头颈部肉瘤很少见。这些间充质肿瘤是一组异质性恶性肿瘤，占所有头颈部肿瘤的约1％至2％。虽然不常见，头颈部肉瘤与高复发率和显着的发病率和死亡率相关。与其他罕见癌症一样，许多耳鼻喉科医生，肿瘤学家，病理学家和放射肿瘤学家对头颈部肉瘤的治疗经验有限。对身体和四肢肉瘤的研究表明，总体生存中最强的独立预后因素中有2个是坚持临床实践指南和专科医院的多学科治疗。对人体和肢体肉瘤进行的基于人群的研究显示，转诊到专科医院的比例远低于人们的预期。这些结果尚未确立了在头部和颈部肉瘤文献，由于遇到肉瘤的恶性肿瘤的相对贫乏和异质性。具有挑战性，进行质量前瞻性试验头颈部肉瘤到在创作的治疗指南和协议帮助。
　　 以前的单一机构回顾性研究表明，性别，诊断年龄，肿瘤大小，病理分级，边缘状态和神经周围侵犯可以作为头颈部肉瘤无病生存和OS的有用预后指标。头部和颈部肉瘤组织学亚型的无病生存率和OS差异显着。鉴于目前文献中的样本量较小，已证明难以阐明亚型特异性预后指标。
　　 最近对SEER数据库的分析发现头颈部肉瘤患者的原因特异性2年，5年和10年生存率分别为76％，66％和61％，分别与男性，晚期疾病，2000年以前诊断的十年和放射治疗相比，存活率降低。倾向匹配模型显示接受放射治疗的患者与未接受放射治疗的患者之间的原因特异性生存率没有显着差异。确实发现软骨肉瘤，脊索瘤，脂肪肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，恶性肌瘤肿瘤和恶性神经鞘瘤均改善了生存结果，而骨肉瘤，横纹肌肉瘤，血管肉瘤和卡波西肉瘤则降低了生存率。本研究未涉及长期使用，SEER数据库缺乏关于肿瘤特征，所用化疗，治疗设施类型以及医生和患者治疗决策的深入信息;尚不清楚这些因素如何影响生存结果。
　　 该研究以国家癌症数据库为基础，描述了成人头颈部肉瘤患者的大型国家综合数据集的结果。海外医疗网研究人员的目的是调查临床病理因素，治疗环境和治疗方法是否会影响生存结果，并比较使用时间和使用相关因素的趋势。
　　 从NCDB中提取所有成年患者，其头颈部肉瘤在治疗意图中治疗，从2004年1月至2013年12月，为期10年。报告给NCDB的数据是前瞻性收集的，符合健康保险流通与责任法案。排除标准是儿科患者，没有生存数据的患者，以及未接受姑息治疗或治疗的患者。手术，放疗或化疗状态未知的患者，以及除非黑色素瘤皮肤癌以外的既往恶性肿瘤患者也被排除在外。提取临床病理学数据，治疗因素和生存结果。与生存相关的因素，接受的治疗，和设施类型进行了计算和比较。对于治疗的比较，仅包括没有远处转移性疾病的手术可切除肿瘤，并且横纹肌肉瘤组织学的患者被排除在该分析的这一部分之外，因为它们通常用不同的方案治疗。计算基于患者，肿瘤和治疗因素的变化并随时间进行比较。分析并比较在不同设施类型下治疗的患者的比例。主要成果是操作系统。
　　 NCDB有四种类型的癌症计划：社区，综合社区，综合网络和学术/研究。社区设施每年增加>100但小于500个新诊断的癌症病例，而综合社区设施每年增加>500个新诊断的癌症病例。综合网络设施没有最低要求，但是拥有，运营，租赁或属于合资企业的组织，其中多个设施提供综合癌症护理并提供全面的服务。每年有一个学术/研究机构加入>500个新诊断的癌症病例，参加研究生医学教育，参与癌症相关研究，并提供现场全方位的诊断和治疗服务。
　　 有6944名患者符合纳入标准。在人口特征中，癌症诊断的平均年龄为59岁;62％的患者为男性;85％的患者为白人。完整的患者人口统计学，肿瘤特征和治疗细节，以及与学术/研究癌症计划的治疗相关的因素与基于社区的癌症计划相关的因素。软骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤是最常见的组织学亚型，其次是骨肉瘤，血管肉瘤，脊索瘤，横纹肌肉瘤，脂肪肉瘤，恶性神经鞘瘤和其他。骨/软组织/皮肤是最常见的原发部位，其次是唾液腺，口腔，喉，鼻咽，口咽，下咽和其他。
　　 59％的患者患有早期癌症，16％的患者患有晚期癌症和IV：7％和9％，而25％的病例是未知的。对于所有患者，63％仅接受了手术;16％，辅助放射手术;7％，辅助化放疗手术;和14％，明确的放化疗。手术切除后，14％的患者有显微镜阳性手术切缘，5％有宏观阳性切缘。56％的患者接受了学术/研究癌症项目的治疗，44％的患者接受了社区项目的治疗：社区癌症项目占6％，综合社区癌症项目占31％，综合网络癌症项目占7％。
　　 整个队列在5年和10年时的OS分别为60％和45％。整个队列的平均OS为80个月。对生存的单变量分析表明，性别，种族，保险状况，组织学类型和等级，原发部位，AJCC总体分期，手术切缘状态，接受的治疗和治疗设施与OS显着相关。与女性相比，男性的平均OS显着降低。与其他种族相比，白人患者的平均OS显着改善。医疗保险和私人保险患者的平均OS均有所改善与其他政府保险或无保险。脂肪肉瘤，软骨肉瘤和脊索瘤患者的平均OS均有改善，而血管肉瘤，骨肉瘤，横纹肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤和恶性神经鞘瘤均有改善平均OS减少了。组织学亚型中OS的Kaplan-Meier曲线。
　　 良好和中度分化的肿瘤具有改善的平均OS，而差的和未分化的肿瘤具有降低的平均OS。AJCC总体分期与生存期相关，因为I期和IV期之间阶段增加的患者平均OS降低手术切缘阳性的患者与手术切缘阴性相比，平均OS降低，进一步区分为肉眼可见的阳性边缘和微观阳性边缘均减少平均OS与手术切缘阴性的患者。
　　 仅接受手术治疗的患者的平均OS比接受手术和放射治疗，手术和放化疗以及明确化放疗的患者均有改善。接受治疗的OS的Kaplan-Meier曲线。与在社区癌症计划，综合社区计划和综合网络计划治疗的患者相比，在学术/研究癌症计划中接受治疗的患者的平均OS显着改善。不同处理设施中OS的Kaplan-Meier曲线。该国的NCDB地区与OS无显着相关性。
　　 与基于社区的癌症计划相比，学术/研究癌症计划的使用与平均OS显着改善相关。在学术/研究癌症计划治疗的患者与基于社区的癌症计划治疗的患者相比，5年和10年OS显着改善。总结了学术/研究癌症计划与基于社区的癌症计划相关的因素。与学术/研究癌症计划的使用增加显着相关的因素是血管肉瘤，恶性神经鞘瘤和骨肉瘤组织学亚型;唾液腺，鼻咽和下咽部主要部位;AJCC整体第三和第四阶段;差异和未分化的组织学分级;阴性手术切缘;辅助放疗和辅助化放疗手术治疗。与基于社区的癌症计划的使用增加显着相关的因素是脊索瘤，横纹肌肉瘤，软骨肉瘤和脂肪肉瘤组织学亚型;骨/软组织/皮肤，口腔和口咽部位;AJCC整体第一阶段和第二阶段;良好和中度分化的组织学分级;显微镜和宏观阳性手术切缘;单独手术治疗和明确化放疗。
　　 在多变量分析中控制混杂的协变量后，女性，白种人以及拥有医疗保险和私人保险的人改善了OS。血管肉瘤，骨肉瘤，横纹肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤和恶性神经鞘组织学的患者OS降低。AJCC整体I期，良好和中度分化的组织学和阴性手术切缘改善了OS。单独手术与改善的OS相关，并且放射或化疗的治疗与OS无显着相关性;明确的放化疗的主要治疗与OS减少有关。在学术/研究癌症计划中接受治疗的患者的OS显着改善，而不是在其他每个治疗部位接受治疗的患者。通过结合所有基于社区的癌症计划进一步分层，显示出显着降低的OS。
　　 头颈部肉瘤是一组混合的恶性肿瘤，约占所有头颈部原发癌的1％。重要的是，这项研究首次表明，与基于社区的癌症计划相比，当患者接受学术/研究癌症治疗时，OS显着改善。学术/研究癌症项目中，治疗的5年和10年OS分别增加了16和25个百分点，尽管这些设施治疗了更晚期疾病和更严重的组织学亚型和分级。与社区癌症计划相比，学术/研究癌症计划的治疗也与阴性手术切缘和辅助治疗的使用增加有关。对于头颈部肉瘤，外科专业知识和保证金控制至关重要，转诊到三级保健癌症中心与改善生存结果有关。NCDB中对晚期喉癌的类似研究也表明，大量的教学/研究设施与提高生存率有关。
　　 以前的身体和四肢肉瘤文献表明，遵守临床指南和多学科治疗方法可以改善预后。可能是在三级医疗中心，由多学科团队经常治疗罕见的癌症，如头颈部肉瘤，严格遵守最新指南，从而带来更好的生存结果。在今天的专业化时代，人们可能会期望头颈部肉瘤向三级医疗中心的转诊模式增加。相比之下，身体和四肢肉瘤文献表明转诊率低于预期。这项研究反映了这种趋势，转诊模式保持不变：只有56％的头颈部肉瘤患者在学术/研究癌症机构接受治疗，并且该比例在研究期间没有变化。这可能是由于多种因素造成的，包括有限数量的学术癌症设施，组织学中的异质癌症生物学，以及头颈部肉瘤的诊断延迟或困难。未来的研究应侧重于回答为什么关于这些罕见的头颈部间充质肿瘤的设施利用模式没有改变，特别是如果学术/研究癌症计划的治疗与改善的生存结果相关。
　　 从历史上看，骨肉瘤，横纹肌肉瘤，血管肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤是头颈部最常见的肉瘤。到最近的评论类似，这些数据表明，恶性纤维组织细胞瘤是头颈部最普遍的肉瘤。与恶性纤维组织细胞瘤相比，软骨肉瘤在该队列患者中同样普遍，这与先前对SEER数据库的评论形成对比。组织学类型显着影响头颈部肉瘤患者的生存结果。与之前的研究相似，这些结果表明，通常形成实体病变并且晚期转移的肉瘤都导致OS显着增加。为这个已假设-例如原因，在头部和颈部肉瘤其表现为实体肿瘤早期发现由于有限的空间和有症状的肿胀或其他神经病可与天然组织的最小的变形而引起的。对于血管肉瘤而言则相反，血管肉瘤可能由于晚期表现，非典型症状和早期转移而显着降低OS。
　　 除了组织学类型，目前的研究表明，与以前的评论相似，后期肿瘤，男性，更高的组织学分级和阳性边缘的生存结果更差。多变量分析还显示，与无保险相比，拥有医疗保险和私人保险的患者的生存率有所提高，这可能与获得医疗服务和潜在的早期诊断有关。
　　 通常，头颈部肉瘤的主要治疗方法是手术治疗;缺乏与治疗策略相比较的高质量数据为指南解释提供了空间，个体从业者，机构和患者在没有大规模，循证支持的情况下做出关于癌症治疗的决策。头颈部的其他研究显示，手术治疗的生存结果有所改善，非手术治疗的使用率也在增加。颈淋巴结清扫被经常使用在头部和颈部的其他癌症头颈部肉瘤的效用尚不清楚。在进行多变量分析后，单独手术与改善的OS相关，并且放射或化疗的治疗与OS无显着相关性;明确的放化疗的主要治疗与OS减少有关。
　　 这些结果表明，下咽部亚位点对头颈部肉瘤的生存率最差。这与先前对SEER数据库的大量评论相反，后者表明口腔的存活结果最差。这样做的原因可能差异具有与现有研究包括大量的患者1970至2000年与Kaposi肉瘤，它主要位于口腔和与减少存活结果相关联的事。最近，自从开发出高效抗HIV逆转录病毒疗法以来，卡波西肉瘤出现了显着下降。
　　 对于具有高局部复发率的头颈部肉瘤，通常指示放射线以试图降低这种风险。此外，由于转移性失败通常会促进生存，因此在适当的临床情况下，适当使用化疗可能是成功治疗的关键。进一步定义适当的辅助治疗，特别是临床情况以及相关的生存结果改善将是有价值的，以及对常见的进一步个体分析和挑战组织学亚型。
　　 目前的研究存在一些局限性。大型数据库具有不完整的数据输入和数据报告的变化，这会影响分析，并且可能存在错误分类。特别是在头颈部肉瘤患者队列中，25％的病例中AJCC总体分期尚不清楚，13％的病例组织学分级未知：两者都是已知的生存预测因子，因此组间差异可能影响分析和结论。非手术治疗可能是其他不良健康因素的代表，例如医疗合并症，缺乏社会支持，严重疾病或低绩效状态;海外医疗网研究人员在多变量分析中控制了尽可能多的这些因素。NCDB主要是一种监督工具，是提高质量的有力资源，但它包含了经认可的癌症中心的固有偏见，并不是为了代表人口;相比之下，SEER数据库捕获定义的地理区域内的所有情况。尽管存在这些限制，NCDB是一个强大的工具，特别是罕见的肿瘤，研究大样本的患者和检查生存结果和影响的利用系数。
　　 对于患有头颈部肉瘤的成年患者，在学术/研究癌症计划中的治疗与显着改善的OS相关，以及获得阴性手术切缘的增加的速率和增加的辅助治疗的利用。然而，尽管生存结果的这种改善和医学专业化的增加，这种罕见肿瘤的学术/研究癌症计划的利用率随时间保持不变。