出国看病  
出国看病
烟雾病的分型介绍

烟雾病综合征患有唐氏综合症

  烟雾病被描述为慢性闭塞性脑血管疾病,其特征在于颅内血管的进行性狭窄。闭塞开始于颈内动脉的颅内部分,但最终延伸到其分支以涉及前脑,中脑和后脑动脉由于豆纹状动脉和丘脑动脉的代偿性扩张,同时发生了异常的侧支血管网络。这些变化导致日本人描述的典型血管造影外观为朦胧的东西,例如在空气中漂浮的香烟烟雾也称为烟雾病。虽然日本的疾病发病率相对较高,但这种疾病在西方国家也很普遍。过放射学研究可以很容易地确认烟雾病的诊断,并且早期诊断是相关的特别是在儿童中,以防止中风造成永久性残疾的风险增加。必须满足以下血管造影标准来诊断烟雾病:颈内动脉末端部分和大脑前动脉和大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞,动脉闭塞附近的异常血管网络和双侧受累的迹象。这种疾病有两种形式主要和次要形式。烟雾病的主要形式的特征在于由血管造影结果支持的具有侧支血管网络的动脉的双侧狭窄的特发性发现。要形式被称为烟雾病综合征,并且已经在许多不同的系统性病症中被识别,例如神经纤维瘤病,放射治疗后镰状细胞病,同型半胱氨酸尿症,格雷夫斯病和唐氏综合症。
   研究人员介绍了一名原住民马来女孩患有唐氏综合症的病例,她在惊厥发作后被送入急诊室。癫痫发作持续几分钟,孩子的母亲在癫痫发作期间双侧弯曲肘关节。在发作后,孩子昏昏欲睡,左上肢和下肢运动减少。虽然出生史尚无定论,但母亲声称孩子过早出生并因新生儿黄疸治疗几周。遗漏了几次免疫接种,孩子从出生就失去了随访她的全球发育迟缓与她的唐氏综合症诊断一致,并且依赖于她的母亲进行日常生活的所有活动。在一般体检中三体具有明显的特征。神经系统检查显示患者完全清醒并且警觉,并且她的瞳孔是平等的和反应性的。颅神经检查显示中度左侧下部面部下垂。有证据表明左侧偏瘫主要发生在下肢伴有轻快的反射和阳性。超声心动图显示轻度三尖瓣反流,但没有其他心脏异常。没有对比的大脑的计算机断层扫描显示右前额分水岭前大脑和大脑中动脉梗塞。大脑的磁共振成像也显示扩散加权序列的受限扩散,右侧尾状核头部,右侧基底神经节和右侧中央半球窝受累,提示急性梗塞。这些发现暗示了烟雾病综合征,因此进行了脑磁共振血管造影该研究显示大脑中动脉双侧狭窄,在豆纹状区域出现烟雾现象。液体衰减反转恢复和对比度增强的加权图像也显示在额顶叶中有多个血管性回旋软脑膜高信号,导致常春藤征可能代表扩张的软膜血管。这些发现的星座证实了烟雾病综合征的诊断。
   脑缺血有关主要是由于颅内出血。在与唐氏综合症儿童,狭窄一直说发生较早,比一般人群更积极。癫痫发作是烟雾病的常见特征。其他常见的表现包括偏瘫和短暂的,反复发作的虚弱。在放射学上,烟雾病中的缺血性中风最常发生在流域区域,并且也发生在脑的较深结构中。大脑的成像显示多个梗塞通常不受后循环的影响,但是大脑后动脉的受累表明疾病的严重程度增加。烟雾病综合征和唐氏综合症相关联的根本原因尚不清楚,但目前对烟雾病理生理学的理解是弹性病变血管损伤,已知唐氏综合症患儿有血管疾病,如高肺血管阻力,肾血管性高血压,视网膜血管异常和原发性内膜纤维增生。从更分子的角度来看,在唐氏综合症中染色体上编码的许多蛋白质,三体患者异常表达自身免疫机制是另一个考虑因素特别是因为唐氏综合症患者的自身免疫性疾病如甲状腺炎的患病率较高。
  目前对于原发病过程没有治愈性治疗,目前的治疗旨在通过改善受影响的大脑半球的血液循环来预防脑梗塞。儿童期卒中复发的可能性很高,因此早期识别很重要。应在阿司匹林诊断后开始就医。尽管尚未进行正式的临床试验,但轶事证据支持使用间接或直接手术进行外科血运重建术。手术矫正旨在改善脑血液循环,从而降低未来梗塞的风险,减少并发烟雾病相关的侧枝并最大限度地减少不必要症状的发生。据报道八岁以下没有反复发作的儿童获得了最佳结果,强调了早期识别的重要性。研究人员在东南亚国家的唐氏综合症中首次报道了烟雾病综合征的案例。虽然唐氏综合症和烟雾病综合征之间关联的潜在病因仍然未知,但两个条件之间的联系已得到很好的描述。在经历过中风或短暂性脑缺血发作样症状的唐氏综合症患者中,必须考虑烟雾病综合征的鉴别诊断以进行准确诊断并提供适当的治疗。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
相关病种
鼻咽癌
脑膜瘤
胶质瘤
肺癌
肝癌
大脑海绵状血管瘤
中国海外医疗网烟雾病频道 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!出国看病 海外医疗 质子重离子医院