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烟雾病的分型介绍

非裔美国女性的烟雾病病例报告

  烟雾病是一种罕见的特发性进行性血管闭塞性疾病,其特征是当主要血管进入颅骨时主要血管不可逆转。研究员提出了一例非洲裔美国女性患者,该患者出现头痛,持续几个月并且没有减轻常规药物治疗。这与过去几天右侧的弱点有关。用计算机断层扫描血管造影检查患者,诊断为烟雾病并进行手术。她在过去几年中接受了随访,患者没有抱怨任何头痛或局灶性神经系统症状。烟雾病是一种涉及脑血管的进行性闭塞性病症,其主要包括两侧远端颈内动脉和大脑前中动脉的狭窄,从而导致侧支血管的发展以补偿闭塞。烟雾病是一种罕见疾病,虽然,最初认为是影响亚裔人士主要是现在看到世界各地的许多种族背景的人的。有近两倍的女性患者为男性患者。烟雾病通常与镰状细胞病,唐氏综合症和神经纤维瘤病疾病有关。一名非洲裔美国女性患者出现头痛,并且持续了几个月。所呈现的头痛是刺穿型,中强度但未被巴比妥,对乙酰氨基酚缓解。这与过去几天右侧的虚弱有关,后来演变成头晕和言语困难。没有相关的发烧,盗汗,意识丧失,呕吐,共济失调,畏光,刺痛,麻木,吞咽困难,听力困难,颈部僵硬,视力问题。她的家族史对于高血压,糖尿病和冠状动脉疾病具有重要意义。一般体检显示无异常。神经系统检查显示完整的颅神经功能,运动强度大致完好,手掌右侧强度。没有旋前肌漂移,正常肌肉张力和步态是正常的。实验室检查,全血细胞计数,脑电图和超声心动图检查正常。
   具有对比度的计算机断层扫描血管造影头显示一个矢状和侧脑室水平和环的两个轴向视图,显示从远端颈内动脉发出的侧支血管的轻度增殖,特别是在左侧。此外,远端颈内动脉的可视化部分和左大脑中动脉的段似乎在口径上略微小。结果通常与进行性血管闭塞过程相容,这可以在烟雾病中看到。由于患者对疼痛药物难以治疗,因此进行了手术血运重建,并且所涉及的手术使颞浅动脉左大脑中动脉旁路没有任何并发症。手术后,给她服用阿司匹林并出院回家,术后最初每三个月进行一次随访,一年后接下来四年每个月一次。她没有抱怨任何头痛或局灶性神经系统症状。烟雾病是动脉圈的慢性渐进性闭塞,导致成像时出现的特征性侧支血管,特别是脑血管造影。烟雾病最初被认为主要影响亚洲遗产,但现在已在世界各地观察到。发病高峰在于两个年龄组中:在他们几月中旬的孩子谁是五岁和成人。烟雾病在非洲裔美国人群中很少见。在加利福尼亚州和华盛顿州,只有多名非裔美国人患有烟雾病。根据美国人口普查数据,每年只有几名非裔美国人被诊断为烟雾病。烟雾病通常表现为复发性头痛,偏头痛就像质量差,难以治疗。作为一种慢性进行性闭塞性疾病,它导致颅内颈内动脉及其近端分支的狭窄,导致脑前表面的血液供应减少,从而导致在颈动脉顶端附近形成侧枝,看起来像已知的“烟雾”作为日本的烟雾病。阻塞过程一旦开始,即使有任何已知的医疗管理,也会继续进行,除非接受手术治疗。
   虽然磁共振成像血管造影用于确认诊断并查看所涉及血管的解剖结构,但计算机断层扫描血管造影也可用于观察暗示烟雾病的颅内狭窄。因此,当磁共振成像不易获得并且正在考虑诊断脑闭塞性血管病变时,可以考虑计算机断层扫描血管造影。由于手术是唯一可行的选择,因为对药物治疗的反应很差并且记录手术成功,因此对于烟雾病来说,血运重建程序正变得越来越重要。成人有症状的患者一个很好的选择是颞浅动脉大脑中动脉搭桥或脑膜中动脉大脑中动脉旁路。患者已报告有剩余行程可自由在随后的五年的概率。本患者的手术治疗成功,没有任何症状复发。然而,可以根据治疗时的神经状态预测结果,超过患者的年龄。因此,有必要早期诊断病症,然后进行外科手术治疗。根据涉及多名患者的荟萃分析,手术后症状进展的估计率。该案例强调了将烟雾病作为差异之一的重要性,同时处理患有复发性头痛的患者,这些患者处于生命的第三第四个十年,以及左右的儿童,其头痛并未通过常规治疗缓解。它还强调了非洲裔美国人群中罕见的表现形式以及计算机断层扫描血管造影术作为诊断烟雾病的替代诊断成像工具的使用。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
相关病种
鼻咽癌
脑膜瘤
胶质瘤
肺癌
肝癌
大脑海绵状血管瘤
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