由缺血性卒中和短暂性脑缺血发作是镰状细胞贫血的最严重的后遗症之一。十分之一的患儿镰状细胞贫血将机年，岁前体验行程的这些和会对成像烟雾状的侧支血管。尽管烟雾病是由定义特发性，若干条件包括镰状细胞贫血，已经用相似的临床和放射学特征被称为烟雾综合征相关联。镰状细胞贫血引起烟雾综合征的机制尚不清楚，但已提出由于镰状细胞阻塞血管滋养管引起的动脉损伤和颈动脉反应。镰状细胞贫血患者的烟雾综合征发现卒中风险比没有烟雾综合征的镰状细胞贫血患者高风险组高几倍，因此烟雾综合征的早期诊断和治疗非常重要。已经表明当针对升高的颅多普勒速度建立输血方案时经颅多普勒筛查可以将卒中率降低几倍。然而医疗管理包括被认为是用于防止镰状细胞贫血的其他颈内动脉后遗症被优化输血协议常常不足以防止的患者镰状细胞贫血，尤其是那些具有烟雾综合征。研究人员机构和其他人的小型单中心系列研究表明，软骨联合血栓形成可能是预防镰状细胞贫血和烟雾综合征儿童继发性卒中的安全有效的治疗方法。本报告提供的彩信与镰状细胞贫血儿童管理软脑膜的最大的单中心经验的审查，以及在所有文献报道的病例进行全面分析。研究人员首先对哥伦比亚大学医学中心纽约摩根士丹利儿童医院的患者进行了回顾性研究，其中包括烟雾综合征和镰状细胞贫血的双重诊断。所有研究程序均在机构审查委员会批准的情况下按照州和联邦指南进行，哥伦比亚大学医学中心机构审查委员会批准了本研究中的所有程序，其中包括对患者文件的回顾性审查。接受软膜下血管闭塞症的患者被纳入研究。如果孩子出现症状或脑磁共振成像检查有脑缺血证据，则患儿会出现软骨膜血管闭塞症。接受双侧软骨膜血管闭塞症的患者通常间隔进行分期手术以恢复。患者人口统计信息评估病史，镰状细胞贫血疗法和出现症状。来自血液学神经病学和神经外科部门的随访记录用于评估术后进展或神经症状的稳定性。评估术前和随访血管造影和磁共振血管造影对受影响的远端脑动脉的血管闭塞，移植物通畅，新血管形成和血流的影响。新血管形成和受影响的远端脑动脉的流动。使用检验比较队列中的个体术前与术后卒中发生率。移植物通畅新血管形成和受影响的远端脑动脉的流动。
　　 为了进行全面的综述，研究人员进行了一项文献检索以确定所有报告的患有镰状细胞贫血的儿科患者，这些患者患有烟雾病软膜下血管狭窄。研究人员将所有患者合并，并根据现有文献对可能程度进行类似分析。研究人员小组和其他人已经描述了软膜下血管狭窄程序，但是镰状细胞贫血儿童特有的一些因素值得强调。围手术期血液学和麻醉管理是关键。术前由于患有伴有烟雾综合征的伴有脑血管功能不全的镰状细胞贫血患者的复杂血液动力学和血液学状态，研究人员倾向于在手术前一天接受它们以使用静脉输液优化水合作用，并且如果需要输注至大于血红蛋白水平和血红蛋白镰状细胞基因型。在术中麻醉管理侧重于最大限度地减少脑耗氧耗和维持脑血流量。经常进行动脉血气评估以预防。研究人员维持正常体温以避免与低温相关的镰状细胞危象和与高热相关的脑代谢率增加的风险。术后足够的疼痛控制对于预防哭闹和伴随的过度通气，低温，脑血管收缩，灌注不足和代谢需求增加至关重要。术中监测有助于评估外科手术过程中的脑血流量。在麻醉诱导之前获得基线体感诱发电位和脑电图研究并持续到手术过程结束。如果看到变化可以快速启动麻醉参数以恢复最佳脑血流量。在麻醉诱导之前获得基线体感诱发电位和脑电图研究并持续到手术过程结束。如果看到变化可以快速启动麻醉参数以恢复最佳脑血流量。在麻醉诱导之前获得基线体感诱发电位和脑电图研究，并持续到手术过程结束。如果看到变化可以快速启动麻醉参数以恢复最佳脑血流量。从外科手术的角度来看，基本程序几乎与没有镰状细胞贫血的患者相同。它包括具有硬脑膜和软膜开口的开颅术，通常，具有血管套囊的颞浅动脉的大分支缝合到软膜表面。颞浅动脉的近端和远端在颅外保持完整，并且在整个手术过程中血管保持专利。更换开颅皮瓣使得存在下部放置的近端钻孔，近端颞浅动脉通过该近端钻孔进入颅骨，并且存在上部远端钻孔远端颞浅动脉通过该远端钻孔离开颅骨。尽管存在基本的相似性，但镰状细胞贫血人群中仍然存在一些细微程序的细微差别，这些细胞可能对已经精通无镰状细胞贫血患者手术的神经外科医生有用。由于其溶血性贫血的造血需求，与其他烟雾综合征患者相比，镰状细胞贫血患者通常具有显着增厚的头骨。因此研究人员通常通过钻出颅骨切开皮瓣的内表和松质骨来为转置血管形成凹槽，从而防止供体动脉的扭结或拉伸。此外根据研究人员的经验，供体血管通常比没有镰状细胞贫血的患者更曲折和扩张，具有更多和更小的分支使得血管的解剖和保存更加困难。
　　 在这项全面的综述中，研究人员已经证明软骨膜血管狭窄症在这些患者中在技术上是成功的，并且在手术中促进了放射学上可见的抵押，接受软膜下血管扩张症的患者在长期随访中进一步发生神经系统后遗症的发生率非常低。烟雾病综合征可在临床上呈现多种表现，包括缺血性中风，出血性中风和癫痫发作，缺血性中风是儿童最常见的表现。研究的所有队列都发现缺血性事件发生在由于症状而不是筛查出现的患者。所有研究患者均未出现出血，这与儿科人群中烟雾病的报告一致。镰状细胞贫血和烟雾综合征之间的病理生理学关系是不确定的。已经假设红细胞变形性降低的高凝状态可能导致大血管的血管滋养管狭窄，导致血管壁缺血和内膜细胞增生。随后来自血液高粘度的改变的流动模式可能有助于主要血管的闭塞，烟雾综合征侧支血管的增殖和随后的缺血发作。与所有镰状细胞贫血患者一样治疗患有烟雾综合征的镰状细胞贫血患者的主要目标是尽可能降低各种可能威胁生命的血管闭塞事件的风险，包括中风和急性胸部综合征。医学治疗如慢性输血治疗已被证明在高达降低患者镰状细胞贫血中风的危险是有效的，但是这些治疗并非没有显著副作用和它们的在这些患者中治疗烟雾综合征的有效性尚不清楚。当用于已经开发烟雾综合征的镰状细胞贫血患者时，慢性输血治疗具有不理想的结果，如在放射照相成像中所见。单中心研究儿科患者中发现，尽管接受输血治疗以使镰状细胞基因型水平保持，镰状细胞贫血和烟雾综合征患者与患者相比，患有至少复发性的风险显着增加没有烟雾综合征的镰状细胞贫血。烟雾综合征患者也发现经历复发性的风险显着增加。该证据表明，患有烟雾综合征的镰状细胞贫血患者可能对其他镰状细胞贫血患者认为足够的药物治疗无效，并且与研究人员的手术队列中的术前发现一致。这表明药物治疗的高失败率不仅仅是选择偏倚的一个因素。在手术前的患者年的生命中报告了总共已知的中风。相比之下据报道术后随访多个患者年发生单次卒中。这表示在患有软骨膜血管扩张症之前中风的风险增加几倍。然而慢性输血治疗仍可降低烟雾综合征发展的风险，特别是在单侧疾病中，在任何研究中单侧疾病患者均未在随访期间发生对侧烟雾综合征。这个可能但是也反映了患者的镰状细胞贫血在烟雾综合征的病理生理机制的差异与谁患有自发性烟雾病，其中对侧进展经常发生在几年内为单眼发病诊断的患者相比。软膜下血管扩张症是儿科烟雾病和镰状细胞贫血管理中最常见的手术。这篇综述支持了这样的发现，即软骨膜血管紧张素沉着症的并发症风险相对较低，显着降低了的发生率，并维持了术前神经功能状态。担忧在过去已经表示，镰状细胞贫血会导致患者移植物闭塞，但数据这里介绍的一直显示移植物通畅和镰状细胞贫血患者的新侧支血管的发展，他们接受了软膜下血管狭窄症的治疗。适当时该程序的变化与令人鼓舞的结果有关，即那些使用软骨膜血管扩张症与钻孔和软骨膜血管狭窄的组合与其他间接血运重建术相结合的结果。
　　 对于患有镰状细胞贫血的其他外科干预，主要是直接颞浅动脉大脑中动脉旁路，单独的钻孔或脑脊髓血管病，镰状细胞贫血的儿科人群中，软膜下血管狭窄程序具有若干优势。而一些证据提示脑缺血以下直接旁路的显著下降，其他证据表明儿童颞浅动脉中脑动脉血运重建与显著的并发症包括症状性高灌注，相关同侧狭窄的加速，和由于围手术期缺血性损伤暂时性动脉闭塞。由于高发病率和死亡率在该过程中以及儿童中颞浅动脉和中脑动脉的小动脉直径中，颞浅动脉中脑动脉旁路在儿科患者的烟雾综合征治疗中较少发生。与颞浅动脉中脑动脉旁路相反，软膜下血管狭窄症较少耗时，技术难度较小，并且由于在整个手术过程中颞浅动脉的通畅而导致围手术期并发症较少。因其性质而导致的软骨膜血管扩张不会引起过度灌注，因为在手术过程中从未建立直接吻合。已经观察到在软脑膜上的血管形成中的新血管形成在大脑的大部分上比在直接血运重建术中发展。此外较小的容器尺寸和更高的易感性在儿童血管生成使软脑膜儿科群体的优选过程。与单独的钻孔相比由软骨膜血管异常症提供的动脉与脑的长度和物理接近可能改善新血管形成的速率和程度。软脑膜血管扩张症同样具有几个优于脑脊髓膜炎的优点包括较小的切口，较小的开颅手术以及血管造影成像中更快速的血运重建。但是这些方法可能是在特定的患者群体，包括谁没有强大到足以经受软脑膜的颞浅动脉的患者更有益。关于双侧软骨膜血管病的适当方法存在一些争论。研究人员倾向于在每个半球进行手术作为一个单独的程序，因为担心这些血流动力学挑战患者的冗长手术中并发症的风险增加。手术之间的时间允许在第二次手术之前进行神经和血液学恢复和稳定。相比之下尽管手术时间增加，但其他一些作者更喜欢单一麻醉手术。在研究人员的队列中接受双侧软脑膜血管病的几名患者中，没有一名患者在术中发生新发或神经功能缺损。此外两个队列中都没有围手术期并发症，这可能可能特别归因于接受几个手术。如果在队列中进行任何双边手术则不会报告。其次是围手术期并发症但总体低并发症发生率表明，使用哪种技术的决定应主要基于外科医生和患者的偏好。
　　 只有一小部分烟雾综合征发生在镰状细胞贫血患者身上。尽管镰状细胞贫血患者的卒中风险高于其他烟雾综合征患者以及他们的麻醉和血管解剖学挑战，但研究人员研究中患者的结果与其他各种来源的烟雾综合征的软骨膜血管闭塞症后报告的结果非常相似，包括特发性烟雾病。报道了无镰状细胞贫血儿童烟雾综合征最大经验。这些结果表明，镰状细胞贫血患儿的烟雾综合征软膜下血管扩张症的安全性和有效性并未降低。共有队列用于神经外科治疗，并存在先前存在的神经功能缺损。在该组中术后神经系统症状的进展很少，并且仅在术后几例患者中发生缺血事件。在这些病例中只有一例是真正的梗死，特别是这一事件发生在术后早期，最早报告血运重建前。该事件的时间安排更多地针对早期干预而不是该患者手术缺乏疗效。在该发作后患者能够恢复所有功能并且没有随后的缺血发作。所提出的关于卒中率降低的数据表明，在缺血发作之前的早期神经外科干预和神经缺陷的发展可以显着改善镰状细胞贫血患者的长期功能结果。在研究人员的机构研究人员开始对镰状细胞贫血患者进行积极的颅多普勒筛查以确保及早发现烟雾状血管。经颅多普勒超声检查是一种非侵入性工具，可作为镰状细胞贫血患者烟雾综合征的筛查评估。当患有镰状细胞贫血的儿童在筛查颅多普勒时速度升高时，研究人员的做法是建议儿科血液学家和神经科医生使用磁共振获得基线血管成像。如果放射学证据表明烟雾综合征，研究人员建议考虑由儿科神经外科医生评估可能的软骨膜血管扩张症。作为该方案的结果，研究人员已经成功地对几名镰状细胞贫血患者进行了软膜下血管狭窄，这些患者在发生中风之前具有显着的烟雾综合征和脑血流量减少的证据。研究人员对所有报告的镰状细胞贫血患儿进行了全面回顾，这些儿童接受了用于烟雾综合征的软膜下血管狭窄症治疗。尽管没有对严格的医疗管理进行直接比较研究，但这些数据与历史数据相比表明，软膜下血管扩张症是一种相对安全的手术可以显着降低的风险。单侧和双侧疾病患者的移植物通畅率和抵押率很高，从单侧到双侧疾病的进展很少见。为了提供神经功能和生活质量的长期维持，研究人员已经开始使用颅多普勒筛查方案进行早期检测和治疗。