通常被认为是与后颅窝发育不良相关的先天性畸形，导致正常脑脊液通过枕骨大孔循环中断。并且可以是神经缺陷的显着来源。手术是症状性脑膜瘤的一线治疗，其手术通过减压小脑扁桃体和颈髓连接处恢复枕骨大孔水平的正常脑脊液血流。在几乎所有情况下，脑膜瘤的手术导致相关注射器的改善或完全消退。枕下颅骨切除术通常需要广泛的后颅窝减压术，有时结合硬脑膜贴片移植和椎板切除术。先前已经描述了获得性和相关的脊髓空洞症，在腰椎穿刺引流，腹腔分流术和自发性脑脊液漏以及假性脑瘤，颅缝早闭，软骨发育不全和其他引起颅脑畸形的情况之后。除了这些原因占位性病变，例如脑膜瘤，表皮样囊肿，髓母细胞瘤和蛛网膜囊肿是和脊髓空洞症的罕见病因，只有有限的病例系列和单病例报告，没有大型前瞻性研究或系统评价。由于其相对稀有性，研究人员对继发的的理解是有限的。特别是，尚不清楚形成的病理生理学是否与先天性脑膜瘤的相似，以及为什么后颅窝中的一些肿瘤引起，而其他肿瘤则不然。还需要确定最佳手术方法，包括手术是否排除了需要进行瘘管分流手术以及是否需要进行广泛的后颅窝减压术。本研究的目的是回顾目前关于继发于和脊髓空洞症手术管理的文献，以更好地阐明该实体的病理生理学和最佳治疗策略。只有当患者在成像时记录了扁桃体突出症，并且除了有关患者随访的信息包括临床和放射学结果之外，文章还包含足够的术前放射学细节，研究人员的检查中才包括病例。涉及创伤性病变如硬膜下血肿或血管病变如引起的动静脉畸形的病例被排除在外。采用这种策略是因为这些病变代表了在既定共识指南的支持下的疾病，并且可能通过不同的机制导致扁桃体突出或脊髓空洞症，关于最佳治疗策略存在较少的争论。所有动物，尸体和生物力学研究都被排除在外。研究人员的主要结果是术后消退扁桃体疝，脊髓空洞症和临床症状和体征。第二项措施涉及评估导致发展的病理生理因素。探讨了手术后的放射学和神经学结果。
　　 在每个数据采集阶段保留的文章数量显示在流程图中。研究人员最初的文献检索产生了英语非重复的研究。通过全文检查筛选可能符合条件的文章导致研究人员研究中仅剩下文章的选择。总结了关于全文审查的排除引文的完整描述。因为他们有足够的临床和放射学信息可用于研究人员的特定问题。在这些研究中是涉及单个患者的病例报告。总结了每个制品以及其领先作者和出版日期在详述的患者的数据。所有病例系列均使用框架进行评估。在病例系列中，被归类为非常低质量的证据，而一个病例系列的评分为并且被认为是低质量的。还报告了所有纳入研究的局限性和潜在偏倚的分析，包括单病例病例报告。示了手术前后患者的临床症状和体征。患者描述的最常见症状是头痛，颈部疼痛，步态失衡，躯干，上肢或下肢感觉变化和视觉症状，包括但不限于视力下降，复视和弱视。报告的头痛特征各不相同，但往往是枕骨枕下和进行性颅内压增高的特征。最常见的体检研究结果为小脑征，包括步态共济失调，报告病变切除组和后路减压组切除病灶的患者的放射学和临床结果。每组中除几名患者外其他患者术后均完全消退了扁桃体下疝。在病变清除组中，虽然患者在开颅术后继续患有扁桃体下疝以切除其矢状性脑膜瘤，但术后不存在扁桃体的冲击，并且不需要进一步干预。另一位继发后颅窝减压术后扁桃体下疝的患者仅对其大型颅底滑膜瘤进行了次全切除术，他们的疝气已经消失，同样也不需要进一步干预。术后脊髓空洞症的解决比例很高，患者的改善情况均有改善，其中手术后患者的状态尚未确定。所有术前记录的脑积水均在术后解决。接受手术的患者术后临床改善率较高：几例患者中有在病变切除组中有所改善，而多例患者中有几例在病变切除和后颅窝减压组中有所改善。残留的神经功能缺损分类为轻度，包括肢体或躯干麻木，串联步态漂移，轻度颈痛，轻微运动性失语和轻度言语不清。中度至重度缺陷包括持续性头痛，头晕，斜视，弱视和部分颅神经麻痹。病变切除组中患者的比例略高于术后轻度残留症状，而后颅窝减压组。患者仅接受了病灶切除，中度至重度残留症状发生在病灶切除和后颅窝减压组。
　　 本研究详细介绍了继发于的手术管理策略的首次系统评估。研究人员报告了几个主要发现：首先，与其先天性对应物相比，似乎具有更高的相关脊髓空洞症发生率。其次脊髓空洞症几乎在所有情况下都可以通过切除下方病变来解决或改善，而无需使用分流术。第三和相关注射器的最佳手术管理不一定需要辅助后颅窝减压来实现神经系统改善。第四导致的大多数都是幕下和大的。在研究人员的综述中患者报告有脊髓空洞症。这一发现大于报告的先天性脑膜瘤患者注射器流行率。告偏压可以在某些情况下，其中调查人员可能已经选择来报告与关联仅当相关联的空洞也存在的已经存在。在所有情况中脊髓空洞症通过手术切除下方病变而完全改善或消失，而没有任何患者需要随后的瘘管分流。这一发现与先天性脑膜瘤的现行管理保持一致，其中大多数情况下枕骨大孔减压导致消退，而针对那些未能减压的患者保留了分流。因为它的高失败率和不一致的神经结果相关联空洞的有效初始或辅助治疗策略。脑膜瘤相关脊髓空洞症的类似手术反应表明先天性脑膜瘤和的病理生理学相似。在这两种情况下，在枕骨大孔的水平上存在功能性阻塞，其改变脑脊液速度和压力。在这两个实体中脊髓空洞症的驱动力增加，前者在后颅窝中使用可能更是如此。已经有几个报告引起的后脊髓空洞窝肿瘤和囊肿而不扁桃体症。虽然没有小脑扁桃体下降，但在这些情况下，本身可能会导致枕骨大孔上方出现类似类型的蛛网膜下腔阻塞，颅内脉压增加相似，脑膜瘤可见颅脑顺应性降低，随后可促进类似脑脊液流量变化，导致形成。在研究人员的综述中共有患者记录了脑积水，其中也患有脊髓空洞症。脊髓空洞症和脑积水之间的关联主要通过儿童病例报告来证实，这些儿童的病理状况会损害枕骨大孔水平的脑脊液血流，在所有这些病例中，以及在研究人员的综述中概述的病例中，脑积水似乎是阻塞性的，并且继发于后颅窝中的。这一发现得到以下事实的支持：在所有情况下，在有或没有后颅窝减压的情况下移除后，脑积水都得到了解决。目前尚不清楚是否存在没有的会导致脑积水，尽管这超出了本次审查的范围。脑膜瘤的常规外科手术管理集中于颈髓连接处的减压和通过枕骨大孔的正常脑脊液流的恢复。这种策略通常导致小脑扁桃体的提升以及几乎所有成功病例中相关注射器的解决。最常用的外科手术是后颅窝减压术，枕下颅骨切除术和椎板切除术。然而在后存在窝引起复杂手术计划，因为它变得不清楚是否一个简单的开颅对于病变切除，将解决和相关的脊髓空洞症或者是否需要除了病变切除除枕骨大孔的减压。
　　 在研究人员的综述中，患者接受了开颅手术切除病灶，没有枕骨大孔减压术，而患者接受了枕下颅骨切除术或开颅手术，椎板切除术用于切除病灶。在扁桃体疝的放射学分辨率方面，两个手术组之间没有显着差异。因此在许多情况下，进行手术以切除下方病变本身可能就足够了。然而，如果病变足够大，外科医生仍可选择进行辅助后颅窝减压术。在研究人员的综述中，大多数引起的肿瘤和蛛网膜囊肿都是幕下和大的。被认为这些病变通过在后颅窝占位效应主要引起，通过枕骨大孔造成小脑扁桃体直接的机械位移。患者发现软骨发育不全与先天性后颅窝体积减少相关，然而所有其他患者被认为具有正常大小的后颅窝。有几例小病变在后颅窝引起。其中几例患者有蛛网膜囊肿，其中几例位于桥小脑角。这一发现似乎表明，无论在一些罕见的情况下大小，后颅窝肿瘤的具体位置可能是扁桃体突出的重要因素。阻塞脑脊液通路的关键部位的较小肿块可能导致继发于幕上心室扩张的扁桃体突出，而不是较大的后颅窝肿块对小脑扁桃体的直接质量效应。然而具有大后的更大流行相比，该实体的相对罕见窝呈递而不提出了一种更复杂的病理生理机制，这值得进一步研究的肿瘤。在研究人员的研究中继发于的最常见的症状是头痛，其次是颈部疼痛。以往的研究历来报道的主动脉和颈后疼痛加剧，通过治疗先天性脑膜瘤报告的最常见的症状枕枕下头痛。然而在的情况下，更难以描述头痛和颈痛是由本身，获得性扁桃体突出的组合引起的。
　　 在研究人员的患者中，近三分之一的患者出现了小脑标志，这是研究人员患者最常见的体检结果，为先天性脑膜瘤。这一发现支持颅内肿瘤或囊肿通常是神经功能缺损的主要原因。然而相关的脊髓空洞症的存在可引起独立于肿瘤或囊肿引起的症状和除肿瘤或囊肿引起的症状之外的症状。在描述的案例中，患者出现脊髓空洞症状而无神经功能缺损，提示颅内原因。最初的脊柱磁共振成像显示了违规的脊髓空洞症，但临床怀疑引起了进一步的头部磁共振成像，显示出大的后颅窝肿块。这一发现强调排除后颅窝质量作为收购，对症空洞的原因，特别是在谁属于典型的人口之外特发性脊髓空洞或表现为不典型症状或体征，如老年患者的重要性视乳头水肿。在所有审查的病例中，磁共振成像是检测和相关脊髓空洞症所需的成像方式，而脑脊液流量研究并不常见。由引起的是一种罕见的实体，缺乏对该主题的研究。因此由于缺乏任何大型前瞻性研究，研究人员审查的文章仅为病例系列和单一病例报告。在适用的情况下对这些条款进行的分析认为证据水平从低到极低，并受到案例报告和系列的固有局限性的影响。这些限制包括但不限于低度泛化，可能过分强调积极治疗结果的发表偏倚，优先发布患者接受手术而不是保守治疗的报告以及缺乏接受分流术的患者的报告。此外某些临床信息在不同文章中未得到一致报道，包括颅内病变的特定测量大小包括用于确定病变大小的临界值，以及枕骨大孔以下毫米测量的扁桃体突出的精确程度，以及瘘管的长度，位置，大小和形状。在大多数这些已发表的报告中，没有足够的信息来确定外科医生最初的手术意图，是仅仅是单纯地去除基础肿块，虽然研究人员将这些脑膜瘤描述为由于同时发现的颅内肿瘤而获得，但是因果关系在实际中可能并不那么清楚。本研究描述了继发于的和相关脊髓空洞症的第一次系统评价。患有这种病症的患者的外科手术管理可能涉及切除有害病变以解决扁桃体突出和相关的脊髓空洞症，从而避免任何瘘管分流手术。此外在许多情况下，单独的病变切除可以产生与涉及辅助枕骨大孔减压的手术相似的有利的放射学和神经学结果。