脊索瘤是组织学上良性肿瘤，具有局部侵袭行为。它们起源于斜坡，移动脊柱和骶骨脊索的胚胎残余。脊索瘤是儿科年龄组的罕见肿瘤。他们的手术治疗很困难，因为他们倾向于难以接近的解剖区域，并且接近关键的神经血管结构。尽管已经提倡将具有手术切缘的整块切除作为脊索瘤的优选方法，但是肿瘤特征和对相邻解剖学边界的侵犯可能不允许对肿瘤进行安全的整块切除。在这里，作者介绍了一名患有硬膜外和椎前延伸的5岁男孩的C1脊索瘤病例。患者的治疗包括切除肿瘤和C1弓的远侧方法，随后是颅颈交界处的圆周重建，其中可扩展的笼子跨越颅底到C2，以及后枕颈椎后路器械。在手术后42个月，患者保持神经完整，肿瘤状态稳定，没有颅颈交界仪器失败的证据。
　　 脊索残余，其通常位于所述斜坡，移动脊柱和骶骨-尾骨巢派生。在对成人和脊索瘤患儿进行的综述中，年龄调整发生率为0.08/100,000，男女比例为1.7：1。诊断时的中位年龄为58.5岁;在儿科年龄组中诊断出不到5％的脊索瘤。在最近对被诊断患有脊索瘤的儿童的综述中，40％的患者出现颈椎受累。
　　 据海外医疗网报道，颈椎受累仅占所有病例的6％，其中上颈部区域占优势。具有宽手术切缘的整块切除术被描述为实现治愈患者的最佳方法。不幸的是，潜在的肿瘤介入与重要解剖结构诸如颈神经根，脊髓和硬脑膜，和椎动脉可能妨碍整块切除的目标。
　　 研究人员描述了一例患有C1脊索瘤的5岁患者的病例，该患者采用远侧方法进行近全切除肿瘤，随后使用可扩展的笼子在一个单一的颈椎交界处进行前后路重建操作设置。在手术后42个月，患者从神经，肿瘤和放射学的角度来看表现良好。
　　 5天前，一名5岁男孩在德克萨斯儿童医院的急诊室接受了5天前从蹦床坠落后不懈的右肩疼痛。患者健康，没有过去的医疗或手术史。他有双侧肩部外展无力的证据。否则他在神经系统检查上有非局灶性的迹象。
　　 颈椎X线片显示出明显的椎前软组织肿胀。然后进行颈椎的CT和MRI。综上所述，脊柱CT显示大量软组织肿块位于上颈椎中心，并注意到侵蚀右侧C1侧块和后弓及右枕骨髁。颈部MRI显示由下斜坡引起的大的分叶状软组织肿块，位于中线右侧，横向，前后和头尾尺寸为7.8×5.7×5.8cm。对于脑干和上颈髓有不均匀的对比增强和显着的质量效应。对椎动脉的分析显示右椎动脉内的狭窄和流量有限，但左椎动脉内的流量正常。在与研究人员的血管内外科同事讨论后，研究人员认为，对于一名5岁儿童进行的正式血管造影和气囊测试闭塞的进一步评估，由于患者的年龄和狭窄的脉管系统而导致围手术期血管损伤和缺血性并发症的风险不可接受。转移检查未显示胸部，腹部或骨盆中的其他病变。根据影像学表现，进行了脊索瘤的工作诊断
　　 计划手术切除肿瘤，减压脊髓，稳定颅颈交界处。在全身麻醉给药后，将针电极置于上肢和下肢，用于体感诱发电位和运动诱发电位。
　　 首先将患者置于侧卧位（左侧向下），头部弯曲，向左倾斜，并向地面旋转。患者的头部用Mayfield3针头固定器固定。以标准方式进行右侧远侧入路。进行骨膜下剥离以暴露右侧后上颈椎，注意解剖右侧椎动脉。一旦确定，就将小的右椎动脉处死并分开。完全硬膜外肿瘤以零碎的方式切除;然而，在CSF漏出的肿瘤切除术中遇到了意外的硬脊膜切开术。硬脑膜切开术主要是修复的。切除肿瘤后，研究人员钻了C1右侧环的异常骨，齿状突，
　　 在切除肿瘤并且横向位置的异常骨完成后，研究人员小心地将患者的头部和颈部重新定位在中立位置。重新打开后部伤口，将一个13×16毫米的可扩张笼子置于骨头和软组织间隙中，从头骨基部背侧到颈动脉并进入颈动脉管，进入C2的侧块。然后放置枕骨螺钉和孔眼以及C2螺钉并通过成型的纵向杆连接。进行枕骨螺钉和C2螺钉之间的压缩以确保可扩张的笼子紧密贴合。O型臂透视用于确认螺钉和可扩张的笼子放置。
　　 收获结构性肋骨自体移植物。暴露的骨表面被剥离，并且结构肋自体移植物用于跨越枕骨到C2的棘突。将任何剩余的自体移植物颗粒化并包装到手术床中。由于该病例的肿瘤性质，未使用骨形态发生蛋白。
　　 手术切除组织的病理评估证实了脊索瘤的诊断。值得注意的是，FLCN中的种系致病变体通过全外显子组测序鉴定，作为BASIC3研究的一部分。结果，患者被另外诊断为Birt-Hogg-Dubé综合征。先前尚未确定脊索瘤与该综合征的关联。
　　 手术后患者的神经功能没有变化，除了新的右舌下神经麻痹和肩外展逐渐恢复。不幸的是，伤口假性脑膜膨出和CSF渗漏使术后病程复杂化。在腰椎引流术失败后，在初次手术后2周放置脑室腹腔分流术。分流后，患者不久就出院了。随后的分流修订没有必要。
　　 患者在手术后约8个月接受了局灶性质子束放射治疗，以发现残留的疾病。计划的术后放射治疗的延迟是保险问题的次要因素。监测MR图像显示小的残余肿瘤负荷保持稳定。
　　 手术后44个月，患者表现良好。他很活跃，没有头痛或颈部疼痛。头向右略微倾斜。除了右舌肌束萎缩和萎缩外，他整个身体都有正常的力量。在最近的随访中获得的术后直立动态X射线照片和CT扫描显示了令人满意的硬件放置和脊柱对准。
　　 考虑到神经根，脊髓和硬脑膜以及椎动脉的紧密且有时相互缠绕的关系，切除涉及颈椎的脊索瘤是一项具有挑战性的尝试。上颈椎复杂而精致的生物力学为该区域的脊索瘤管理增添了另一层复杂性。上述因素可能会妨碍整块切除。在这些情况下，颈椎脊索瘤的病灶内切除术与术后放射治疗仍然是可行的选择。远外侧方法已经在安全和有效的方式的儿童组以前使用。
　　 在上颈椎切除脊索瘤后脊柱重建和稳定的各种策略。在颅颈交界实现此恢复已公开的方法包括使用自动腓骨或同种异体移植物，加粗笼，定制铁丝笼与颈前板，和3D印刷笼。植入这些结构移植物和笼子可能需要更宽的手术走廊以及伴随的发病率。在另一方面，在颅颈交界，如一个在当前情况下报告和在几个先前发表的报告利用，塌缩扩展笼放置可能需要一个较窄的手术通道，并可能有助于减少“接近发病率”。一旦到位，保持架可以扩展到跨越骨表面之间的必要间隙;在这种情况下，笼子在枕骨髁的颅底和C2的上关节面之间跨越。
　　 妨碍质子束放射治疗的计划和管理的脊柱器械。钛植入物的存在和相关的CT伪影确实在质子剂量计算中引起相当大的误差。然而，误差在空间上分布，限制了对脊索瘤的被动散射质子治疗的总体影响。
　　 由于颅颈交界处固有的解剖学限制和患者的体积小，因此在儿童中切除脊索瘤和C1的半腱肌切除术在技术上具有挑战性。使用可扩张的笼子来重建前颅颈交界处可以减少通过单独的腹侧入路和走廊进行更广泛的解剖和暴露的需要。