脑膜瘤通常是由肿瘤性脑膜上皮细胞组成的生长缓慢的良性肿瘤。最新的脑肿瘤分类将脑膜肿瘤分亚型，根据其恶性程度分为三个等级。脊索样脑膜瘤是这些罕见类型的肿瘤之一。它被认为是具有更大复发和攻击行为可能性的脑膜瘤。横纹肌肉瘤是恶性肿瘤，显示原发性骨骼肌分化的证据。儿童横纹肌肉瘤是最常见的软组织肉瘤形式，被认为是由各种组织中的原始间充质细胞引起的。横纹肌肉瘤的两个主要亚型可以在组织学上分类为肺泡，其由融合蛋白或胚胎驱动，其通常是遗传异质的。在颅底区域主要观察到胚胎亚型。研究人员遇到了患有去分化的脊索性脑膜瘤并伴有横纹肌肉瘤分化的患者。研究人员在此提出这种罕见病例并讨论其发病机制。一名四十六岁女子严重头痛，并在我院接受检查。神经系统检查发现轻度运动性失语，左上象限和右侧偏瘫。磁共振成像显示左中颅窝有分叶状病变，伴有明显的脑水肿加权成像和均匀增强显示高强度。肿块似乎取代左颞叶并引起中线移位。还观察到硬脊膜尾迹。脑血管造影显示出旭日形态。左中脑膜动脉是肿瘤的主要支架。进行了左额颞顶骨成骨开颅术。在轴外区域观察肿瘤并将其附着于硬脑膜。在完全切除肿瘤后，进行延长的局部照射。沿着硬脑膜观察到肿瘤复发。尽管有六个伽玛刀放射外科手术但是肿瘤再次出现并且中线移位增加了。进行重复手术，实现肿瘤几乎完全切除并给予术后化疗。这两种组分进行了明确划分并在显微镜检查。研究人员最终诊断出患有去分化的脊索性脑膜瘤并伴有横纹肌肉瘤分化的患者。
　　 脊索样脑膜瘤显示粘液样基质中的嗜酸性，空泡状细胞的小梁。此外经典脑膜瘤的组织学和免疫组织化学特征的存在促进脊索瘤，脊索样神经胶质瘤，脊索骨肉瘤和转移性粘液癌的鉴别诊断。本病例的主要信息是根据典型的组织学特征和免疫组化结果诊断脊索性脑膜瘤。横纹肌肉瘤的显微诊断需要识别交叉条纹或特征性横纹肌细胞。免疫组织化学研究，包括肌肉特异性肌球蛋白和肌动蛋白，结蛋白，肌红蛋白带蛋白和肌细胞生成素的染色，可以支持横纹肌肉瘤的诊断。最近的研究报道了使用免疫组化标记物如作为横纹肌肉瘤融合状态的替代指标。本案的横纹肌肉瘤部件被列为基因融合负型，因为它的中等肌细胞生成素的表达。无论组织学亚型如何，融合的存在导致横纹肌肉瘤患者的预后不良。
　　 很难解释目前肿瘤的发病机制，其被诊断为混合性脊索样脑膜瘤和横纹肌肉瘤。起初研究人员认为肿瘤要么是从不同的组织独立发展，要么是同时发生的，或者是一个成分已经发生，另一个成分的形成是由复杂的细胞环境和各种相关因素引起的。与大多数脑膜瘤形成鲜明对比的是，原发性脑膜肉瘤通常是一组罕见的颅内恶性间充质肿瘤。以前的报告表明，在极少数情况下，脑膜瘤和肉瘤之间存在关系。在脑膜瘤完全切除后几个月，有一例多发于脑膜瘤的脑膜瘤病例报告。报道了一例辐射诱导脑膜瘤去分化为骨肉瘤的病例。研究人员的情况表明，放射治疗没有起到肉瘤组件的发展中的作用，因为横纹肌肉瘤存在于第一切除标本。描述了由脑膜瘤和肌纤维母细胞肉瘤组成的混合恶性硬脑膜肿瘤。此前报道了几例脑膜瘤肉瘤伴有成肌细胞分化，其中一例在第一次手术时显示出另外的脑膜内皮成分。这些报告在其复发性肿瘤方面具有共性，其显示与脑膜瘤组分相比肉瘤组分的优势。同样研究人员目前的病例是独特的，因为它在第一个切除的标本中显示混合的脊索骨膜脑膜瘤和横纹肌肉瘤，并且肉瘤组分逐渐增加。虽然研究人员不能断定肉瘤成分是否是原发性的或者它是否继发于先前存在的脑膜瘤，但这一临床过程可能表明肉瘤成分比脑膜瘤成分更具恶性，这表明横纹肌肉瘤对手术和放射性有抵抗作用。化疗可能表明弦状脑膜细胞逐渐转变为肉瘤细胞。最近有报道称各种肿瘤如孤立性纤维瘤表现为去分化。去分化孤立性纤维性肿瘤具有高品位肉瘤组件。报道了一种去分化的孤立性纤维瘤，伴有异源性骨肉瘤和横纹肌肉瘤。在去分化脂肪肉瘤和软骨肉瘤中，去分化成分偶尔会出现骨骼肌分化。报道了一例脊柱胸椎脊索瘤伴横纹肌细胞分化，并提示横纹肌细胞化生是去分化脊索瘤的一种新奇现象。被认为有助于将混合性脑膜瘤和肉瘤分类为去分化的特征包括明显的分界线，组织学外观的显着变异性，表面标志物的丧失和高指数。这些与研究人员目前病例的病理特征相似。在这种情况，研究人员得出结论，组织学特征与去分化的脑膜瘤与横纹肌肉瘤分化相容。为了阐明潜在的发病机制，需要对每种成分进行进一步的分子分析。