一名高加索男性患有儿童期癫痫发作和变异性免疫缺陷病，他正在服用静脉注射丙种球蛋白，因短期记忆障碍，谈话和理解困难，间歇性右眼模糊视力入院，右侧面部下垂，上肢无力。剩余血管炎和自身免疫检查的结果均为阴性，包括抗核抗体屏幕，测试抗脱氧核糖核酸和抗核糖核酸抗体和急性肝炎小组。颈动脉超声检查未发现明显的双侧颈内动脉狭窄，然而逆行血流见于右侧椎动脉，具有单相右锁骨下波形，与锁骨下动脉窃取一致。另外左锁骨下动脉的明显升高的速度提示近端狭窄。计算机断层扫描血管造影显示左侧颈动脉末端和近端有多处小的，分散的脑沟钙化和较大的钙化。然后进行计算机断层扫描灌注研究，并显示涉及左大脑中动脉区域的缺血性改变。在左颈动脉末端可见部分钙化栓子，颅内和颅外血管的多灶性区域更远端变窄。脑磁共振血管造影证实了之前的计算机断层扫描血管造影发现。为了进一步研究，胸部，腹部和骨盆的计算机断层扫描血管造影显示广泛的主动脉钙化，几乎影响整个上行，下行胸主动脉和腹主动脉以及轻度下行主动脉瘤，中度重度腹腔和肠系膜上段动脉狭窄。主动脉和主要分支的磁共振血管造影证实了计算机断层扫描血管造影和颈动脉超声检查结果，并且还显示了中度至重度头臂动脉狭窄伴有狭缝样病变，这解释了左臂和右臂血压之间的明显差异。经食管超声心动图显示左主干冠状动脉的动脉瘤扩张，轻度主动脉瓣关闭不全。正电子发射断层扫描以评估可能的血管炎并且未显示增加的血管氟脱氧葡萄糖摄取。脑电图显示没有癫痫发作活动。除了增加的免疫球蛋白浓度外，脑脊液分析是正常的。
　　 动脉炎的患者中也发现新形成的浆母细胞数量增加，这一发现与系统性红斑狼疮患者相似。此外，几例难治性大动脉炎患者成功接受了细胞耗竭治疗。这些结果表明细胞也可以发挥在疾病的发病机制中起重要作用。烟雾病患者被诊断为变异性免疫缺陷病，并且已接受静脉注射免疫球蛋白治疗约几年。当他出现脑血管意外时，他被诊断患有大动脉炎。变异性免疫缺陷病是异质性疾病的集合，导致抗体缺乏和反复感染。它是最常见的症状性原发性免疫缺陷病。注意到变异性免疫缺陷病患者自身免疫状况的频率增加。患有变异性免疫缺陷病的女性患者具有更多的自身免疫疾病比男性，多个变异性免疫缺陷病患者中有几个患有自身免疫性疾病。免疫性血小板减少性紫癜是最常见的自身免疫性疾病，几例烟雾病患者中有出现。患者中有几名患有血管炎，然而没有提到这些患者的细节。
　　 本案提出的另一个问题，以及之前报道的几例类似病例，是慢性静脉注射免疫球蛋白治疗是否对大动脉炎的起源有任何作用。静脉注射免疫球蛋白疗法已被用于治疗许多自身免疫病症。在多例变异性免疫缺陷病回顾性研究了自身免疫性血液学条件。在几名患者中在静脉注射免疫球蛋白治疗开始前就形成了这些病症，因此静脉注射免疫球蛋白治疗不太可能导致变异性免疫缺陷病患者自身免疫疾病的起源。此外没有病例在文献中报道相关联的慢性静脉注射免疫球蛋白治疗发展大动脉炎的。鉴于烟雾病患者的颈动脉活检显示淋巴浆细胞性动脉炎，免疫球蛋白动脉炎是另一个可能的问题。然而由于免疫球蛋白免疫组织化学染色的结果是阴性，免疫球蛋白血清水平是正常的，并且没有全身性免疫球蛋白疾病的其他症状，这被认为是不可能的。基于患者血管的广泛炎症，巨细胞动脉炎也是可能的，并且该疾病很少发生在年轻个体中。诊断需要进行组织活检显示单核细胞占主导地位的动脉炎或多核的肉芽肿过程巨细胞。因此这是不太可能，颈动脉活检结果为阴性肉芽肿性炎症和巨细胞，有巨细胞动脉炎。
　　 该患者还发生了与大动脉炎症状发作同时发生的嗜酸性粒细胞增多症。根据对发表的病例的回顾，报告了大动脉炎患者嗜酸粒细胞增多，他接受了试验和血小板衍生生长因子受体研究，结果为负。考虑到该患者病情的严重程度和复杂性，利妥昔单抗被认为是大动脉炎的治疗选择，因为细胞可能在疾病的发病机制中发挥重要作用，使用利妥昔单抗成功治疗了患者。烟雾病是一种罕见的慢性进行性脑血管疾病，主要在亚洲人群中报道。该疾病的特征在于所述的狭窄动脉周围的具有广泛的动脉抵押到的区域。烟雾病的临床表现包括短暂性脑缺血发作，缺血性中风，出血性中风和癫痫。在该患者的脑血管意外后发现了烟雾病型图案。据报道只有一例患有大动脉炎和烟雾病的患者。目前尚不清楚血管炎是否可能导致烟雾病。