人类朊病毒疾病，也称为传染性海绵状脑病，是致命的神经退行性疾病，包括散发性克雅氏病，朊病毒疾病的发病机理的特征在于将正常细胞朊病毒蛋白同种型转化为异常致病性脑膜瘤。脑膜瘤散发性含有高折叠含量，具有抗蛋白酶消化功能。关于医源性散发性克雅氏病，许多感染来源已经确定，包括角膜移植，立体定向电极，神经外科器械，垂体激素和人体尸体获得的硬脑膜移植物未被诊断为散发性。在日本报告了硬脑膜移植物相关散发性，散发性克雅氏病是日本最常见的医源性朊病毒病。散发性的临床过程有时涉及尸体硬脑膜移植物的植入和症状发作之间的长的持续时间。尽管已经禁止植入尸体硬脑膜移植物，但近年来在日本已经观察到新的病例。临床诊断为的病例从硬膜移植物植入到发作的持续时间的潜伏期。然而，关于确诊的日本病例的病理报告很少，潜伏期长达多年。在这里研究人员描述了一个潜伏期为几年的病例，这是迄今为止日本病理证实病例中最长的孵化时间。研究人员报道了迄今为止日本克雅氏病患者中潜伏期最长的病例的病理结果。虽然神经病理学改变的侧向性和异常脑膜瘤的沉积不明显，但临床特征和神经放射学和生理学发现表明这些变化起源于植入的尸体硬脑膜移植物周围的区域。在这种情况下包括海绵状变化，神经元丢失，神经胶质增生和脑膜瘤沉积在内的神经病理学变化程度类似于先前报道的散发性散发性的大脑皮质病理学。此外脑白质在散发性克雅氏病病理参与让人想起型的病理。本病例的这些发现具有几个月的总散发性疾病持续时间，类似于具有相似的总疾病持续时间的散发性散发性。
　　 根据临床和神经病理学特征，可分为两个亚组，即非斑块型和斑块型。非斑块型克雅氏病是的显性形式与示出了异常脑膜瘤突触存款和快速进行性临床过程，通常在非斑块型的临床过程中在脑电图上观察。脑膜瘤斑块和缓慢进展的临床过程在斑块型中是典型的，并且在初始阶段未观察到上的。本病例为非斑块型型，由快速进展的临床病程和脑电图上的证明。在的两个亚组之间的潜伏期没有报道显着差异。然而非斑块型克雅氏病病例通常伴有超过长潜伏期。长期潜伏期的主要原因尚未确定。在这种情况下，虽然未观察到病理变化的侧向性，但是将硬脑膜移植物放置在右颅凸起处。在疾病的初始阶段观察到左上肢和下肢的失调，不自主运动和左半侧空间忽视。此外在右侧顶叶上观察到加权图像和上的异常高信号和成像上的低灌注。这些临床发现表明病理过程始于邻近硬脑膜移植物放置的区域。据认为，最初的症状取决于硬脑膜移植物放置的区域。
　　 在这种情况下，研究人员还观察到了阿尔茨海默病型病理学。观察到许多老年斑和脑淀粉样血管病变对淀粉样蛋白免疫阳性。据报道中常见的是嗜刚性淀粉样血管病和脑实质淀粉样斑块。作者认为硬脑膜移植后长时间间隔有助于淀粉样蛋白病变。还推测淀粉样蛋白病理学可能是由移植物引起的淀粉样蛋白聚集引起的。报道了硬脑膜移植术后患有的患者的阿尔茨海默病型病理。此外磷酸化的免疫组织化学显示球状和簇状星形胶质细胞。这种病理学发现提示进行性核上性麻痹。没有其他关于克雅氏病伴随核上性麻痹的报告，然而有几篇论文描述了脑膜瘤和蛋白过度磷酸化之间的关系。在这种情况下核上性麻痹病理学和脑膜瘤沉积的重叠可能是由这种假设引起的。另一方面显示出强烈的散发性克雅氏病病理变化的小脑不受淀粉样蛋白病理和蛋白病的影响。核上性麻痹病理学病理学之间的相关性。需要进一步检查以研究脑膜瘤与淀粉样蛋白和蛋白的繁殖过程和关系。研究人员报告了尸检的克雅氏病病例，日本病理证实病例的孵化时间最长。将来有可能出现潜伏期较长的病例，特别是在日本。该病例伴有阿尔茨海默型和核上性麻痹样病变。因此，在临床上意识到在神经退行性疾病的诊断中仍然是相关的。