脊索瘤是脊柱的原发性恶性肿瘤以及颅底。这些是罕见的恶性肿瘤，发病率为每100,000人中有0.8例。脊索瘤起源于骨内脊索细胞残余，常见于骶骨，枕骨区和活动脊柱。在移动脊柱和骶骨，脊索瘤的初级手术治疗是整块切除，如果可行的话。这通常是随后的放射治疗，优选质子束辐射或60戈瑞的高剂量常规放射治疗或更高。确定针对脊索瘤的最具影响力的科学文章可以使患者护理和研究这种罕见的恶性肿瘤受益。研究人员的目标是确定前50篇关于脊索瘤的文章，并进一步分析这些前50篇文章的特征。
　　 海外医疗研究设计是2017年3月的文献计量分析，研究人员使用ISIWebofScience搜索以下关键词：“chordoma”。搜索领域包括整形外科，神经外科，放射学，肿瘤学，康复，外科，核医学和成像。从1900年到2017年搜索文章。文章根据引用次数排名。随后评估结果以确定与脊索瘤管理最临床相关的文章。符合搜索标准的前50篇文章在以下基础上进一步表征：标题，作者，引文密度，出版物，出版年份，机构和原产国以及论文主题。共有1,043篇文章符合搜索条件。最有影响力的50篇文章引用次数从65到290不等。这些文章发表于1926年至2012年，所有文章均以英文出版。引用最多的文章描绘了美国脊索瘤患者的发病率和存活率。引用次数第二的文章于1952年发表。并讨论了来自一个机构的59个脊索瘤病例。名单上的第三位是在脊索瘤管理方面拥有35年的单中心经验。
　　 有41个机构参与了前50篇文章。马萨诸塞州综合医院贡献最多的是四篇文章，其次是德克萨斯大学MD安德森癌症中心，三个出版物和MemorialSloan-Kettering癌症中心，还有三个出版物。来自意大利米兰的杂志出版了两篇出版物以及匹兹堡大学的两篇文章。
　　 脊索瘤是脊柱和枕骨区的罕见恶性原发性肿瘤，由多学科团队管理，包括整形外科，神经外科，放射肿瘤学和肿瘤内科。最初，在脊索瘤的管理的最佳做法是主要由单一的机构研究，成为过去十年更为突出驱动。除了那些寻求脊柱肿瘤学额外培训的整形外科医生和神经外科医生之外，大多数脊柱肿瘤手术都是由接受治疗的脊柱外科医生或在癌症中心附属的学术中心进行的。移动脊柱和骶骨脊索瘤的往往需要整块切除和最好应通过与该技术体验中心进行管理。在多学科的背景下，需要更好地理解推动脊索瘤研究进展的最高被引论文。
　　 这发表在癌症原因控制和引用290次。使用国家癌症研究所的监测，流行病学和最终结果数据库查询了1973年至1995年的400例脊索瘤病例。发病率为每10万人0.08，在男性和患者中更为常见。40岁以上，男性和白人。32％的病例是颅骨，32.8％的移动脊柱和29.2％的骶骨。颅骨呈现与年龄小于26岁和女性有关。到5年生存率为67.6％，10年生存率为39.9％。
　　 在癌症杂志上，报道了梅奥诊所的59例脊索瘤病例。第一例是1910年，最后一例是1951年。该系列包括41名男性和18名女性。肩胛骨区15例，骶骨区54.2％，活动脊柱20.3％。疼痛和便秘是骶骨脊索瘤的常见表现。手术干预包括整块切除，然后进行放射治疗。脊柱-枕骨区的脊索瘤呈现视觉障碍和头痛。该系列中的移动脊柱脊索瘤在后期出现脊髓症状和神经根症状。在那个整体切除时代没有尝试过，并且大多数患者在放射和减压术后预后不良。
　　 名单上的第三位是1967年文章。35年内脊索瘤管理的单一中心系列。这些是1930年至1965年间的46例，其中30例为骶骨脊索瘤，10例为活动性脊柱，6例为枕骨。大多数患者为男性，43％的患者出现转移。骶尾部脊索瘤患者出现可触及的直肠肿块，并接受放射或手术干预，然后进行放射治疗。在10例移动脊柱中，5例在颈椎，3例在腰椎，2例在胸椎。轴向疼痛是一种常见的症状，其次是神经系统体征和症状。由于症状归因于其他病因，因此存在延迟诊断。
　　 被高度引用的论文发表于2012年。该研究是一项2期试验，评估伊马替尼治疗脊索瘤的作用。在多中心试验中招募了56名患者。为了入选，患者必须具有血小板衍生的生长因子受体B或血小板衍生的生长因子B的表达。人口统计学包括35名男性，肿瘤位置主要在骶骨，其次是移动脊柱25％，颅底16.1％。伊马替尼具有抗脊索瘤的一些抗肿瘤活性，目前一些中心用于治疗脊索瘤。
　　 最古老的高被引论文是1926年发表的文章。这是一篇综述文章，也是骶尾部脊索瘤的病例报告。斯图尔特博士是利兹大学的病理学家，描述了58岁男性患有骶尾部脊索瘤的病例，包括相关的病理学。本文还回顾了其他脊索瘤病例及其各自的表现，病理和管理。
　　 前50篇文章中最常见的主题是脊索瘤的临床处理。随后是病理学和临床表现，基础科学论文，放射治疗篇，病理学文章和化疗相关文章相结合的文章。物品类型的分布代表了大多数脊索瘤通过外科手术进行放射治疗的事实。基础科学研究，如首次描述brachyury作为脊索瘤的生物标志物和其他与brachyury相关的论文也在前50名列表中列出。
　　 来自美国的中心在前50名中引用的研究最多，其次是来自意大利的中心。癌症是最常见的出版物期刊。癌症是引用率最高前50位的期刊这一事实表明了脊索瘤管理的多学科性质。2000年代是20世纪80年代以来最富有成效的十年。三位作者：BorianiS，CasaliPG和MeisJM被引用最多。
　　 第一个限制是引用的流动性。研究人员的搜索是在2017年3月进行的，从那时起，引用数字就会发生变化。引用量最高的论文的趋势不太可能发生巨大变化。另一个限制是引用可能取决于期刊的发布频率。例如，与每季度出版的期刊相比，每周期刊更有可能发表更多论文和随后的引文。研究人员的搜索仅限于英语语言研究，并且研究人员可能没有包括被引用的非英语语言。总之，在第一项评估最具影响力和高度引用的脊索瘤文章的研究中，研究人员发现大多数文章都是来自美国的临床论文。这些文章最常发表在癌症和骨与关节外科杂志上。这些论文大多发表于2000年代。为了推进脊索瘤的研究和治疗，了解目前引用最多的关于这种罕见恶性肿瘤的文章是很重要的。随着该领域的进一步发展和突破，值得重新审视未来引用最多的脊索瘤文章的问题，在本文中，研究人员已经描述了最具影响力的脊索瘤文章的现状。