动脉缺血性中风是一种毁灭性的儿童期疾病，其导致三分之二幸存者的长期神经系统疾病。大多数儿童患有脑或颈部循环异常或动脉病。动脉病的特定形态，特别是烟雾病与动脉缺血性中风的高复发率相关。并非所有患有复杂性闭塞性脑血管病的患者都可以使用现有的动脉病变定义进行分类，然而临床经验表明，与患有烟雾病的儿童一样，这些患有复杂脑血管疾病的儿童具有最严重的临床问题并且具有全身或遗传介导的动脉病的高可能性。在患有脑动脉病的儿童中，高血压可能继发于并发的肾血管疾病，但也可能反映出对脑灌注不足的全身反应。肾性高血压患儿常见的有并发脑血管疾病，进一步凸显年轻患者血管疾病的潜在性质的多系统。这些患者的高血压管理是复杂的，因为如果脑循环是压力被动即脑灌注压直接依赖于全身血压，全身血压的降低可能导致严重的脑缺血，另一方面慢性高血压的末端效应包括脑血管疾病和中风。关于儿童烟雾病或其他闭塞性脑血管病的肾血管受累频率的数据很少。日本患有烟雾病的两项研究报告了多例评估中的的肾血管疾病。关于非东亚童年烟雾病的肾血管受累的数据仅限于几例，因此很难估计其频率。患者烟雾和明确的临床和遗传差异的那些其他种族的，这是可能的是两个组中也颅外参与的频率方面不同。具有复杂闭塞性脑血管病的患者在文献中描述不足，然而这种复杂的疾病形态常常出现在孟德尔疾病的背景下，这表明这可能是遗传或多系统疾病的标志。在这里研究机构描述了机会性鉴定的一组患有烟雾病和其他复杂闭塞性脑血管病的儿童的肾血管异常和高血压的发生率。
　　 这是伦敦大奥蒙德街医院的儿童进行的回顾性研究，他们接受了肾脏和脑部数字减影血管造影。脑数字减影血管造影患者的选择由治疗临床医生决定，根据研究机构在这个三级四级中心的实践，这些患者通常会向动脉缺血性中风神经内科服务，短暂性脑缺血发作或头痛或有耐药性高血压的肾脏单位。研究机构在神经病学部门的实践最初是用非侵入性成像模式评估患者，例如磁共振成像。在烟雾病儿童进行脑数字减影血管造影，确认诊断和术前评估或复杂闭塞性脑血管病诊断和确定治疗目标。对于有这些适应症的患有脑数字减影血管造影的儿童，也经常进行肾数字减影血管造影。脑数字减影血管造影也在某些接受肾数字减影血管造影的儿童中进行，用于评估耐药性高血压。研究机构在高血压患儿中进行肾数字减影血管造影的适应症包括神经系统症状，多系统动脉疾病的其他临床证据，易患肾血管疾病的综合征临床症状，非侵入性影像学检查结果或对两种或两种以上抗高血压的血压控制不佳药物。所有患者均对原发性和继发性全身中枢神经系统血管炎进行标准化临床，实验室和放射学评估，那些最终诊断为血管炎的患者被排除在目前的患者组之外。
　　 以下数据摘自医疗记录：年龄，性别，日期和表现性质，它们主要分为神经系统疾病动脉缺血性中风短暂性脑缺血发作头痛为首发症状或非神经系统疾病以高血压为首发指征和并发诊断。最初出现高血压的五个孩子继续出现神经系统症状三个动脉缺血性中风和两个短暂性脑缺血发作。在全身麻醉下由几位儿科介入放射学家和介入神经放射学家中的一个或多个团队进行了数字减影血管造影。颈内动脉，颈外动脉，椎动脉和肾动脉的选择性血管造影由操作者自行决定。脑血管造影结果被用来分类脑血管疾病如烟雾或闭塞性脑血管病。记录的其他血管造影特征包括脑血管疾病是单侧还是双侧以及是否存在后循环受累。具有烟雾病和烟雾病综合征的患者被包括在具有烟雾病的组中。脑磁共振成像报告用于确定脑梗塞的存在。一位作者对肾脏数字减影血管造影图像进行了评估以确定主要动脉分支动脉或外周动脉的异常情况。出于这些目的使用以下定义。主要肾动脉是从主动脉产生的节段，直到其第一个分支点。肾动脉分支是主要肾动脉之间的区段包括叶间动脉。外周肾动脉包括弓状动脉在皮质髓质界面处和小叶间动脉，处于数字减影血管造影分辨率的极限。在没有原始成像的情况下，临床放射学报告的结果包括在分析中。研究机构关注主要肾动脉的异常，因为它们的临床相关性是明确的并且它们适合于介入治疗。虽然注意到更多外周肾血管系统的异常但它们的临床意义不太确定。
　　 血压数据来自图表审查。由于案例说明中的高度不一致，因此将儿童年龄的分位数用于绘制与年龄和身高相关的百分比图表上的血压。高血压被定义为年龄和身高的百分位或以上的至少三个收缩压读数。本研究的批准被认为不是研究机构机构的伦理委员会要求的。包括几名儿童他们的细节总结。在这段时间内接受脑血管造影术的几例烟雾病患者中有几例也患有肾数字减影血管造影。分类为具有闭塞性脑血管病的几名儿童在颈部和颅内脑动脉循环中具有一系列闭塞性异常。没有使用当前的小儿脑动脉病变定义可分类。更详细地考虑这些几名儿童患有大，中，小颅内动脉弥漫性闭塞性疾病，但对血管炎阴性的调查包括脑活检。另外几例宫颈颈内动脉长段狭窄，无动脉夹层的放射学特征。两名儿童患有双侧颈内动脉狭窄，其中颈内动脉近端扩张为一体，但没有基础侧枝因此不符合烟雾病的标准。另外两个患有一个颈内动脉和后循环的闭塞性疾病。最后两个在一侧封闭了颅内末端颈内动脉在另一侧封闭了宫颈颈内动脉的局灶性狭窄。
　　 几名患者具有潜在相关的同时诊断，患者在几名患者中诊断超过一名：其中几名患有一型神经纤维瘤病，患者为杂合子三个患有皮肤干，六个患有先天性心脏缺陷，一个患有溶血性贫血，一个患有甲状腺功能减退症。肾脏血管造影可供几名患者复查报告分析了其余三个。主要肾动脉狭窄在几名患者中被确定。其中几名儿童的高血压主要临床表现，其他五人有原发性神经病学表现。几例主要为肾动脉狭窄的高血压患者中有几例显示出额外的分支肾动脉狭窄。几例原发性神经系统表现也有多部位肾血管异常。任何异常的频率是与闭塞性脑血管病比用烟雾的组。然而考虑到主要肾动脉狭窄多例患者中有几例患有烟雾病这种差异并不显着。几个报告和图像中有多个可获得足够的数据，几个患者的主动脉出现异常，其中几个患有双侧主要肾动脉狭窄。其他腹部动脉腹腔干，髂动脉，肠系膜上动脉参与三个。一名患有闭塞性脑血管病的患者患有双侧主要肾动脉狭窄，分支和肠系膜上动脉狭窄以及主动脉异常，肾数字减影血管造影表现为纤维肌性发育不良，尽管脑血管疾病的形态不符合诊断脑纤维肌性发育不良的标准。另一名被诊断患有闭塞性脑血管病的患者患有主要的肾动脉瘤。
　　 每位患者的病例记录中记录的血压读数，中位数为多个月。几名患者符合高血压的定义包括几名主要神经系统表现，其中几名患有主要肾动脉狭窄。然而由于担心高血压数据的稳健性，应该谨慎解释这种关联。研究机构无法评估与首次诊断相关的血压测量时间，然而在探索治疗方案的过程中，通常在建立神经系统症状或高血压后进行放射学评估。这组患有复杂脑动脉病的儿童即烟雾病和其他复杂的无法分类的闭塞性脑血管病常见肾血管异常和高血压。研究机构烟雾螨组的主要肾动脉狭窄率高于日本之前提到。这可能是因为研究机构的组更异类，而它突出的是在应用从同质日本烟雾同伙发现给其他种族的人至关重要的重要性。在原发性神经系统表现的儿童中，血压评估通常不是最理想的，关于如何记录血压的数据很少并且在适当的血压百分比图表上不经常绘图。然而使用实用标准该组中超过一半的儿童符合高血压的定义，研究机构觉得这个问题值得更系统的研究。这里提供的数据显然存在许多不足之处，尤其是高度选择的患者群体以及一些患有高血压的主要表现的儿童但所有患者都接受了神经系统事件。尽管如此尽管研究机构承认这些数据无法准确估计该组中肾血管异常或高血压的发生率，实际的信息是，这些都与烟雾病和复杂的闭塞性脑血管病有关，应该被视为这些儿童临床评估的一部分。尽管闭塞性脑血管病的肾血管异常的总体频率高于烟雾病，但两组的主要肾动脉狭窄频率相似。研究机构对这个小组中过度解释统计分析持谨慎态度并得出结论，研究机构的结果表明，肾血管疾病是患有脑动脉病形态的患者的一个问题。
　　 随着对儿童脑动脉病的了解不断扩大，很明显许多患者具有全身性的，可能是遗传决定的病因。在某些情况下烟雾病具有遗传基础，尽管在不同种族背景的人群中这似乎有所不同。最近有该脑动脉的复杂形态，而不是在使用当前的分类变得显而易见的是潜在的遗传性疾病的特征。其他综合征性动脉病，例如纤维肌性发育不良也可能是全身性的，因此从这个角度来看，对患有脑血管疾病的儿童的评估应该是全面的。对脑血管疾病患儿的评估应包括对心血管系统和超声心动图的详细临床检查。动脉缺血性中风和短暂性脑缺血发作通常首先使用磁共振成像和磁共振血管造影术进行评估，这应该鉴别大多数患有本组中描述的大血管脑动脉病的儿童。脑数字减影血管造影继续存在额外的产量，特别是在对可疑脑血管炎的评估中，一组患者被排除在当前研究之外。尽管在患有脑数字减影血管造影的儿童中建议同时进行肾血管造影似乎是合理的，但基本的临床评估应该包括在百分比图表上测量和绘制血压。以及根据年龄和身高绘制血压，需要考虑的其他因素包括袖带尺寸，儿童的合作水平以及测量的可重复性。如果一次性读数不确定，几小时动态血压测量可能会有所帮助。如果确认了高血压，通常首先使用非侵入性工具评估儿童例如多普勒超声。尽管磁共振血管造影或计算机断层扫描血管造影在儿童主要肾动脉狭窄的检测中是相当敏感和特异的，但是这些技术目前不足以排除在儿童中常见的分支肾动脉狭窄。肾脏数字减影血管造影仍然是标准标准，如果怀疑有肾脏原因，例如如果患者对药物疗法有抗药性则应继续进行。肾数字减影血管造影的风险非常小，但在实际水平上，检查可能需要两组操作员之间的协调，分别用于脑和肾研究。这应该在儿童医院的职权范围内。
　　 对于具有烟雾病和闭塞性脑血管病的儿童的高血压管理是有争议的，因为他们的脑循环通常在休息时最大程度地血管舒张，因此脑灌注压与全身血压直接相关。在这种情况下即使血压的微小降低也会产生灾难性的后果，这一点至关重要尤其是在并发疾病或麻醉期间。设定血压的最佳参数是具有挑战性的，并且在实践中许多患者不能从神经学角度容忍正常血压。由于血压可能突然下降，因此在肾血管成形术干预措施时的血压管理尤其具有挑战性，在这些程序的时候，可能需要撤回同时进行的医疗干预。在患有烟雾病和高血压的患者中，据报道在脑循环的外科血运重建后血压下降，可能是因为脑灌注改善。总之患有复杂脑动脉病的儿童可能具有潜在的全身性疾病，其可能涉及肾血管系统。测量和绘制血压不应该被忽视，并且已经很好地建立了高血压患者，特别是那些耐药的患者，应该对肾动脉狭窄进行评估。接受导管脑血管造影评估此类脑血管疾病的患者也应进行肾血管系统的同时血管造影。