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烟雾病的分型介绍

大脑后动脉受累和小儿烟雾病

  大脑后动脉受累对儿科烟雾病的长期临床和社会结果的影响。其中清楚地显示术前大脑后动脉和术前梗死的病变是两个独立的风险,预测儿科烟雾病术后长期临床和社会结果的未来受损疾病。作者推测,在多变量分析中术前大脑后动脉受累和梗死与不利的长期结果独立相关的两个可能原因,尽管术前大脑后动脉受累与脑梗死有关。研究人员完全同意作者的推测,即术前大脑后动脉受累代表“整体进展”。在烟雾病中闭塞性变化最初影响颈内动脉系统,其次是大脑后动脉主要参与近端节段,因此术前大脑后动脉受累由于儿科烟雾病的“侵略性”,这可能会影响长期结果。实际上最近在患有早发性和大脑后动脉受累的烟雾病患者中发现了纯合变体,无名指蛋白这样的患者的早期发作和大脑后动脉参与已经被称为具有在文献儿科烟雾的“积极型”。如果假设确实是这样研究人员也推测这种疾病的侵略性质可能会导致进一步恶化的大脑后动脉术后改变,以及前循环受累如文献,说明这应该引起长期不利期限结果。然而,研究人员不确定这一整体进展理论是否可以很好地解释为什么术前大脑后动脉受累与长期结果无关,而与梗死的严重程度无关,因为研究人员怀疑这种疾病的“整体进展”会导致颈内动脉和颈内动脉的进一步发展。大脑后动脉病变并因此导致发育梗塞。
   作者的另一个推测是,半球内侧部分或大脑前动脉提供的区域脑血流量减少可能导致不利的长期结果。研究人员可以同意这个假设因为从大脑后动脉到前循环有两种软脑膜侧支,具有区域特异性灌注模式,研究人员之前已经提出:通过近端后动脉周围动脉的深软脑膜侧支大脑后动脉主要灌注半球的内侧部分或大脑前动脉提供的区域和来自更远端的大脑后动脉分支的浅表软脑膜侧支,主要灌注半球的外侧部分,包括大脑中动脉及其邻近的前部和后部流域区域。事实上最近的证据表明,在没有大脑后动脉受累的患者中,脑血管储备容量耗尽,导致半球外侧或大脑中动脉及其邻近的前部和后部流域区域的脑血流量减少,而没有这种减少。脑血流量相对保留的半球内侧部分或大脑前动脉区域。研究人员认为在半球的横向部分这种补偿不足的是由于从远端大脑后动脉到大脑中动脉领土及其邻近水域区浅表软脑膜络的冗长和逆行的路线。前流域将是离心脏最远的分布。实际上在患有和不患有大脑后动脉的患者中,前部流域最常见于梗塞的疾病。此外在大脑中动脉梗死,相邻前后流域地区,并且大脑后动脉领土显示对大脑后动脉病变的严重性的显著正相关关系。换句话说在较不发达的大脑后动脉病例中,梗塞倾向于分布在前部流域,而在更晚期的大脑后动脉病例中,大脑中动脉区域和后部流域区域中还发现病变。研究人员假设由于大脑后动脉变化的进展导致表面软脑膜侧支的减少与半球外侧部分脑梗塞的发展密切相关。因此研究人员推断是特别是大颈内动脉梗死的研究中发现术前梗死,可能是造成这种机制或补偿的浅表软脑膜络,这可能导致与神经功能缺损不利的长期结果。
   相比之下术前梗死在半球内侧或大脑前动脉区域最不常见,其患病率与大脑后动脉病变的严重程度无显着相关性。这可以通过在那里相对保留脑血流量来解释。在没有大脑后动脉受累的患者中,甚至在大脑后动脉受累的患者中,该区域将通过深部软脑膜侧支和大脑后动脉的烟雾病血管从近端大脑后动脉获得相对充足的血液供应,包括扩大的内侧后脉络膜动脉。已知与后动脉周围动脉频繁吻合。狭窄的大脑后动脉受累进展,大脑后动脉烟雾病可能逐渐增加,直至变得非常严重,而表面软脑膜侧支持续减少。从眼动脉或颈外动脉系统开发转导侧支也可能有助于半球内侧部分或大脑前动脉区域的供应。因此,即使在患有大脑后动脉的患者中,缺血也不会严重到导致该区域的梗塞。然而随着狭窄的大脑后动脉受累进一步发展到更严重的程度,大脑后动脉烟雾病和软脑膜深侧副作用会减少,导致在半球的内侧部分或大脑前动脉提供的区域中脑血流量减少。这可能反过来导致神经心理功能的恶化,并导致不利的长期结果,推测不论术前梗死的严重程度如何。从而首次描述以来已经在几篇报道中描述了大脑后动脉参与,但是在文献中它仍然被普遍忽视。然而研究人员认为大脑后动脉病变以及由近端和远端大脑后动脉导致的软脑膜侧支减少与缺血和梗塞的发展密切相关并影响长期结果,这反过来影响了患有烟雾病的儿科患者的治疗策略。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
相关病种
鼻咽癌
脑膜瘤
胶质瘤
肺癌
肝癌
大脑海绵状血管瘤
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