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烟雾病的分型介绍

烟雾病患者并发唐氏综合征

  烟雾病是一种慢性脑闭塞性血管病变,导致上颌内颈动脉进行性狭窄和闭塞,伴随着闭塞部位附近的动脉侧支增生。烟雾病翻译意为烟雾是创造的用来描述抵押品网络外观的术语。根据文献中轶事案例中报道的同时存在,怀疑烟雾病与唐氏综合症之间存在关联。然而由于两种疾病的罕见发生,不能从单中心研究中得出明确的结论。更好地理解这种关系可以增强研究机构对作为烟雾病的基础的病理生理过程的理解
   患有共存的烟雾病和唐氏综合症的患者具有不同的人口统计学和临床特征。这些患者入院时的平均年龄低于没有唐氏综合症的烟雾病患者。此外与没有唐氏综合症的患者相比,在患有共存疾病的患者中观察到更高比例的男性患者。与没有唐氏综合症的患者相比,患有烟雾病和唐氏综合症的患者最常见白人和西班牙裔。与单独的烟雾病相比,发现较少的黑人患有共存的烟雾病和唐氏综合症。在美国没有任何地理位置患有烟雾病和唐氏综合症的患者人数过多。
   研究机构的研究是迄今为止研究烟雾病和唐氏综合症共存的最大研究之一,为非日本人群中烟雾病的发病机制提供了独特的见解。研究机构的研究发现每十万名烟雾病患者中有多人患有烟雾病并伴有唐氏综合症。共存的烟雾病患者唐氏综合症的患病率比活产婴儿患病率高出几倍。在患有唐氏综合症的白人和西班牙裔患者中,似乎也有较高的烟雾病患病率。报道了几例患有唐氏综合症和烟雾病的患者。假设在患有唐氏综合症的患者中,烟雾病可能发生率更高。他们得出结论的结论是日本患有唐氏综合征的烟雾病患病率高于单独的烟雾病。之前的研究估计唐氏综合症患者的烟雾病发病率是普通人群中烟雾病估计发病率的几倍。研究机构的研究表明,在白人和西班牙裔的患者人群,唐氏综合症是更大的幅度为了解甚少的原因的危险因素。然而,唐氏综合症在日本和黑人群体中较少见。这些人群中并发烟雾病和唐氏综合症的病例数较少可能继发于这些人群中唐氏综合症患者比例较低。唐氏综合征对患者的烟雾病的贡献减少,其他因素如高血压和糖尿病则更为重要。
   根据一系列几名患有烟雾病和唐氏综合症的患者,已经提出唐氏综合症患者的烟雾病的临床和放射学特征与原发性烟雾病患者的临床和放射学特征重叠。然而与单独使用烟雾病的患者相比,观察到烟雾病和唐氏综合症患者的男女比例较高。在研究机构的研究中使用包含多个种族和族群的更大的研究样本,研究机构发现患有这两种疾病的患者入院时的平均年龄低于单独使用烟雾病的患者。当患者进行亚组分析时两组之间的年龄差异减小。入院时患者年龄的差异可能与年龄较大的唐氏综合症患者数量较少有关因为这些患者的预期寿命较短。具有烟雾病和唐氏综合症的患者也更可能出现缺血性中风并且似乎具有更好的结果。唐氏综合症患者的更好结果可能与诊断时不太严重的疾病或不太严重的神经缺陷有关。此外与没有唐氏综合症的老年患者相比,同时患有烟雾病和唐氏综合症的患者的平均年龄越低,导致大脑可塑性的可能性越大。然而也可能存在不同的病理生理学特征。
   三体被认为是烟雾病的危险因素。已知患者患有唐氏综合征的易患血管异常如异常甲床毛细管形态,先天性心脏疾病异常的视网膜血管,肺血管阻力和初级内膜纤维组织形成。不同的理论可能解释了烟雾病和唐氏综合症之间的联系。染色体编码参与动脉生理学的蛋白质,胶原蛋白的异常表达与脑血管疾病的风险增加有关。患有唐氏综合征有自身免疫性疾病和自身抗体的发病率较高。烟雾病与抗磷脂抗体有关,这些自身抗体也可见于唐氏综合症患者可能是这两种疾病的潜在联系。
   鉴于入院时的年龄并不代表诊断时的实际年龄,研究机构无法确定患有唐氏综合症和烟雾病的患者是否更早被诊断出因为他们更有可能进行神经影像检查,或者他们是否更早出现症状。单独使用烟雾病的患者。与其他先前发表的研究相比研究机构的研究中卒中或短暂性脑缺血发作的比例较低。这可能归因于研究机构的分析中包含其他入院诊断。在其他已发表的系列文章中其他入院诊断不包括在分析中,这导致中风或短暂性脑缺血发作入院的比例更高。研究机构进行了这项研究,以确定住院患者中与烟雾病相关的唐氏综合症的患病率,并确定与唐氏综合症相关的独特的烟雾病的人口统计学和临床特征。尽管存在上述限制但数据库是目前可用的最全面的全国代表性数据库。在患有烟雾病的白人和西班牙裔患者中唐氏综合症的高患病率和独特特征突出了需要更好地理解这两种病症的共同病理生理学。需要进一步探索共存的烟雾病和唐氏综合症可能代表具有不同病理生理过程的独特实体的可能性。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
相关病种
鼻咽癌
脑膜瘤
胶质瘤
肺癌
肝癌
大脑海绵状血管瘤
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