,颅底和活动脊柱引起;这些肿瘤是低度恶性的局部侵袭性恶性肿瘤。转移潜力相对较低。远处转移最常涉及肺,肝,轴骨,皮肤和淋巴结。转移到肱骨是非常罕见的。转移通常发生在疾病的自然病程晚期,主要发生在局部复发后。全身氟-18氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描-计算机断层扫描似乎可用于通过单次检查评估远处转移。在这里,海外医疗的研究人员报告一例骶尾部脊索瘤伴确诊的肱骨转移F-FDGPET/CT。
一名84岁男子因轻微活动后出现右臂疼痛和右肩关节活动受损。该男子3年前进行了经组织病理学证实的骶尾部脊索瘤,并接受了手术切除和术后放疗。经轴F-FDGPET/CT显示溶骨性破坏性病变,在骶尾部区域具有骨外延伸,具有增加的示踪剂摄取,提示局部复发。在右肱骨和第二和第三胸椎的近端轴中也存在溶骨性破坏性病变,具有增加的示踪剂摄取,提示转移。此后患者接受手术治疗。基于组织病理学,免疫组化和影像学检查结果,患者被诊断为复发性骶尾部脊索瘤伴右肱骨和T2和T3转移。肱骨病变的免疫组织化学染色显示S-100,磷酸烯醇丙酮酸羧激酶,上皮膜抗原,血管内皮生长因子受体2,波形蛋白,性别决定区Y相关的高迁移率族组9,整合酶相互作用物1,CD117,brachyury和mindbombE3泛素蛋白连接酶1。
脊索瘤是罕见的,低级的,局部侵入性的原发性骨肿瘤,由脊椎的胚胎残余物产生,颅底和脊柱基部围绕该肿瘤发展。脊索的残余通常保持在中线或接近中线。脊索瘤的解剖学分布反映了脊索残余的位置。骶骨是最常见的起源部位,占所有病例的50%,其次是颅底和活动脊柱。中位年龄约为60岁。颅底肿瘤的表现可能发生在较年轻的人群中,包括儿童。脊索瘤是柔软的,分叶状的,半透明的,灰色的肿块,通常会出血并渗透并破坏骨骼。在显微镜下,脊索瘤显示小叶和空泡化,中度非典型的肿瘤细胞穿过粘液样基质,由纤维带分开。脊索瘤转移性疾病发病率为19%。转移通常发生在疾病的晚期。局部复发的肿瘤更容易发生转移性疾病,主要涉及骶尾区,肺,肝,轴骨和淋巴结。大肿瘤大小,手术切缘不足,局部侵袭性,局部复发,显微镜下肿瘤坏死,高Ki-67标记指数和侵入性诊断程序是不良预后因素。
脊索瘤的肱骨转移很少见。仅有2份报告,均来自骶尾部。转移到肱骨的常见原发性癌症是乳腺癌,肺癌,前列腺癌,肾癌和甲状腺癌。软骨肉瘤,恶性纤维组织细胞瘤和骨肉瘤相对罕见。案例中,F-FDGPET/CT有助于评估脊索瘤的局部复发和转移性疾病以及基于示踪剂摄取诊断转移性疾病。脊索瘤的治疗方法传统上严重依赖于手术。最终放射治疗的适应症是无法切除的疾病,无法手术的患者或患者不能接受的神经损伤。脊索瘤通常对化疗不敏感,除了高级别的去分化肿瘤。大多数脊索瘤强烈表达表皮生长因子受体和血小板衍生生长因子受体受体,并且已经报道了对分子靶向剂伊马替尼的一些有希望的反应。
磁共振成像已被广泛用于评估肿瘤侵袭,特别是对于中枢神经系统原发性肿瘤和脊柱转移,因为病变和邻近组织结构的清晰描绘。大多数脊索瘤在对比度增强的磁共振成像扫描中显示出轻度至中度的异质增强。计算机断层扫描是手术计划的必要条件。全身F-FDGPET/CT可用于单次检查脊索瘤的评估,特别是当怀疑局部复发或远处转移时。脊索瘤通常在F-FDGPET/CT扫描中显示异质增加的示踪剂摄取。
报告了一例骶尾部脊索瘤伴有肱骨转移和T2和T3转移。虽然骨是脊索瘤的常见转移部位之一,但肱骨转移极为罕见。F-FDGPET/CT可用于单一检查的脊索瘤局部复发和远处转移的检测和精确定位。
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