所述烟雾病是未知来源，其特征在于颈内动脉和大脑中动脉的近端段终端段的渐进狭窄和删除的一种慢性动脉疾病。该动脉病的特征还在于发展了碱基的动脉取代网络。烟雾病“综合征”定义为当疾病与慢性病变的综合征或继发性脑外症状相关时。这种动脉疾病可能导致各种事件，例如瞬态或构成缺血性和出血性中风，头痛，癫痫发作，共济失调，认知衰退和舞蹈病样动作。它是一种罕见的疾病，在日本更常见，有两个发病高峰：一至五个年，在其它几个十年。在欧洲，而亚洲的可用流行病学数据这种疾病的患病率较低，分别为低烟雾成人和儿科和烟雾比综合征特发性更大。缺血性事件在儿童中更常见，而出血性表现在成人中占主导地位。目前，烟雾病的治疗选择是手术血运重建。它可以通过颞浅动脉之间的吻合直接进行。它可以是间接的，通过脑脊髓炎肌肉鼓励新生血管形成的发展脑脊髓炎动静脉或通孔的多个比特。最后，它可以通过直接和间接技术的组合进行混合。成像在疾病的诊断，治疗前评估和随访中起着至关重要的作用。血管造影仍然是对疾病进行精确解剖评估的特权检查，而核医学技术是血液动力学反应研究的参考。然而，其他更容易接近和侵入性更小的成像技术，磁共振成像，计算机断层扫描和超声，现在已经在管理中得到了很好的建立。
　　 在血管造影中对烟雾病的初步描述。此后，如果导管造影保持上述基准摄像到动脉损伤的严重程度的初始分类，现在有利于对于阳性诊断和可扩展的监测侵入性较小的摄像部。在儿童中，综合征形式通常在它们的进化和动脉烟雾造影诊断早期单方面当这些标准是存在于一个侧可铺设，并有一个狭窄颈内动脉的对侧末端。血管造影术允许初步评估解剖学分类根据其对应于该疾病。狭窄开始于颈内动脉的超部分，然后延伸到前部和中脑动脉的近侧段。然后在颅底甲附近将开发，通过膨胀和由豆纹和丘脑穿动脉形成的增加网络的密度。这种密集的网络是在血管造影可见的动脉相的“脸红”瞬时，外观让人想起启发本病的名称烟羽。其他络颅底可以从先前的脉络膜血管形成，穿孔颈内动脉的终止，在前的段上游大脑前动脉交通动脉，所述穿刺基底动脉末端并预先沟通大脑后动脉段。随着病情的发展和近端狭窄，最终导致闭塞，形成从颈外境内后循环软脑膜血管吻合和侧支。血管造影阶段和临床并发症之间似乎存在相关性。在成年人群中，出血并发症蛛网膜下腔出血或脑室，脑实质内血肿叶或深与先进的血管造影关联。有更频繁地在缺血并发症的情况下，闭塞大脑前动脉具有或不具有大脑中动脉，胎儿型直接从内部颈动脉的后壁出生的闭塞，没有交通动脉后路，以及筛窦和转导侧枝的发展。膨胀或从后的新血管形成发达网络和前交通动脉脉络膜已经被描述为一个危险因素为颅内出血的发生。血管造影显示任何相关的颅内动脉瘤，这些动脉瘤常常在出血性表现后寻找。它们在成人患者中更为常见：在一项对患有烟雾病并伴有颅内动脉瘤的患者进行的研究中，在这种情况下，大多数动脉瘤位于后循环中，它们主要是骶动脉瘤。还描述了以支气管为代价发展的更多远端动脉瘤，基本上是脑室周围。通常是假性动脉瘤继发于异常血管的解剖或破裂。最后，导管血管造影可以通过突出自发性自发转导血运重建来指导外科手术，神经外科医生在其血运重建术过程中不会解决这些问题。尽管导管血管造影在烟雾病的诊断中具有重要作用，但它具有某些缺点。实际上，它仍然是一种侵入性检查，辐射，通常需要在儿科中进行全身麻醉。此外，虽然血管造影评估病变的严重程度，但它不允许研究组织血液动力学共振。
　　 鉴于其可访问性，扫描仪是紧急情况下最常用的检查。不注射碘化造影剂，可以检测出血性和缺血性并发症显示狭窄闭塞性疾病，并寻找可能的相关动脉瘤。在直接血运重建的情况下，它也可用于手术计划和神经导航的术前评估。在术后直接或混合血运重建术中，它证实了外科吻合术的渗透性，与导管血管造影术具有良好的一致性。多波段扫描仪的出现允许研究脑灌注。这项研究对于确定在脑灌注不足发生缺血性卒中之前可能的血运重建过程的时机至关重要。脑灌注常规测量的血液量灌注脑实质的每单位时间的体积或脑血流。在烟雾的疾病的早期阶段，血流量保持在由于通过小动脉和小动脉血管舒张部分到较低的血管阻力狭窄血管的下游。实际上，脑组织，以在脑灌注压的降低的第一反应是血管舒张有关的区域，这是由在脑血管的增加反射，为保持足够的脑血流。脑血流和脑血管之间的联系由公式脑血流给出平均运输时间，以秒为单位，表示血液穿过薄壁组织所需的时间。这种响应血管舒张的自我调节能力对应于脑血管储备。随着静息脑灌注压降低，该储备减少，因为在基本状态下立即达到最大补偿性扩张。因此，具有严重形式的患者具有永久性血管舒张状态，具有低或甚至低脑血管储备。然后脑组织将增加其氧气提取分数以补偿脑血流的不可避免的下降。当这种补偿机制耗尽时出现缺血。正电子发射断层扫描，灌注计算机断层扫描需要注射碘化造影剂，并且添加血管扩张剂物质将使得估计脑血管储备成为可能。研究比较了计算机断层扫描灌注和乙酰唑胺给药与输注和分类。他们的研究结果表明，在脑血管储备测量和铃木分类最相关的输液参数是脑血流的百分比变化之前和乙酰唑胺给药后，而输液参数打破没有显着的相关性。
　　 静息灌注计算机断层扫描的主要用途是手术治疗后的评估。因此，灌注研究之前和直接血运重建手术，关节和间接的，发现后进行灌注参数在休息术后显著的血流动力学改变：增加脑血流，灌注计算机断层扫描的主要局限性在于其辐射特征，特别是在影响成人和儿童的慢性疾病中，患者将接受定期检查。此外，与不同参数的测量后处理的可靠性是非常取决于所使用的平台和动脉和静脉，将作为一个参考，用于测量传输时间的选择上。多普勒经颅可在患者床上轻松实现，并且具有多种益处。它与分段成像检查互补，因为它提供血液动力学信息，如速度和动脉阻力指数。不同血液动力学轮廓在大脑前动脉，中和后，其似乎与体育场和血管造影狭窄被高亮显示。经颅多普勒用于测试脑血管储备，从而有助于建立手术治疗的适应症。进行测试其中的速度在高碳酸血症和低碳酸血症的情况进行测量：在中的速度的百分比变化是脑血管扩张储备的反射。多普勒回声可能在血运重建手术后的随访中有用。在直接血管重建手术的情况下，多普勒回波确保与颞浅动脉吻合的渗透性，但也看到改善和脑血管储备在高碳酸血症测试期间。本研究的伦理批准由日本京都大学京都大学医学院的机构审查委员会和伦理委员会提供。通常观察到唐氏综合症患者中烟雾病综合征的患病率高于一般人群。根据全国住院患者样本的数据，在美国接受烟雾病治疗的患者中，共存烟雾病和唐氏综合症的估计患病。共存烟雾病综合征患者的唐氏综合症患病率是活产婴儿唐氏综合症患病率的几倍。在日本，估计唐氏综合症患者中烟雾病综合征的患病。因此，在每个种族或族群中，与一般人群中的特发性烟雾病相比，唐氏综合症患者中烟雾病综合征的发生率可能更高。在一系列病例报告中，据报道，烟雾病综合征发病的平均年龄为几岁，在一项大型观察性研究中发现平均入院年龄。在间接血运重建脑脊髓炎肌的手术的情况下，功率多普勒可以评估在成人和儿童间接新生血管的程度。总体而言，多普勒超声对于记录和监测手术适应症非常有用，但其较大的观察者间变异性，较低的空间分辨率以及脑血管系统的不完全覆盖可能会限制诊断性能。
　　磁共振成像可能足以诊断烟雾病。在时进行的飞行时间飞行时间的诊断标准与通过导管插入术进行的血管造影相同，不同之处在于异常血管网络将在序列或基底神经节水平信号空隙形式的解剖序列上可视化。使用磁场将是优选的，其优异的空间分辨率允许更好地检测飞行时间高分辨率序列上的异常血管。常规序列将揭示疾病的间接征兆或并发症，以及先进的磁共振成像技术来研究血流动力学反应。如果内部颈动脉的终止的速记闭塞病，至少两个空隙的存在流到基底节解剖磁共振成像序列，甚至单方面，允许提高存在异常血管网络。然而，这些通量空隙在基底神经节中并不总是可检测到的，包括具有特征性烟雾病的患者。一些作者建议在诊断标准中增加谷水平流动空隙的存在。实际上，在具有的磁场的序列上，在山谷中存在几个空洞将是比基底神经节中存在信号空洞更敏感和特异的标志。在烟雾病中常规发现的间接标志是所谓的“常青藤符号”脑膜高信号在风情序列高亮显示和与造影剂注射。一些曾经提出过解释这种磁共振成像迹象：在补偿低灌注，软脑膜充血的血管网与脑膜吻合逆行流软脑膜血管网的扩张充血，充血增厚攻坚。它在半球中更明显，其中大脑中动脉的皮质分支在磁共振血管造影中可视化不佳。它还与缺血事件的严重程度中脑血管储备的减少相关。此外，旁路直接血运重建手术后该征象的衰减与中脑血管储备的改善相关。最后，最近在烟雾病中提出了磁化率成像的应用。这是“刷子标志”的可视化，其对应于易感性加权成像中深部髓质静脉的显着可见性。实际上，该序列对血液的顺磁性非常敏感，这取决于其氧合作用。因此，这些静脉的显着的低位信号将通过减少由这些静脉排出的区域中的灌注来反映氧气提取分数的增加。该征象与烟雾病受试者的缺血事件发生率相关，中脑血流和脑血管储备较低。
　　 磁共振成像无输注注射，标志着动脉自旋或动脉自旋标签一个有趣的替代磁共振成像输注。该技术基于血液中含有的水的宫颈底板上的磁性标记，因此不注射造影剂。除了它的非侵入性，无收购注射需要繁殖的能力，获得脑血流和脑血管的绝对值超过磁共振成像动态输液一大优势。在烟雾病患儿中，灌注磁共振成像与动脉自旋标签和动态灌注磁共振成像之间存在良好的相关性。通过灌注磁共振成像用动脉自旋标签得到的测量结果也被关联到与计算机断层扫描测试乙酰唑胺中的儿童和成人所获得的那些，这表明其识别与高电位缺血区域的能力。然而，在动脉自旋标签中低估了脑血流测量值。壁成像进行可能有助于这种疾病的病理生理学的了解，并提供符号学从速记闭塞粥样硬化疾病区别开来。因此，颈内动脉的端部和中脑动脉的近端部分的外径在动脉粥样硬化狭窄的情况下是显著更高，这表明外部重塑，在烟雾不存在。此外，颈动脉端壁的周向增强，同心，在动脉粥样硬化的情况下不存在。最后，研究人员将提到光谱学在烟雾病中研究神经元代谢的潜力。一项针对儿童的研究发现受影响的受试者白质中胆碱和乙酰天冬氨酸细胞膜更新标记物和神经元标记物的比例下降，这些代谢物相对增加几个月血运重建术后。
　　 烟雾病是一种严重预后的慢性病理，其中脑成像是诊断和治疗策略的核心。单独无成像模式可以充分评估疾病的形态学参与和血流动力学反应，该研究对于指导最佳治疗至关重要。减影血管造影为解剖分析提供了最佳的空间分辨率，而核医学技术仍然是脑灌注和脑血管储备研究的参考。然而，其他影响较小，辐射较少且容易接近的成像方式现在在治疗中具有公认的地位，特别是对于随访。飞行时间高分辨率磁共振血管造影可以代替减影血管造影进行诊断，而计算机断层扫描血管造影可以对脑血管系统进行可接受的分析。磁共振成像提供了使用两种不同技术研究灌注的可能性。如果使用乙酰唑胺，可以通过多普勒经颅，灌注计算机断层扫描评估脑血管储备或在磁共振成像中评估。目前，烟雾病的成像成像策略的优化是基于不同成像方式的组合，并且永久关注利益风险比，并且该策略被定期重新评估，鉴于脑成像技术的不断发展。从长远来看，研究人员可以想象一个处于磁共振成像最前沿的地方。