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烟雾病相关知识探讨

微创带蒂网膜颅骨转位

  烟雾病的特征在于双侧颈内动脉,近端大脑中动脉和大脑前动脉的特发性,进行性和慢性闭塞。响应缺血形成异常的烟雾血管和脑膜侧支。在患有烟雾病的儿童中血管闭塞和代偿性新血管形成的过程协调性差,导致脑血管血流动力学受损并使这些患者易于发生缺血事件或甚至脑内出血。改善灌注和新血管形成的手术技术是间接的以及间接直接联合。直接血运重建可以立即增加脑血流量,血运重建成功率高于间接手术。血运重建失败的原因包括供体血管闭塞,侧支形成不足或在先前手术部位外发生新的缺血区域。这些并发症具有挑战性,因为通常的血运重建来源已经耗尽。第二次血运重建手术可以是直接的和间接的,这取决于剩下的选择以及哪些血管区域需要再灌注。由于其具有促进伤口愈合的能力,网膜已被广泛用于普通外科手术,无论是游离皮瓣还是带蒂皮瓣,用于治疗纵隔炎,穿孔内脏和瘘管并发症。有人描述了第一个实验性网膜颅骨皮瓣。此后不久网膜被用于患者,以促进脑血运重建和修复中风和脊髓损伤对中枢神经系统的损害。探索在动物模型中使用大网膜移植治疗脑积水和脑缺血的治疗。描述了首次使用大网膜皮瓣用于烟雾病患者。随后其他作者报道了在初始手术后出现进行性神经症状的烟雾病患者使用网膜进行第二次血运重建术。
   当网膜从腹部通过头部到头部时,原始的腹腔血管供应被保留或者网膜被移植到大脑并移植到颈外动脉的分支。该手术尽管非常有效,但由于剖腹手术和许多移植物并发症包括扭转,脑部质量效应和坏死的相关发病率很少进行。本文介绍了尽管先前的血运重建手术对具有进行性神经症状的儿童的网膜颅内转位技术的修改。网膜是由具有腹腔镜专业知识的儿科普通外科团队以微创方式收获的,这有助于最小化手术的发病率。我们保留正确的胃网膜动脉以维持血管蒂至网膜。我们描述了我们在几名患有烟雾病的儿科患者中的经验,他们的初始血运重建失败了我们讨论了该技术的技术细微差别。单个带蒂网膜用于在一次手术中对两个半球进行血运重建。可以通过剖腹手术或腹腔镜技术来收获网膜后者对患者具有明显的优势。当使用腹腔镜技术时由于与剖腹手术相关的风险例如疝气形成,肠损伤肠梗阻肠梗阻,腹膜炎和肠扭潜在发病率显着降低。此外失血减少肠道蠕动在术后恢复得更快停留时间更短。在我们的系列中我们没有伤口并发症或皮下隧道肿胀或血清问题。
   从技术角度来看,收获的网膜可以很容易地延长,通过分开网膜褶皱,同时保留其血管拱廊,提供无张力的皮瓣。一些作者使用网膜作为游离皮瓣而不是椎弓根皮瓣。这对于成年患者来说可能是一种选择,其中从腹部到头部的距离可能太远。然而移植需要分别将胃网膜动脉和静脉吻合至颞浅动脉和颞浅静脉或皮质静脉。这是一项技术要求严格的技术,即使在专家手中,也只能达到吻合口通畅率。未充分灌注或静脉引流不良的移植物可导致坏死,肿胀和感染。根据我们的经验使用上述技术可以延长网膜,即使在高大的成年患者中也可以轻松到达大脑。网膜转位的主要技术挑战之一是避免血管蒂扭转。为了解决这个问题,我们直接从腹部内外检查上腹部出口部位。我们创建了一个宽阔的皮下隧道并在将皮瓣穿到头部之前对皮瓣进行了大量润滑。通过直接检查和使用多普勒探头在颅端检查血管通畅。在病例中我们显示通过注射吲哚菁绿并在荧光透镜过滤器下可视化通过表层拱廊的血流,可以在显微镜下进一步确认开放性。
   塑造骨瓣也很重要。我们修剪上下骨边缘,让网膜有足够的空间通过颅内。我们还钻出内表以防止襟翼及其脉管系统窒息,并减少对大脑的质量影响。随访血管造影应包括腹腔动脉注射。除了来自胃网膜动脉的新血管供应外,网膜瓣通常沿着其轨迹通过胸部,颈部和头部募集血管。在所有几例病例中网膜为目标区域提供了极好的血运重建。在随访磁共振成像上,未发现新的中风。我们还注意到,尽管血运重建改变,网膜瓣的厚度显着减少。据报道由于网膜脂肪的生长伴随着患者体重指数的增加,引起移植物扩张的轶事案例,但我们和其他人从未遇到过这种并发症。我们的两名患者在手术后立即出现了一些残留的神经症状,但这些症状在术后几个月就消失了。在病例中患者的间歇性舞蹈运动也消失了。我们认为这可能是因为患者的基底神经节在表面血运重建缺血区域后出现了减少的盗窃现象。这些患者症状改善的延迟性质与间接血运重建的时间过程相关。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
相关病种
鼻咽癌
脑膜瘤
胶质瘤
肺癌
肝癌
大脑海绵状血管瘤
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