烟雾病是一种特发性脑血管疾病，其特征在于颈内动脉的狭窄或闭塞，随后是豆纹动脉的肥大和增殖形成侧支网络。该名称源于传统导管血管造影术中这些侧枝的出现，从日语翻译的烟雾病意味着像烟雾一样的朦胧云。烟雾病综合征或现象指的是当诸如动脉粥样硬化，放射疗法或镰状细胞病潜在原因产生单侧或双侧狭窄闭塞动脉变化和相关的烟雾状侧枝时发生的类似病症。患有烟雾病和烟雾病的患者可能出现出血性或缺血性中风。在这一人群中没有经过证实的预防中风的药物治疗。通常采用手术血运重建来改善脑血流量并预防未来的缺血性中风。血运重建在预防出血性中风中的作用尚不清楚。已经开发了各种直接和间接旁路技术。最近的研究揭示了这种知之甚少，特发性疾病的许多重要方面。这些包括亚洲和北美欧洲烟雾病之间的表型差异，自然史，烟雾病理学，成像的作用以及改善手术干预和结果的技术。本文回顾了这些最新数据，特别强调了研究北美欧洲表型的研究结果。烟雾病最初在亚洲被描述。其他报告表明，呈现的症状因患者年龄而异。儿童最常见的是缺血症状，包括重复性短暂性脑缺血发作，梗死性短暂性脑缺血发作和单独梗死。目前成人最常见的脑出血，而不是短暂性脑缺血发作或梗死，烟雾病的一个非常类似的临床表型已经在亚洲其他国家包括韩国描述。根据这些报告亚洲的烟雾病表型是主要表现为脑缺血的儿童和表现为脑内出血的中年成人。烟雾病的亚表型的流行已报道高，最近的几份报告描述了北美和欧洲的烟雾病。来自这些研究的数据表明北美和亚洲患者的临床特征存在显着差异。大多数北美和欧洲患者的烟雾都是通过第五十年的生活中成年人的三分之一，而这些患者的高比例是女性。此外脑缺血是表现最常见的方式，与北美和欧洲的成人烟雾的大约四分之三有缺血症状的。这与主要出现出血症状的亚洲成年人形成对比，尽管最近的一些数据表明亚洲也可能出现这种情况和表型之间的其它差别也已得到鉴定，包括具有与侧枝形成单边速记闭塞动脉变化和患者可识别的潜在的病症的比例更高，包括动脉粥样硬化，北美患者更高百分比的放射治疗，镰状细胞病，唐氏综合症，神经纤维瘤病。总之北美欧洲的烟雾病表型涉及生命的第四或第五十年中出现缺血症状的女性，由于特定的潜在原因导致的烟雾综合征发病率较高。美国烟雾病患病率似乎远低于日本和其他亚洲国家，最近的一项研究估计加州和华盛顿的流行。
　　了解烟雾病的自然史是有效管理和治疗这一患者群体的重要组成部分，然而有几个问题确定了这一自然历史的挑战。首先烟雾病是一种罕见的疾病，使大型患者队列的临床评估变得困难。其次烟雾病具有不同的临床特征，取决于患者年龄，地理位置和呈现方式，这些因素进一步减少了这个已经很小的患者群体。第三迄今为止，在初步诊断后这些患者的自然临床过程中很少有前瞻性数据。因此，应该从以下限制的角度来看待以下对烟苗的自然历史的回顾。许多作者已经检查了儿童人群中未经治疗的症状性烟雾病的自然病史并发现它是不利的。一半出现短暂性脑缺血发作型症状的儿科患者在几年的平均随访期内继续发生这些类型的发作。条件与循序渐进，逐步神经和认知恶化相关。在一系列几名日本儿科烟雾病患者中进行长期随访，表现出轻度智力或运动障碍，在达到青少年后需要特殊学校或家长或机构照顾，学如这些都表明了未经处理的儿科烟雾病可能有一段时间差的临床过程。对于成年烟雾病，北美和亚洲成人烟雾病表型之间的不同临床特征需要分别检查和区分这两种病症的自然史。对成人亚洲烟雾病的研究主要集中在复发性出血事件上。对出血性烟雾病患者进行了多中心回顾性问卷调查，其中接受了保守治疗。所有患者均接受了保守治疗。对于患有烟雾病的北美成年人，自然史研究主要集中在复发性缺血事件，因为它们是该群体中最常见的症状。他们的患者队列中有亚裔。他们报告了患者每年原始卒中复发率，具有烟雾病现象的北美成年人进行了回顾性分析。他们报告说在单侧烟雾病患者出现缺血症状并接受医学治疗的患者中，初发症状发生后，这些患者在随访期间均未出现对侧疾病。他们还报告说，在双侧烟雾病患者出现缺血症状并进行医学治疗后，初发症状发生后卒中风险增加。重要的是这些患者中的许多患者出现了先前无症状半球的症状。最近被诊断患有症状性烟雾病或烟雾病现象的北美患者进行了回顾性分析。随后事件的统计学显着风险因素包括几年内的女性性别和卒中表现。从这些研究中可以看出，有症状的烟雾病的亚洲和北美患者存在复发性神经系统事件的重大风险，特别是那些双侧血管造影受累的患者。在介绍后的头几年风险似乎最高。然而，重要的是，关于亚洲和北美洲烟雾病的自然历史的绝大多数可用数据来自回顾性研究，因此受到该研究设计的固有偏差的影响。为了解决这个缺点并开始研究脑血流动力学评估如何影响北美烟雾病的自然史，研究人员启动了国立卫生研究院资助的多中心前瞻性观察研究该试验的结果一旦获得，就应该对这种特殊形式的烟雾病的自然历史有所了解。烟雾病可能代表不同的过程闭塞性血管病变，其起源可变，涉及末端颈内动脉和近端中脑动脉，以及豆纹动脉的增殖和肥大。这些可以用于提供一些侧支血流和肯定继发于闭塞性疾病至少时间上。开发这些烟雾状血管的能力也可能变化，并且可能与发病年龄和遗传因素有关。
　　几个证据强烈表明遗传学可能在烟雾病中起重要作用。据报道日本人口中有家族性发病率。其他基因遗传性疾病，包括唐氏综合征，神经纤维瘤病一型和胶原血管疾病，被认为与烟雾病的发生率。突变分析已将鉴定为烟雾病的易感基因，还报道了自身免疫疾病和烟雾病之间的关联。烟雾病患者发生甲状腺疾病，一般人群中发现升高甲状腺自身抗体也已经在患者中观察到与烟雾病和系统性红斑狼疮已经有症状的烟雾病的发展相关联。除遗传和自身免疫影响外，许多分子和生长因子与烟雾病患者有关。转化生长因子，血小板衍生生长因子，碱性成纤维细胞生长因子和肝细胞生长因子均已在烟雾病患者的脑脊液和颅内或颞动脉中发现。增加的血管内皮生长因子的水平和基质金属蛋白酶已患者烟雾病尿液中识别。增加基质金属蛋白酶的水平也已经患者烟雾病的血清中找到。然而这些中的任何一种是否在烟雾病的病理生理学中起到因果作用仍有待确定。许多这些因子可以响应于闭塞性血管病变和局部缺血而表达。烟雾病侧枝可能继发于各种狭窄的血管病变，包括末端颈内动脉及其分支。最常见的是动脉粥样硬化疾病。在具有已知烟雾现象的患者中动脉的组织切片显示斑块状动脉粥样硬化，除了经典描述的烟雾病发现外，还包括狭窄至完全闭塞的管腔，包括内膜增厚，纤维化，内弹性椎板不规则和重复。此外肥大豆纹血管增殖进行鉴定。从最初的描述开始，数字减影血管造影一直是烟雾病评估和诊断的黄金标准。尽管分级方案通常用于对患者中烟雾病的严重程度进行分类，但是每个等级影响自然病史和对治疗的反应的方式知之甚少。寻求推进评估烟雾病患者的放射学技术的研究人员主要致力于开发评估脑血流动力学的方法，希望能够确定最有可能受益于手术血运重建的高风险患者群体，帮助区分烟雾病患者的方法来自那些患有烟雾症综合征的人认为自然病史和对这两种病症的治疗反应可能不同，以及指导和改善手术过程本身的方法。
　　 关于脑血流动力学，最初设计并应用于其他狭窄闭塞性血管病的几种技术已用于烟雾病患者。它们可以分为两大类用于识别血流动力学衰竭的方法，这些方法以自动调节血管扩张为代表，导致脑血管储备减少，以及旨在识别血流动力学衰竭的方法，其特征在于自动调节血管扩张能力的耗尽和氧气提取的增加分数。之前和暴露于血管扩张刺激如乙酰唑胺静脉后前者，成对的脑血流量测量或屏气用于识别减少的脑血管储备。执行这些脑血流量测量的常见成像技术包括单光子发射计算机断层扫描，氙增强计算机断层扫描，动脉自旋标记磁共振，计算机断层扫描灌注和经颅多普勒。对于后者正电子发射断层扫描是测量氧提取分数的主要方法。尽管脑血流动力学评估已成为烟雾病患者术前检查的常见组成部分，但重要的是要注意任何血流动力学损害与自然病史和对烟雾病患者治疗的反应之间的关系都很难表征。如前所述，研究人员启动了一项前瞻性观察研究，使用正电子发射断层扫描来检验这样一个假设即大脑半球氧气提取部分超出闭塞性病变，可以预测医学治疗的烟雾病患者随后的卒中风险。从这项试验中一经面世，结果应该对脑血流动力学的问题及其烟雾患者的评价作用棚有价值的光。烟雾病手术血运重建的一个关键组成部分是通过麻醉诱导，外科手术本身和麻醉的出现来维持血液动力学稳定性。考虑到烟雾病患者的脑血流动力学状态，通常在两个大脑半球，这一点都不过分。尽管没有明确显示减少莫希亚病患者围手术期并发症的特定麻醉技术，但通常使用几种优化术中脑血流动力学的方法来帮助降低这种风险。首先与吸入剂相反，静脉麻醉药通常是因为后者与烟雾病患者的区域性脑血流量减少有关，可能会增加脑窃取综合征和围手术期缺血性并发症的风险。其次，在整个外科手术过程中，平均动脉血压维持在术前基线。第三与使通过全球脑血管收缩实现脑松弛的大多数颅骨手术相反在整个手术过程中对精细维持对于最小化缺血性并发症的风险是必不可少的。第四与大多数颅骨手术不同，避免甘露醇在整个手术过程中保持足够的血管内容量。可以考虑的其他麻醉技术包括使用术中体感诱发电位和脑电图监测来检测受损的皮质灌注，这需要额外的血压调整和使用巴比妥类药物来诱导脑电图爆发抑制并减少临时动脉期间大脑的代谢需求闭塞用于吻合术。鉴于坚持这些麻醉原则的重要性以及当偏离这些原则时可能导致的严重后果，研究人员提到了对维持这一人群术中脑血流动力学的高度关注如烟雾妄想。
　　 近年来发生了与外科手术本身有关的一些进展。一种是将吲哚菁绿视频血管造影引入到武器装备中，用于评估吻合时的移植物通畅和流动。静脉注射吲哚菁绿，当它通过吻合时它被近红外光激发并在发出近红外荧光时可视化。最近对患者进行了直接旁路检查，其中患有烟雾病。在本系列中术中确定了无功能旁路并进行了矫正。在每种情况下，使用吲哚青绿的术中发现在术后通过计算机断层血管造影或数字减影血管造影进行验证。另一项进展是应用术中血管周围血流探头，该探头使用超声波传输时间原理直接测量血流，以评估直接旁路的通畅性和流量。这涉及将柔性血管周围流动探针定位在供体和受体血管周围以计算以毫升分钟为单位的流动方向和速率。在烟雾病患者中血管周围流量探针测量已经以两种方式使用。首先，设计了切割流量指数以帮助评估旁路通畅性。已经努力减少或消除在外科手术旁路期间的缺血时间，其中认为这可以减少围手术期缺血性并发症。一种这样的技术是准分子激光相关的非闭塞性吻合术。这涉及将铂环缝合到供体血管中，然后将其连接到受体血管上。然后将激光导管插入供体血管中的狭缝并用于进行动脉切开术。该技术的优点是不需要临时阻塞受体血管。另一种方法以减少旁路期间临时动脉闭塞时间是使用自动化吻合系统，其能够在数秒内完成血管吻合的。一种这样的系统已经成功地用于人类的高流量旁路。然而修改该设备将需要以允许其用于旁路手术中使用。最近的研究揭示了烟雾病的自然史，病理生理学，放射成像的作用以及改善手术干预和结果的技术。已经开发出新技术来指导患者选择，术前计划，术中监测和旁路评估以及术后随访。未来的研究将关注疾病的自然史和进一步开发新技术以改进术前和术中技术，这将有助于指导未来对烟雾病患者的手术治疗。