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烟雾病的分型介绍

烟雾病的自然史

  烟雾病和烟雾病综合征是进行性颅内动脉狭窄的结果,是儿童和成人缺血性疾病的恶性病因。脆弱烟雾侧支血管动脉瘤或破裂是在成人各种烟雾病综合征的可见远更经常神经发病的一个复合源。虽然烟雾病综合征的患病率更大日本比美国,自然史研究也开始证明这两个人群之间存在其他差异,例如美国的出血率较低。遗憾的是在美国烟雾病综合征的自然历史研究的缺乏。在这些研究中每年的出血率和缺血和出血事件的风险因素仍有待阐明。在试图平行脑血管文献详细的年度出血和发生率动脉瘤和血管畸形,研究机构回顾了北美成人烟雾病综合征的未处理形式的自然史。
  相较于日本的研究证实成人出血,呈现较大比例的显著大多数成年患者烟雾病综合征在美国呈现缺血症状的。假设在此期间行程的恒定风险,尽管两个三项研究建议的速度。后者与本研究非常一致。此外研究机构的研究并未将短暂性脑缺血发作,作为事件包括在内这强调了任何缺血事件的年发生率肯定更高尽管难以量化。实际上研究机构队列中的一些患者在干预之前每周都有短暂性脑缺血发作。因此研究机构呈现的年度卒中率虽然很高,但是是最小费率而不是平均费率,因为某些事件可能无法捕获。此外研究机构还将女性和先前的卒中作为后续事件的风险因素,加强了对烟雾病综合征和缺血症状患者的干预需求。吸烟者中出现了更高事件发生率的趋势,为从业者提供进一步的证据可以在为患者提供咨询时使用戒烟。高血压疾病类型和更高的铃木等级的历史没有显着影响年度事件发生率,后者强调低铃木等级不一定预示更良性的疾病过程。
   令人欣慰的是显示血运重建后卒中发生率均有统计学意义上的显着降低,这加强了这种干预的重要性。事实上在斯坦福大学直接血运重建的广泛经验中接受短暂性脑缺血发作治疗的患者在治疗后一年随访时没有服用这些患者,但并发症发生率非常低,血管造影证实移植物通畅率。研究机构回顾了研究机构自己的几名北美烟雾病综合征成人的机构队列。患者有缺血性表现而只有患者出现出血。出血患者的平均铃木等级较高但与那些没有中风的人相比相似。年总卒中和出血。中风或出血的统计学显着风险因素是女性几年内卒中呈现。吸烟是另一个风险因素,但它没有达到统计学意义。研究机构得出结论这些结果有利于烟雾病综合征的干预,以减轻高年度卒中风险。这尤其适用于女性和最近出现中风出血的女性。研究机构的结果也可作为干预后出血率比较的基线。
   美国的出血性烟雾病综合征仍然更加模糊。两项日本研究报告称,与此相反研究机构的研究表明只有出血的年度风险。没有接受药物治疗的患者在随访持续出血,而只有两个病人过程中研究后续持续出血。研究机构队列中所有持续出血的患者的进一步审查是女性,并且表现出年龄较大和铃木等级较高的趋势。女性作为出血的危险因素也已在日本研究中得到证实。虽然即将到来的随机日本成人烟雾试验将有助于阐明颅外颅内疗效搭桥患者的出血性烟雾病在日本,在研究机构的人口和日本可能会质疑之间的出血表现,出血率差异结果的普遍性。
   这项一中心研究受到其小尺寸和回顾性设计的限制。前者可能会阻止阐明缺血性和出血性事件的某些危险因素,而后者则会引入伴随回顾性研究的典型偏倚。转诊偏倚也可能会增加该人群中的事件发生率,因为转诊至三级中心进行潜在治疗的患者更可能患有更具侵袭性的疾病。此外,大多数患者没有足够的血管造影随访,以便分析血管造影消退和疾病进展。这可能导致错误的否定结果铃木等级对事件发生率的影响。然而研究机构的总体结果鼓励开发更大的多中心前瞻性数据库,以更好地阐明事件的风险因素以及烟雾病综合征出血形式的自然史。这项针对美国几名烟雾病综合征成年患者的回顾性分析显示,与出血性表现相比女性占优势显着,缺血表现率更高。在患者年的总随访期内缺血性和出血性事件的统计学显着风险因素是几年内的女性性别和卒中表现。吸烟是另一个风险因素,尽管没有达到统计学意义。一个汇总分析持续出血的患者表明,所有患者都是女性,并且倾向于年龄较大且铃木等级较高。缺血性烟雾病综合征的恶性过程强化了外科手术干预的重要性,而相对较低的年出血率可作为确定外科手术干预预防随后出血事件的有效性的有用比较。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
相关病种
鼻咽癌
脑膜瘤
胶质瘤
肺癌
肝癌
大脑海绵状血管瘤
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