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脑膜瘤专家研究

青少年患者复发性颅底横纹肌样脑膜瘤

  脑膜瘤是由脑和脊髓的脑膜覆盖引起的缓慢增长的病变。尽管大多数脑膜瘤是良性的,但组织学上不同的亚群与高复发风险相关,尤其是组织学上由横纹肌样细胞组成的那些。在这里研究人员提出了一例男孩的病例,其中第三次复发前额顶外肿块,在组织病理学上被诊断为横纹肌样脑膜瘤。小男孩头痛头皮肿胀几个月。计算机断层扫描显示左侧额顶区域的凸性脑膜瘤。完成切除肿瘤以及硬脑膜和涉及的骨骼。组织学报告提示非典型脑膜瘤。九个月后肿胀再次出现。这次非常痛苦并延伸到颈部。他需要阿片类药物来缓解他难以应对的面部疼痛,这对卡马西平没有反应。在检查时,看到大的肿块涉及左额颞区,左侧面和下颌下区。在深触诊,非柔顺,非透明并且没有咳嗽冲动或血管瘀伤时肿胀。脑和颈部的磁共振成像显示左顶额外轴外肿瘤延伸到颞下窝,翼腭窝和下颌下区。在重新打开颅骨成形术皮瓣后,切除左侧颞叶脑膜瘤。可见脑膜瘤延伸至翼腭窝和颈部上部。面神经的下分支被肿瘤吞噬并切除。它是从脖子上的大血管中解剖出来的。观察到肿瘤侵入左上颌骨的后壁以及下颌骨的支骨。它从颞窝,翼腭窝和支柱以及下颌骨和脸颊的一部分体内移除。通过进行微血管吻合术以及相关的皮肤移植,用腹直肌肌肉移植物重建面颌骨缺损。此后进行腹部伤口的闭合。
  在总体检查中标本是部分皮肤覆盖的软组织块,在切片时注意到软,肉质,坏死区域。确定下颌骨的一部分和上颌骨各几个牙齿和唾液腺。从这个颅颌面部肿块取出的多个切片显示出类似于肉瘤形态的建筑图案。肿瘤细胞呈椭圆形至细长,并且在聚焦区域中存在具有显着核仁和富含嗜酸性细胞质的偏心囊泡核的细胞,其具有横纹肌样外观。存在几个有丝分裂数字,肿瘤还涉及皮下组织。肿瘤细胞对细胞角蛋白和波形蛋白呈强阳性,对上皮膜抗原呈局灶阳性。肿瘤细胞对人黑素瘤,突触素平滑肌肌动蛋白,结蛋白和胶质纤维酸性蛋白以及孕酮受体呈阴性。存在整合酶相互作用物的染色。诊断为横纹肌样脑膜瘤,患者下颌下皮部分坏死,根据脓拭子和培养及敏感性报告,每日无菌生理盐水敷料和静脉注射抗生素治疗,并进行伤口清创。左侧颞下脑脊液收集通过腰椎引流管治疗脑脊液治疗将其保持几天。随后进行面部伤口和分裂皮肤移植物的清创术。伤口愈合愈合除了颞骨切除术部位的小假性脑膜膨出此后恢复顺利。患者在几个月的随访中表现良好没有复发的临床或放射学迹象。肿瘤咨询建议目前采取观望态度。脑膜瘤占所有原发性脑肿瘤,这些肿瘤最常见于老年患者,在生命的第七个十年中发病率最高。
   脑膜瘤占所有脑膜瘤病例。间变性脑膜瘤与手术切除后复发率高达。在组织学上,间变性脑膜瘤具有恶性肿瘤的特征,其中有丝分裂指数为每十个微观高倍视野更多个有丝分裂。一些间变性脑膜瘤难以识别为脑膜上皮肿瘤,因为它们可能类似于肉瘤,癌或黑色素瘤。横纹肌样脑膜瘤来源于蛛网膜上皮细胞,包含类似横纹肌细胞的细胞,即具有丰富的嗜酸性细胞质,偏心放置的细胞核和超核结构,超微结构对应于中间细丝的轮生束。脑膜瘤最常用的免疫标记物是上皮膜抗原。波形蛋白染色显示弥漫性细胞质阳性,然而这两种标记都缺乏特异性。黄体酮受体的表达与脑膜瘤呈负相关。如研究人员的病例所证明的,横纹肌样脑膜瘤对细胞角蛋白以核周细胞样样的方式显示出强烈的阳性。上皮膜抗原和变化是正面的。通常的肌肉标志物如结蛋白是阴性的。与其他地方的横纹肌样瘤不同。
   术语恶性横纹肌样瘤首先用于描述一种独特的小儿肾肿瘤。该术语随后扩展到类似的肾外儿科肿瘤,包括中枢神经系统的非典型畸胎横纹肌样瘤。这些肿瘤通常在上显示基因的突变。它是开关蔗糖不可发酵染色质重塑复合物的成员通常在所有组织中表达。发现是中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤,肺泡横纹肌肉瘤,增生性小圆细胞瘤,儿童多形性胶质母细胞瘤,儿童间变性星形细胞瘤的有用标志物,但横纹肌样脑膜瘤并未表现出这种特征性丧失。染色表明它们与通常的横纹肌样瘤家族不同。在具有不同组织发生的多种肿瘤中也描述了横纹肌样表型,包括癌,肉瘤,神经胶质瘤和黑素瘤。这些肿瘤通常不显示缺失。横纹肌样形态与攻击行为和不良结果有关,与肿瘤组织发生无关。蛋白质缺失表达是所有世界卫生组织脑膜瘤中检测到的常见畸变,特别是在较高的形式中,然而这在横纹肌样脑膜瘤中尚未见报道。横纹肌样脑膜瘤因涉及重要血管和神经连续结构而臭名昭着。在总结了我国先前发表的病例清单。完全切除肿瘤变得困难。由于病变的罕见性和侵略性,关于其发病率和随访的数据有限,导致关于理想管理方案的争议和分歧。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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