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烟雾病相关知识探讨

烟雾病的旋转椎动脉综合征

  旋转椎动脉综合征也称为弓形猎人综合征,由于后循环的可逆性妥协而引起短暂的血流动力学缺血。其特征是头部旋转引起的眩晕,眼球震颤和共济失调的反复发作。在旋转椎动脉综合征中,血流动力学缺血是由于主要椎动脉对纤维带的机械性狭窄闭塞或在水平上通过头部旋转在骨质旋转下骨质突出引起的,在血液供应通过残留的椎动脉不足的情况下,旋转椎动脉综合征的确切发病率尚不清楚,但被认为是罕见的。在文献综述中研究人员发现几例符合旋转椎动脉综合征的诊断,并且提示对侧椎动脉倾向于发育不全狭窄或闭塞。然而尚未报道旋转椎动脉综合征作为烟雾病病中单侧椎动脉即将闭塞的迹象。研究人员报告了一名患有烟雾病的患者,其最初正常的单侧椎动脉在随访期间变得狭窄,而另一种显性椎动脉可能受到头部旋转的影响,表现为短暂性眩晕和眼球震颤。
   一名男子头晕目眩,持续数月没有明显的医学病史和药物摄入史。磁共振成像显示两个大脑中动脉没有流动空洞征象。动态脑血管造影术公开了大脑中动脉闭塞,伴有基底烟雾血管。该患者被诊断患有烟雾病。给予抗血小板药物治疗。然而几个月后他回头时因头部向左转而出现不同的复发性眩晕症状。头部恢复到中立位置后,这些症状消失了测试显示在延迟几秒后然后跟随水平眼球震颤向右侧跳跃时,初始的下眼球震颤与扭转成分混合。眼球震颤逐渐累积,直到患者在头部旋转后无法忍受眩晕。一个后续脑部磁共振成像表现为新开发的速记闭塞左椎动脉其曾在初始脑部正常磁共振成像,但正确的椎动脉中性看完整仰卧位。然而当他的头部向左旋转时,研究人员在计算机断层扫描血管造影中观察到他的右椎动脉在水平的高级外在压缩。此外经颅多普勒显示右侧椎动脉内的前向流速显着降低而头部向左转。
   由于患者拒绝手术治疗,因此应用了抗血小板药物和头部固定的保守治疗。在一年的随访期间,他的头晕和晕眩逐渐好转。据研究人员所知,这是第一例报道的旋转椎动脉综合征因烟雾病单侧椎动脉进行性狭窄而出现并加重的病例。患者反复发作眩晕和眼球震颤只是通过将头部旋转到左侧旋转椎动脉综合征的对侧引起的。动态脑血管造影和多普勒评估显示右侧椎动脉的严重狭窄,所有这些都是旋转椎动脉综合征的特征性特征。根据发作期间诱发眼球震颤的模式,已经提出压缩椎动脉的一侧在之前的报道中最初的眼球震颤主要是悲观的,接着是水平和扭转分量向压缩的椎动脉侧跳动。眼球震颤的可能机制是在压缩的椎动脉中瞬时激发前和水平半规管。在研究人员的患者中,主要是下眼球震颤,在头部旋转到左侧期间,随着水平的眼球震颤向压缩的右侧搏动。眼球震颤的模式与之前的报道相似。
   该患者的独特之处在于旋转椎动脉综合征发生于烟雾病的进行性对侧椎动脉狭窄。单侧旋转椎动脉闭塞并不总是有症状的,因为对侧动脉可以补偿脑血流即使前部循环受到烟雾病的影响,研究人员的患者的椎动脉正常在头部转向左侧时发生了旋转椎动脉综合征。然而随访脑磁共振成像显示左侧椎动脉严重狭窄。短暂性缺血症状在本病例中,烟雾病与逐渐加重的单侧椎动脉狭窄密切相关。这个案例表明旋转椎动脉综合征可以在患有烟雾病的患者中发展,并且可能是对侧椎动脉即将发生阻塞的预兆,即使最初的椎动脉像研究人员的情况一样正常。在旋转椎动脉综合征中,由于这种病理学的罕见性,疾病的自然病程是未知的之前的研究显示旋转椎动脉综合征患者中风或有神经功能缺损。因此一般建议手术治疗包括椎动脉减压和宫颈融合术作为首选治疗。然而其他的治疗方案还可以从保守的管理层头固定用抗凝或抗血小板治疗以血管内支架置入术。虽然旋转椎动脉综合征是一种罕见病,但它具有临床重要性因为它存在即将发生椎基底动脉缺血性中风的风险。此外,旋转椎动脉综合征可能是过去正常的单侧椎动脉即将发生阻塞的迹象。因此神经科医生应该了解旋转椎动脉综合征,即使在没有狭窄或一个椎动脉发育不全的患者中也是如此。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
相关病种
鼻咽癌
脑膜瘤
胶质瘤
肺癌
肝癌
大脑海绵状血管瘤
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