神经纤维瘤病是一种复杂的，多系统的常染色体显性疾病，对外胚层和中胚层组织具有广泛的影响。约6％的1型神经纤维瘤病表现为高血压，这可能与肾血管疾病，肾动脉狭窄，嗜铬细胞瘤和副神经节瘤高度相关。以前的研究表明，患者NF1曾与患者在门诊调查高血压进行比较PPGL的发病率增加。因此，在正常血压和无症状患者中未诊断的PPGL或延迟的PPGL诊断可能会由于儿茶酚胺分泌过多而导致围手术期发病率和死亡风险显着。当前，对于缺乏与儿茶酚胺相关的症状或高血压的NF1患者，没有筛查和检测PPGL的通用指南。最近的文献表明，NF1患者可以在围手术期常规筛查PPGL中受益。在本报告中，介绍一个涉及神经胶质瘤切除术后NF1患者筛查PPGL的病例。
　　 一名44岁的中国男子，体重55公斤，身高165厘米，被提交我院神经外科，有11个月的阵发性头痛和右肢无力史，无其他相关的阳性症状。该患者已被诊断患有NF1超过30年。他过去的外科手术史包括于2016年5月接受左顶叶肿瘤切除术，其术后病理表现为神经胶质肉瘤。2017年7月，患者出现阵发性头痛，右肢无力。头部计算机断层扫描显示左顶叶神经胶质瘤复发，左额叶及心室周围急性脑梗死。结果，患者在神经内科接受保守治疗。
　　 唯一相关的积极体格检查发现是多个皮肤神经纤维瘤和分布在躯干和四肢上的许多大小不一的咖啡色斑点。患者的心血管，呼吸和腹部检查结果均无异常。他的基线血压收缩压范围为120–140mmHg，舒张压血压范围为65–85mmHg。他否认当前使用任何药物，吸烟或饮酒，并且也排除了NF的家族史。病人的术前实验室检查结果不明显，包括血液和尿液分析。他的心电图检查显示窦性心律正常。胸部X光片显示在两个肺野中有多个结节，最大的位于肺野的右上象限，直径约29毫米。头部的磁共振成像显示神经胶质瘤的复发。该患者计划切除复发性神经胶质瘤。
　　 在术前检查中，人们认为全身麻醉会更适合患者。在手术室中对患者进行了心电图，心率，有创血压和脉搏血氧饱和度监测。依次用咪达唑仑3毫克，依托咪酯14毫克，西沙曲库铵20毫克，芬太尼0.15毫克和丙泊酚60毫克麻醉。当开始辅助呼吸时，监护仪显示血压持续升高。在40秒内，它上升到约310/140毫米汞柱，心率增加到约140次/分钟。出国看病网迅速消除以下可能性：服用错误的药物，血压监测设备故障或静脉通路问题。为了预防心血管并发症，当血压约为310/140mmHg且HR约为140bpm时，采取措施以2毫克酚妥拉明，艾司洛尔30毫克和瑞芬太尼80ug来控制患者的血压和HR。插管过程中血压值稳定，但HR持续高于110bpm。
　　 手术期间患者的血压稳定。但是，拔管时血压波动高达210/140mmHg，被苯妥拉明1毫克终止。然而，患者的HR继续高于120bpm，并且他对B-肾上腺素能阻滞不敏感。术后随访期间，未观察到头痛，恶心或血压变化，并且术后3天患者的心动过速消失。为了调查麻醉诱导期间严重高血压的原因，出国看病网在手术后三天开始对他的肾上腺激素进行生化检查，结果显示24小时血液实验室检查结果升高：肾上腺素3.57nmol/L/L），间肾上腺素8.99nmol/L，去甲肾上腺素2.25nmol/L和香草酸扁桃酸酯160.41nmol/L。随后，腹部CT增强造影剂显示左肾上腺有7.7cm×6.7cm的异质性肿块。
　　 NF1是常染色体显性遗传疾病，其特征在于倾向于形成外胚层和中胚层组织的肿瘤。临床诊断基于以下美国国立卫生研究院的两个或多个诊断标准：咖啡馆黄斑，神经纤维瘤，腋窝/腹股沟雀斑，利希结节，独特的骨性病变，神经胶质瘤或NF家族史。NF1患者的麻醉管理需要仔细的全身术前评估，包括气道管理，呼吸和心血管并发症，中枢神经系统受累以及椎骨异常。由于NF1患者的PPGL患病率为5.7–14％，因此应检查高血压。文献已建议PPGL的患者NF1的患病率比在普通人群更高。由于在无症状和正常血压的NF1人群中对PPGL病例的检测缺乏普遍共识，因此这些患者在围手术期可能会分泌过多的儿茶酚胺，从而导致心血管疾病的发病率和死亡率升高。
　　 NF1患者术前心律和血压均正常；然而，在麻醉诱导和围手术期期间，他有明显的儿茶酚胺相关症状。术后血液实验室测试结果显示儿茶酚胺产生增加，腹部CT增强对比显示左肾上腺肿块。这些生化和影像学检查表明出国看病网的患者合并了NF1和PPGL。最近的文献表明，尽管有症状的血浆和尿中的肾上腺素浓度升高，但仍有24％的PPGLNF1患者保持无儿茶酚胺相关症状，而61-80％的患者不会出现高血压。因此，在诊断为NF1后，应在术前评估患有高血压，出汗，头痛和心慌的患者的嗜铬细胞瘤，麻醉师必须高度怀疑嗜铬细胞瘤的可能性。当检测到术前高血压时，开始使用α受体阻滞剂治疗是合适的，并且必须准备α受体阻滞剂和B受体阻滞剂。尽管出国看病网的患者没有心血管并发症，但不应忘记，未经诊断或忽视的嗜铬细胞瘤可导致NF患者危及生命的高血压危象。
　　 尽管NF1患者的PPGL患病率高于一般人群，但大多数患者仍无症状和血压正常。当前，尚无公认的筛查无症状NF1患者的临床实践指南。因此，强调常规的PPGL筛查可通过提供更早的诊断，避免围手术期儿茶酚胺相关的症状并防止发病率和死亡风险的增加而对NF1患者有益。