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烟雾病的分型介绍

罕见烟雾病伴关节外关节强直

  异位骨化发生在神经系统的许多病理状况的关节周围引起痉挛性麻痹,最常涉及髋关节。研究机构报告了一例女性患有烟雾病的左侧髋关节强直症,是一种引起颈内动脉系统狭窄的罕见疾病大脑。这是一种罕见的孤立性并发症,但通过良好的手术可以获得良好的结果。研究机构报告了围手术期的考虑因素和神经源性异位骨化的长期随访,并提供了一种名为烟雾病的罕见病症的见解。
   一名女孩在几个月后急性左侧偏瘫发作后,向研究机构出现左侧髋关节强直。她有脑血管血管造影,她被诊断患有烟雾病一个。她进行了间接旁路手术称为脑动脉肌肌血管异常症其涉及转移一段头皮动脉以供应脑表面以改善侧支血流。患者逐渐恢复运动能力但行走困难左上肢和下肢轻度痉挛。在介绍时中性外展和屈曲时强直。异位骨可触及左臀部前方没有当地的温暖。她的碱性磷酸酶水平正常,线片显示髂腰肌的异位骨化从髂骨延伸到小转子,皮质描绘意味着成熟湾髋关节出现正常。髋关节和骨盆的三维计算机断层扫描扫描显示肿块是额外的关节,位于髋关节前方以及近端和远端延伸。计划进行手术切除以恢复髋关节运动因为肿块完全成熟并且患者具有良好的神经恢复。通过前髂股骨入路暴露异位骨。股骨神经血管束位于肿块的内侧,存在股神经股动脉或股深动脉损伤的风险。通过仔细的内侧解剖和最小的内侧回缩在骨膜下进行解剖。质量从小转子水平下方暴露于下髂前下棘水平上方。但它沿着髂腰肌肌层延伸到髂窝一个。在向近端和远端制作多个钻孔后使用骨凿进行前楔形切除,并通过轻轻旋转髋部来识别髋关节囊。通常胶囊是不受影响的并且有一层组织将髋关节与肿块分开。在切除肿块的近端部分期间,髋臼前壁的一部分被破坏并且用松质骨螺钉固定。在切除异位骨后伤口在大吸水管上关闭。
   术后,由于髋臼壁骨折,患者最初在助行器的帮助下动员非负重,因为肌肉有轻微的痉挛状态膝盖以上皮肤牵引,可拆卸的旋转靴几周以防止外旋。允许她坐起来用连续被动运动机器轻轻地动员臀部以防止臀部僵硬。在几年的随访中患者现在能够驾驶两轮车坐在地板上并且没有证据表明异位骨化复发。神经源性异位骨化发生在神经源性损伤后例如脊髓和中枢神经系统损伤,烧伤头部损伤,中风和脑肿瘤。异位骨化的病理生理学尚不清楚。这是由于间充质细胞不适当地分化为成骨细胞干细胞以响应未鉴定的诱导因子,例如相邻骨架中的有效钙库,软组织水肿,血管淤滞组织缺氧和具有成骨细胞活性的间充质细胞。在头部损伤患者中循环儿茶酚胺和交感神经活动水平发生变化,高水平的降钙素可能与该组和异位骨化形成中观察到的骨折愈合愈合有关。骨形态发生蛋白在卫星细胞分化为骨形成细胞中发挥旁分泌因子的作用。异位骨化的常规组织学,组织化学,免疫组织化学,电子显微镜和分子生物学研究表明,它是慢性受损软组织中的反应性,增殖性和可逆性肿瘤。
   切除异位骨化的手术适应症包括功能改善,站立姿势,坐姿或走动,独立敷料,喂养和卫生以及预防来自下方骨质的反复压疮。直到有神经损伤后异位骨化成熟和最大恢复的影像学证据。在几个月之前进行手术治疗的理想候选者应该没有关节疼痛或肿胀,正常的碱性磷酸酶水平和相骨扫描表明成熟的异位骨化。有必要切除位于小转子和髂前下棘之间的骨桥。由于靠近神经血管束,手术切除在技术上要求很高。其他治疗选择包括截骨术,股骨头和颈部切除术,或肢体脱臼,这表明患有严重认知和身体缺陷的头部损伤患者可改善个人卫生和姿势。患有严重认知功能障碍并伴有多个关节的患者和未成熟骨骼患者的早期手术有较高的复发机会。在全髋关节置换术后预防切除术后复发性异位骨化的情况下放疗和吲哚美辛的组合是有效的。放射治疗预防非手术来源的疗效和剂量要求需要进一步研究。百万剂量的放射治疗无法有效预防高危患者神经源性异位骨化的复发。应该避免不必要的手术延迟,因为在关节内发生变化后结果很差并且术中骨折的机会增加。
   异位骨化在后天性神经疾病中很常见,但它是与罕见的遗传性疾病烟雾病相关的神经功能缺损的罕见并发症之一进行性颅内血管狭窄接下来是侧支血管的发育,这些血管很小很脆弱,容易出血动脉瘤和血栓。在颈动脉血管造影术上这些侧支血管具有一股香烟烟雾的外观。该疾病主要影响儿童并且首发症状通常是中风或复发性短暂性缺血。治疗主要涉及直接或间接绕过颈外循环以供应脑供血不足的区域。在偏瘫肩部和臀部周围的烟雾病例中仅报告了一例异位骨化,随后进行了保守治疗。一例儿童由于长时间昏迷后出现孤立性骨化导致髋关节双侧强直的病例。在研究机构的患者中异位骨仅影响髂腰肌导致关节强直。手术切除异位骨化的并发症包括出血伤口愈合问题,蜂窝织炎,感染或骨髓炎以及可能的异位骨化复发。手术切除神经源型异位骨化是一种非常成功的手术质量成熟后的及时干预对于预防继发性并发症的发生和避免复发非常重要。在研究机构的患者中血管闭塞通过旁路手术矫正并且她具有最小的认知功能障碍,如构音障碍。由于她有单一的髋关节受累和良好的神经功能恢复,肿块的切除导致功能的显着改善,而不会长期复发。研究机构的患者在切除后几个月内能够行走坐下和开车。手术切除导致生活质量的显着改善。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
相关病种
鼻咽癌
脑膜瘤
胶质瘤
肺癌
肝癌
大脑海绵状血管瘤
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