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儿童视神经胶质瘤的视敏度和视野问题
儿童视神经胶质瘤的视敏度和视野问题

  患有视神经胶质瘤的儿童经常患有由肿瘤引起的视敏度和视野问题。最近的一些报告显示,在视觉质的提高患儿OPGs基于贝伐单抗治疗后。在那些报告中,在基于贝伐单抗的治疗后,观察到视觉功能和肿瘤反应均得到改善。在这份报告中,出国看病服务机构显示贝伐单抗改善了视野,而没有影像学上的肿瘤反应。
   一名患有OPG整形的10岁女孩抱怨视力下降。她的视野不断缩小。但是,MR图像未显示放射学进展。她没有NF1病史。由于罗素综合症,她在1岁时被诊断患有下丘脑延长的嵌合性OPG。她接受了部分切除的肿瘤,组织学诊断为恶性星形细胞瘤。随后,她接受了卡铂和长春新碱的化疗。由于卡铂超敏反应,治疗方案改为顺铂和长春新碱。观察到部分反应,并且铂类化学疗法在2岁时终止。首次复发于5岁,她被口服6个疗程的替莫唑胺150mg/m2。用6个疗程的CDDP-VCR治疗6岁的第二次复发。观察到中等反应。在9岁时,观察到第三次复发,她接受了口服依托泊苷的6个疗程的化疗。然而没有观察到客观反应。
   每2周给她服用10毫克每千克贝伐单抗。她的视力显着改善,贝伐单抗以10毫克每千克的剂量继续治疗4个月。随后,将治疗方案更改为每4周一次,并在13个贝伐单抗治疗周期后结束治疗。MRI和视野检查显示,在没有肿瘤反应的情况下,贝伐单抗改善了视觉功能。在完成贝伐单抗治疗的19个月后,在13岁时她既没有肿瘤进展的迹象,也没有视觉恶化的迹象。
   一名患有OPG的6岁男孩抱怨急性视力下降。他没有NF1病史。在7个月大时,他因眼球震颤和婴儿慢性硬膜下血肿被诊断出患有OPG。在婴幼儿慢性硬膜下血肿的治疗过程中,位于第三脑室的肿瘤的囊性部分阻塞了门罗孔,并引起侧脑室扩张。他接受了手术切除的囊肿,组织学诊断为毛细胞星形细胞瘤。手术后,观察到肿瘤自发消退,当时不建议他进行化疗。4岁时,由于肿瘤的局部进展,开始用卡铂和长春新碱进行化疗。由于对卡铂过敏,因此将治疗方案改为顺铂和长春新碱。六岁时观察到部分反应,视野正常。停止化疗后十四个月,他抱怨视力恶化,视野检查发现偏盲,而MR未见肿瘤进展。
   以10毫克每千克的单剂量贝伐单抗给药后,主观视野得到改善。每两周以10毫克每千克的剂量服用贝伐单抗2个疗程,然后以每3至4周以10毫克每千克的剂量继续进行贝伐单抗治疗。在贝伐单抗治疗的6个周期后,MRI和视野检查显示在没有肿瘤反应的情况下视功能得到改善。然后,他每月继续接受贝伐单抗治疗,在贝伐单抗治疗10个周期后,在7岁时,他的症状稳定并且MRI检查未发现肿瘤进展。
   在此报告中展示了两个重要现象。首先,贝伐单抗可有效改善视觉恶化而无肿瘤进展。其次,贝伐单抗改善的视野与影像学改变无关。该信息在临床上与OPG患者有关。针对OPGs一线治疗是卡铂和长春新碱和该方案有儿童不超过30%的视觉上改善适度的影响。与长春碱二线治疗还具有对视力影响不大和视觉改善是不超过20%。化学疗法导致的肿瘤缩小与视力的改善无关,在OPG的治疗中造成了难题。实际上,肿瘤的大小与视力无关,即使与肿瘤进展有关,也可以保留视力。在少数情况下,即使没有影像学反应,也可以通过化学疗法来改善视力。医师可能需要意识到放射线反应/进展和视力改善与恶化应分开评估。
   第一个临床问题是贝伐单抗给药的最佳时期。贝伐单抗有一些不良反应,不良反应的处理是必不可少的。对于视神经胶质瘤的治疗,由于贝伐单抗的单独或与伊立替康联合的不良反应,可能需要进行剂量间隔调整。最严重的不良影响是,经常约3-6个月开发高血压。间隔调整可以有效避免贝伐单抗的此类不利影响。第二个临床问题是贝伐单抗应单药治疗还是与其他化疗药物联用。贝伐单抗单药治疗使出国看病服务机构两位患者的视野立即改善。这意味着伊立替康的组合对于改善视力是不必要的,出国看病服务机构的结果与先前的另一篇报道一致。但是,贝伐单抗单药治疗可能无法如出国看病服务机构的报告所示显示放射反应。因此,应在治疗范围内讨论此问题。
   进一步的临床问题是贝伐单抗向小儿患者给药的时机。一项正在进行的不可切除或进行性低度神经胶质瘤使用长春碱联合或不联合贝伐单抗的临床试验可能解释了这一难题。贝伐单抗可通过阻断VEGF诱导所有重要器官的发育延迟。开始治疗时视力较差的患者的视功能预后较差。贝伐单抗可能会改善这种较差的视觉功能,病例和以前的报告中,视觉功能的改善都是立竿见影的。因此,建议贝伐单抗两个患者的治疗过程期间的任何时候从视觉恶化的痛苦,如贝伐单抗的响应是不依赖于先前的化疗,不管以前曝光的提高视觉功能贝伐单抗。贝伐单抗治疗的剂量和时间长度尚未确定,需要进一步的研究来确定改善视觉功能所需的最佳剂量和给药方案。贝伐单抗改善视觉功能的机制尚不清楚。与射线照相相比,视觉改善超出了预期。在没有放射反应的情况下,患者的视觉功能得到改善。推测视觉功能改善的机理如下:贝伐单抗可以改善包括chi裂在内的视神经通路的微水肿,降低视神经通路的压力,或减少视神经通路的镜下囊肿。有必要进行进一步的研究以阐明与贝伐单抗治疗OPG有关的机制和进一步的疑问。
   贝伐单抗可有效并立即改善OPG患者的视野,并改善视野。OPG的视觉功能并不总是与影像学进展/反应相关,贝伐单抗对视觉功能的影响可能与成像反应无关。出国看病服务机构强调对于患有无肿瘤进展而视力恶化的OPG患者,应考虑使用贝伐单抗。

 
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