尽管在鞍区发生了多种多样的病变，但至少75-80％的所有鞍区/巨臼肿块是由于“大五：”巨大腺瘤，脑膜瘤，动脉瘤，颅咽管瘤和星形细胞瘤之一。大多数是垂体起源，只有大约10％是非垂体的，包括良性和恶性肿瘤，血管，肉芽肿和炎性病变来自颅底骨的肿瘤非常罕见，其中一种肿瘤，即软骨肉瘤，最恶性的软骨肿瘤，占颅底肿瘤的6％，占所有颅内肿瘤的0.15％。一例罕见的源自鞍鞍的软骨肉瘤，临床上伪装了颅咽管瘤或垂体瘤的特征。该病例表明保持软骨肉瘤作为鞍区和鞍上肿块的鉴别诊断之一的重要性。
　　 一名22岁的男性患者在过去3年内接受了全身性间歇性头痛的抱怨，并且在过去3个月内复视和视力下降，没有任何性功能障碍或溢乳史。在身体检查中，他是一个健康的男性，具有正常的男性头发模式和男性化。包括视野检查在内的神经眼科检查提示双侧颞侧偏盲在左侧更为突出，视力减弱，左侧和左侧均有早期视神经萎缩的特征。直肠麻痹。基础内分泌调查显示正常催乳素，正常甲状腺功能[总血清T410.20mcg/dL;血清TSH1.35mIU/mL;血清T3115.1ng/dL，正常血清皮质醇。大脑的对比增强计算机断层扫描显示在鞍上和左侧鞍区有不规则的对比增强钙化病变，后部和前部突起过程和鞍鞍背部受到侵蚀。大脑的磁共振成像显示出大量肿块，其显然来自蝶鞍，具有显着的鞍上和左侧鞍旁成分，在左侧视交叉上具有轻度压迫并且漏斗向右侧偏离。病变在T1/T2/液体衰减反转恢复图像上有异质信号，病灶内有多个梯度回波低信号区，没有扩散限制。患者接受了左翼点开颅术和肿块减压术。术中，肿块呈硬，粉红色，部分钙化，高度血管，并吞噬左颈动脉。鞍底很薄，部分不足。术后住院平安无事。手术后72小时进行的重复垂体测试显示正常水平。
　　 组织学揭示了一种软骨肿瘤，由位于软骨基质中的最小多形性软骨细胞组成，具有骨化区域，具有染色质细胞核的骨小梁渗透，以及与分化良好的软骨肉瘤一致的不明显的核仁。
　　 软骨肉瘤是软骨形成细胞的恶性肿瘤，主要发生在骨骼的轴向部分。通常涉及的颅内区域是岩骨，枕骨，斜坡和蝶骨。这些肿瘤代表不到5％的颅底肿瘤，其中约75％出现在鞍旁区域。911个鞍区肿块中，只有83个是非垂体起源的，其中11％是软骨性的，主要是脊索瘤。颅内软骨肉瘤往往更为罕见，对15例颅内软骨肉瘤进行了综述，世界文献报道仅有177例。最常见的呈现投诉往往是复视眼球运动受损，其次是头痛，但只有14％的人注意到视功能下降。由于鞍区软骨肉瘤的表现症状可以模仿垂体腺瘤等鞍区肿块的常见临床诊断，视力下降和视野减少这一事实。
　　 这种肿瘤的放射学检查几乎总是显示骨骼破坏和CT成像的可变钙化以及MRI上神经和血管结构的参与，关于这类肿瘤患者的内分泌功能;在海外医疗网研究人员的案例中，患者的内分泌功能正常。组织学上，根据Evan的分类系统，软骨肉瘤分为I级至IV级。这些肿瘤分化良好，案例也加强了这个事实。软骨肉瘤最常见的差异是脊索瘤，可通过组织病理学和免疫组织化学区分。这两者之间的区别很重要，因为前者的5年生存率更好。在免疫组织化学方面，软骨肉瘤细胞对泛细胞角蛋白标记物和上皮细胞膜抗原呈阴性，与脊索瘤细胞不同，脊索瘤细胞对两者均呈阳性，大多数软骨肉瘤倾向于发生在中间位置，但脊索瘤往往位于中线。研究人员的案例也指明了相同的情况。
　　 在53％的神经外科手术患者中，发现肿瘤复发，平均间隔为32个月并且由于切除范围和残余肿瘤体积都是重要的预后指标，因此经常需要进行辅助治疗。尽管在一个系列中68例患者中有12例出现了与治疗相关的视力损害或垂体功能不全，但手术切除后使用质子束照射可获得更有希望的结果。通过这种辅助治疗，5年和10年的局部控制率分别达到99％和98％。
　　 该病例表明，软骨肉瘤是一种非常罕见的肿瘤，可出现在鞍上和鞍上区域，可以模拟该区域更常见的病变特征，从而导致诊断困境，并导致术中出现意外。肿瘤的近乎完全切除应该是主要目标，因为这是结果的最重要的预测因子，以及定期随访以评估复发。